Hormoniaktiiviset haimakasvaimet: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Useimmat ruoansulatuskanavan hormoneilla aktiiviset kasvaimet lokalisoidaan haimassa. Tämä johtuu siitä, että siinä on runsaasti hormonille päteviä soluja, joista tällaiset kasvaimet ovat peräisin. Ensimmäinen raportti haiman haimatulehdusten adenokarsinoomasta, joka heijastui hypoglykemian oireisiin (noin kasvain, jonka nimi on myöhemmin insulinoma), tehtiin vuonna 1927. RM Welder et al. Tällä hetkellä on olemassa jo 7 kliinistä oireyhtymää, joita aiheutuu sellaisten haiman kasvainten kehittymisestä, jotka tuottavat erilaisia hormoneja.

Soluissa, joista haiman hormonia tuottavat kasvaimet, kuuluvat, käsitteeseen F. Feyrter (1938), diffuusi umpieritysjärjestelmän mukaan hypoteesi AG E. Pearse (1966) - ja apud-järjestelmän soluissa. Termi on lyhenne sanoista Amino happoesiasteen otto ja Dekarboksyloimalla, tarkoittaa solujen kyky vangita ympäristön esiasteita biogeenisten amiineja ja niiden dekarboksyloitu. Nyt käsitteen käsitys on muuttunut. APUD-kirjaimilla koodatut biokemialliset ominaisuudet eivät ole pakollisia APUD-soluille. Nyt, termi «apud-järjestelmä" viittaa tyyppisiä soluja, jotka kykenevät erittämään biologisesti aktiivisia amiineja, ja proteiinien tai polypeptidien ja kerääntyä ne jyvästen sytoplasminen erityisiä Mikroskooppitutkimus ja sytokemiallisten ominaisuuksia.

APUD-järjestelmän soluista peräisin olevia tuumoreita kutsutaan apodomeiksi. Ne ovat erittäin heterogeenisiä rakenteessa. Useimmiten apodomit syntetisoivat vastaavan lokalisoinnin normaaleihin apodosyytteihin tyypillisiä tuotteita - ortoendokriinisia apodomeja, R. W. Welbournin (1977) mukaan. Esimerkkinä on insuliinoman haiman kasvain. Usein aineet, jotka eivät ole luontaisia tässä elimen normaaleissa endokriinisissä soluissa (para-endokriiniset apodomit), tuotetaan apodomissa. Niinpä on haimatulehduksia, jotka tuottavat ACTH- ja / tai ACTH-kaltaisia aineita, mikä johtaa kliiniseen kuvaan Cushingin oireyhtymästä. Ehkä lähes samanaikaista tai peräkkäistä kehitystä eri elinten hormoneja aktiivisten kasvainten sekä ruoansulatuskanavan sisällä että sen ulkopuolella (useita endokriininen adenomatosis).

Ruoansulatuskanavan endokriiniset kasvaimet kutsutaan mahdollisuuksien mukaan niiden tuottamaan hormonaaliseen tuotteeseen. Tapauksissa, joissa epäiltyä hormonia ei ole osoitettu tai joiden on tarkoitus erittää useita hormonaalisia aineita, jotka määrittävät taudin kliinisen kuvan, se on nimetty kuvaavasti.

Haima-aineen endokriiniset tuumorit löytyvät sen eri osiin. Kliiniset ilmentymät ovat yleensä yli 0,5 cm: n kasvaimen arvoisia. Aluksi hormonaalisen ylimääräisen aineenvaihdunnan häiriöiden oireet näkyvät useammin ja vain myöhemmin - vaikutuksen kohteena olevan elimen kliinisissä oireissa. Haima-aineen endokriiniset tuumorit ovat hyvänlaatuisia ja pahanlaatuisia. Mitä suurempi koko, sitä useammin metastasoituu. Metastaasit ovat myös pääasiallisesti hormoniaktiivisia.

Adulumin diagnoosiin kuuluu kaksi tehtävää: kasvaimen paikallistumisen määrittäminen ja haiman vaurio-oireyhtymä, jotta voidaan selvittää haiman kohdalla epäorgaaninen sijainti, mikä määrää kirurgisen toimenpiteen taktiikat; kasvaimen tuottamaa hormonaalista ainetta, joka on välttämätöntä riittävän konservatiivisen hoidon toteuttamiseksi.

Todistavat kasvainspesifisen hormonin tuottamisen mahdollistamalla radioimmuuneiden tutkimustekniikoiden luomisen ja käyttöönoton, jotka ovat erityisiä ja erittäin herkkiä. Kun hormonin erittyminen apodoman soluista veressä, voit määrittää sen kohonneen plasman sisällön. Diagnoosia auttavat myös biopsianäytteiden immuunitautitutkimus elimistä, jotka on saatu esiohjauksella biopsiaan (tai intraoperatiivisesti). Joissakin tapauksissa endokriinisten solujen tunnistaminen kasvaimessa on myös mahdollista määrittämällä tyypilliset eritysrakeet elektronimikroskopialla.

Epäiltyjen haimakasvaimesta käyttäen CT, ultraääni, skintigrafiaa, selektiivinen angiografia sisusvaltimorunko ja suoliliepeen. Kun kasvaimen koko on 1 cm: n ja yleensä mahdollista määrittää sen sijainti. Selventää diagnoosi käytetään neulakoepala haiman ultraääni- tai röntgen- aikaan CT seurasi histologinen, Immunocyto- tutkimus. Epäselvissä tapauksissa selventää haimansisäisen lokalisointi endokriiniset kasvaimet suorittaa perkutaaninen transhepatic katetroimiseksi suonet tyhjennys haima - perna, pancreatoduodenal, erinomainen suoliliepeen - aita verinäytteiden pitoisuuden määrittämiseksi tietyn hormonin. Viime vuosina kehitetylle endoskooppiselle ultraäänelle on asetettu suuria toiveita. Endoskopicheekaya taaksepäin pancreatography tehokkaita vain, kun kasvain johtaa muutoksiin haiman järjestelmä siirtyy (esim., Ahtauma, esteitä).

Radikaalihoito on vain kirurginen. Pinta-alainen adenoma, erityisesti kun se sijaitsee virtsarakossa, on poistettu. Kasvaimen syvemmälle lokalisoimisen tapauksessa toiminnan tilavuutta lisätään, vastaavan rauhasosuuden resektiota sovelletaan, osittaiseen duodenopaanin creaektomiaan asti. Pahanlaatuisella kasvaimella ja sen radikaalin poistamisen mahdottomuudella toteutetaan palliatiivista toimenpidettä: erittävän kudoksen massan vähentämiseksi kasvain ja metastaasit mahdollisimman pitkälle eliminoituvat mahdollisimman paljon.

Kun sitä annetaan ennen leikkausta potilailla, joilla ei ole vielä vahvistettu kasvainpaikantumisen annetaan oireenmukainen lääkehoito ja käyttökelvottoman potilailla ja laajalle levinnyt etäpesäkkeitä, joita on mahdotonta poistaa edelleen kuljettaa sytostaattihoito.

[1], [2], [3], [4], [5]