Glaukooma lapsilla

Glaukooma on harvoin havaittu patologia lapsuudessa. Lasten glaukooma yhdistää suuren joukon erilaisia sairauksia. Useimmat lapsi-glaukooman muodot ovat seurausta kehon puutteista silmän etuosassa ja etukammion kulman rakenteissa.

Riippumatta patofysiologisesta mekanismista, useimmilla taudin muodoilla on samanlaiset kliiniset oireet, jotka yleensä eroavat huomattavasti glaukoomaa aikuisilla.

[1], [2], [3], [4]

Oireet glaukooma

Silmäpallon laajentaminen

Lasten selkäranka ja sarveiskalvo ovat vähemmän jäykkiä, joustavampia ja venyviä kuin aikuiset. Korkea silmänsisäinen paine monissa tapauksissa aiheuttaa silmämunan venyttämisen ja silmän ulkokuoren ohenemisen. Nämä muutokset ovat harvoin glaukoomalla, joka kehittyi 2 vuoden ikäisenä.

[5], [6]

Muutokset sarveiskalvoon

Epiteelin ja sarveiskalvon vaurioituma sietävät helposti sen halkaisijan kasvua ja descrete-kalvoa ja endoteelia - paljon huonompi. Koska sarveiskalvon venytys etenee descemet-vaipassa, taukot (Haab striae) esiintyvät samankeskisesti tai lineaarisesti. Tällaisten muutosten seurauksena voi esiintyä sarveiskalvon turvotusta. Suurin osa infantilääkärin oireista (varhaislapsuuden glaukooma) on seurausta sarveiskalvon turvotuksesta.

[7], [8]

Valonarkuus ja kyyneleet

Ilmeisesti valonarkuus on läpinäkyvä ja lisääntynyt sarveiskalvon halkaisijan osalta. Vaikea kyynelisyys joissakin tapauksissa jäljittelee nasolakrimalikanavan tukkeutumista.

Optisen levyn irrotus

Iäkkäillä potilailla infantilääkärin glaukoomalla esiintyy optisen hermolevyn poistoa. Lapsuudessa kaivaminen voi kuitenkin olla palautuva, mutta optisen hermon kaivamisen aste lapsilla ei ole tarkka prognostinen merkki.

[9], [10], [11],

Taivutus- ja strabismuksen muutokset

Sarveiskalvon ja selkärangan venytys aiheuttaa merkittäviä taitekertoimia. Näiden häiriöiden oikea-aikainen korjaaminen on tärkeää amblyopian ehkäisyä varten. Strabismus, etenkin epäsymmetrisen glaukooman tapauksessa, aiheuttaa myös amblyopian ilmettä. Jos taittuminen siirretään kohti myopiaa, mukana oleva glaukooma on suljettava aphakia-lapselta.

[12], [13], [14], [15]

Ensisijainen synnynnäinen glaukooma

Ensisijainen synnynnäinen glaukooma (trabekulogeneesi: primaarinen infantilääkeho) on yleisin lapsuus glaukooman muoto, joka esiintyy 1 tapausta kohti 10 000 vastasyntyneelle. Tauti on yleensä kahdenvälinen, mutta epäsymmetrinen ja jopa yksipuolinen muoto esiintyy. Yhdysvalloissa ja Englannissa pojat ovat todennäköisemmin kuin tytöt, mutta Japanissa on päinvastainen tilanne. Euroopassa ja Pohjois-Amerikassa perintö ilmenee polygeeni- tai monikriteerisenä. Lähi-idässä se perii autosomisen recessive-tyypin.

Gonioskopian avulla erotetaan useita ominaisuuksia.

1. Iris-kiinnityksen poikkeavuudet:
   • litteä kiinnitys iirisiin trabekulaariseen alueeseen, joka on edessä tai takana sklereraalisesta kannasta.
   • iirisen koveran kiinnityksen, jossa sen juuren pinta on esitetty trabekulaarisen verkon yläpuolella, siipiorungon ja skereraalisen kannan vieressä.
2. Skleraalisen kannan puuttuminen tai alku.
3. Erittäin leveä, venytetty kulma etukammioon.
4. Kypäräkanavan näkyvän patologian puuttuminen.
5. Ajoittain patologiset muutokset iirisissä havaitaan.
6. Amorfiset kudokset, joiden alukset kulkevat irista Schwalbe-renkaasta (Barkan-kalvo). Goniotomia tai trabekulotomia ovat yleisesti hyväksyttyjä primaarisia kirurgisia toimenpiteitä silmänsisäisen paineen vähentämiseksi.

Axenfeld-Riegerin (Axenfeld-Rieger) oireyhtymä

Kuvattaessa patologisesti tiivistettyjä ja siirrettyjä eteenpäin Schwalbe-renkaita käytetään termiä "posterior embryotoksoni". Aksen-Feld-Riegerin oireyhtymää seuraa:

• iridokorneaaliset halkeamat;
• korkea kiinnittyminen iirisiin trabekulaoseihin, skleraalisen kannen kansi;
• Irisn vikoja ovat sen stromaasin oheneminen, atrofia, oppilaan ectopia ja kororidin ektropioni.

Glaukooma esiintyy noin 60%: lla ihmisistä, joilla on tämä tauti.

Riggerin oireyhtymä

Kun systeemiseen patologiaan liittyy edellä mainitut muutokset silmämunassa, käytetään termiä "Rieger-oireyhtymä". Yleinen patologia tässä oireyhtymässä sisältää:

• kasvojen keskiviivan hypoplasia;
• telekantti, jolla on leveä, tasainen nenän juuri;
• hampaiden poikkeavuus - ylälehtien puuttuminen, mikrodentismi, anodontia;
• umbilikaalinen tyrä;
• synnynnäiset sydämen vajaatoiminta;
• johtava kuulonmenetys;
• henkinen hidastuminen;
• pikkuaivojen hypoplasia.

Huolimatta siitä, että tämän taudin perinnöllisyys on todettu autosomaalisella hallitsevalla tyypillä, geneettistä vikaa ei ole vielä määritetty. Rigger-oireyhtymässä ilmenee poikkeamia 4, 6, 11 ja 18 kromosomista.

Aniridia

Harvinaiset synnynnäiset kahdenväliset poikkeavuudet, joita esiintyy eri muodoissa: satunnaiset ja perinnölliset autosomaaliseen hallitsevaan tyyppiin. Glaukooma esiintyy 50 prosentilla yksilöistä. Glaukooman patomorfologiassa on erilaisia ilmentymiä. Joissakin tapauksissa etukammion kulma on vapaa goniosinechia, toisissa, synechia progressiivinen kehitys voi johtaa sekundaariseen, suljetun kulman glaukooma.

[16], [17], [18], [19], [20]

Syndrooma, mukaan lukien lasten glaukooma

Joihinkin synnynnäisiin sairauksiin liittyy puutteita silmämunan etuosassa, mukaan lukien etukammion kulma, iri ja linssi. Joissakin tapauksissa nämä häiriöt aiheuttavat glaukooman.

Sturgeon-Weberin oireyhtymä (kasvojen angioma)

Tämä oireyhtymä sisältää klassisen kolmion:

1. kasvojen punerengas telangiectasia;
2. kallonsisäiset angiomas;
3. glaukooma.

Glaukoomaa, lähes kaikissa tapauksissa yksipuolinen, diagnosoidaan noin 1/3 Stirge-Weberin oireyhtymästä kärsivistä potilaista. Se voi ilmetä jo varhaisessa iässä, mutta monissa tapauksissa se ilmenee vanhempien ikäryhmien lapsissa. Taudin patofysiologia on monimuotoista ja liittyy samojen häiriöiden kehittymiseen kuin synnynnäiseen glaukoomaan - lisääntynyt episkleraalinen laskimopaine, etukammion kulmien ennenaikaisen vanhenemisen. Lisäksi choroidisten hemangioomien muodostumisen mahdollisuus lisää hororosi- tai verenvuotokomplikaatioiden vaaraa silmänsisäisen kirurgian aikana. Sairaus tapahtuu satunnaisesti, yksittäisiä raportteja perhetapauksista.

Ihon marbling ja synnynnäiset telangiectasias

Harvinaisena oireyhtymänä on monessa suhteessa sama kuin Stirge-Weberin oireyhtymä. Ihon vaurioon liittyy vaskulaarisia sairauksia, joihin kuuluvat marmoroitu iho, episodiset kouristukset, apopleksi ja glaukooma.

Neurofibromatosis

Glaukooma voi esiintyä tyypin I neurofibromatoosi. Tällöin se yhdistetään usein iris- tai silmäluomen ipsilateralisen kolumbomaan ja kiertoradan plexiform-neuromaan. Prosessin etiologia liittyy useiden tekijöiden yhdistelmään, mukaan lukien etukammion kammion kudoksen patologia ja neurofibromatoosin aiheuttama kulman sulkeutuminen.

Rubinstein-Taybin oireyhtymä

Harvinaista oireyhtymää, jolle on tunnusomaista hypertelorismi, antimonogloidnym silmäleikkaus, ptosis, pidennys silmäripset, leveät sormet, lisääntyvät varpaat. Todennäköisesti glaukooma ilmenee johtuen etummaisen kammakulman epätasapainosta.

Petersin poikkeama

Petersin anomalia on kuvattu sarveiskalvon synnynnäiseksi keskushyökkäykseksi yhdistettynä stromaan, descemet-kalvoon ja endoteeliin liittyviin virheisiin. Petersin anomalian glaukoma voi esiintyä synnytyksestä ja voi esiintyä läpi keratoplastian jälkeen.

Nuorten avoin kulma glaukooma

Tämä glaukooman muoto, jonka perimän autosomaalinen hallitseva tyyppi on harvinaista. Merkitty markkereihin lq. Kliininen tutkimus on huonosti informatiivinen, eikä etukammion kulman patologian gonioskopiaa ole määritetty. Histologinen tutkimus paljastaa trabekulaarisen verkon eristetyn patologian.

Toissijainen glaukooma

Apacic glaukooma

Potilailla, jotka ovat kokeneet kaihileikkauksen lapsuudessa, tämä glaukooman muoto esiintyy 20-30%: n taajuudella. Tauti voi alkaa monta vuotta toimenpiteen jälkeen. Patogeneesi ei ole täysin selvä, vaikka joissakin tapauksissa se liittyy patologisten muutosten kehittymiseen etukammion kulmassa. Jotkut lähteet yhdistävät aphakic glaukooma tietyntyyppisten kaihien, mukaan lukien ydin kaihi ja jatkuva hyperplasia lasin (PGST). Tärkeä riskitekijä on mikro-roftalm. Missä määrin kirurginen interventio on vastuussa glaukooman esiintymisestä, ei tiedetä. Tautia on vaikea hoitaa ja sillä on epäedullinen ennuste.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Vanhentuneisuus retinopatiaan

Glaukooma voi ilmetä vakavana retinopatiassa ennenaikaisesti, jolle on tunnusomaista verkkokalvon vaurio. Häiriön mekanismi on monitieteellinen, mukaan lukien neovaskularisaatio, etukammion kulman sulkeminen ja pupillary block.

Linssin patologia ja sen vuorovaikutus irisen kalvon kanssa

Sferofakiapotilaat (pieni pallomainen linssi) pyrkivät siirtämään linssin etuosaan ja glaukooman ulkonäköön. Tauti voi ilmetä sekä eristetyn sferofakian että Weil-Markesian-oireyhtymän oireyhtymän tapauksessa. Homokystinuriassa, huolimatta siitä, että linssit ovat normaalikokoisia, ne ovat myös alttiita hajoamista eteenpäin ja glaukooman kehittymiselle.

Nuorten ksantogranulema

Juvenile xantogranulem on hyvänlaatuinen sairaus, joka tavallisesti esiintyy iholla, ja harvemmin kuin silmänsisäinen prosessi, joka voi johtaa glaukoomaan. Glaukooma on yleensä seurausta verenvuodosta.

Glaukooma silmän tulehdussairauksissa

Glaukooma voi esiintyä uveiitin takia. Hoito on tarkoitettu tulehduksen estämiseen. Akuutti trabekulitis tai estäminen trabekulaarisen verenvuodon kanssa joissakin tapauksissa johtaa myös glaukooman kehittymiseen.

Vahinko

Silmäpallon tylppä traumaan liittyvä glaukooma ilmenee, kun:

• hyphema (veri estää trabekulaarisen verkon);
• taantuman kulma (ominaisuus myöhemmin glaukooman alussa).

Yleiskuva glaukoomasta

Pediatrisen glaukooman nykyiset luokitukset eivät ole tyydyttäviä. Useimmissa luokituksissa glaukooma on jaettu primaariin ja sekundaariin. Primaarisessa glaukooma-hoidossa lisääntynyt silmänsisäinen paine johtuu silmänsisäisen nesteen ulosvirtauksen syntymisestä. Sitä vastoin toissijainen glaukooma kehittyy patologisen prosessin taustalla silmämunan tai systeemisen taudin muissa osissa. Tässä luvussa käytetään anatomista luokitusta, joka perustuu Hoskinsin ehdotukseen (D. Hoskins)

[28], [29], [30], [31]

Diagnoosi lasten glaukooma

Näiden potilaiden näöntarkkuuden väheneminen johtuu näköhermon, sarveiskalvon läpikuultavuuden, kaihien ja amblyopian vaurioista. Amblyopian ongelmia ei pidä liioitella liikaa, se jää usein huomaamatta. Ajankohtaisen suunnitellun plsopticheskogo-hoidon taustalla näkyvyys voi lisääntyä.

Monia tavanomaisia aikuisen tutkimustyön menetelmiä ei voida käyttää pienille lapsille avohoidon perusteella. Tietokoneavusteinen ympärysmitta, tonometrisyys out-potilasolosuhteissa on vaikeaa esikouluikäisille lapsille, ja sarveiskalvon arpeutuminen ja hämärtyminen vaikeuttavat näköhermon tutkimista. Usein glaukooman lapsen täydellinen diagnostiikkatutkimus edellyttää anestesian käyttöä.

[32], [33], [34], [35]

Glaukooman hoito

Monien lastenlukoomamuotoilla konservatiivinen hoito ei ole riittävän tehokas. Se on yleensä määrätty yrityksenä stabiloida silmänpaine ennen leikkausta. Asetaatsolamidin oraalisen antamisen tai laskimonsisäisen annon yhdistelmä betsaalolian ja pilokarpiinin antamisen kanssa on yleistä. Käytetyt annokset ovat erilaisia, mutta niiden on vastattava tarkasti laskutoimitus painokiloa kohden.

[36], [37]

Leikkaus glaukooman suhteen

Lasten glaukooman hoitoon on kehitetty monia kirurgisten toimenpiteiden menetelmiä.

Goniotomiya

Toimenpide on erityisen tehokas trabekulogenesiassa, mutta vaatii läpinäkyvän sarveiskalvon. Sarveiskalvon repeytymät voivat vaikeuttaa näkemistä ja tällaisissa tapauksissa johtaa trabekulotomiin.

Tutkimus glaukooman nuorten potilaiden anestesian aikana

Anestesiat tai sedatiivit

Vastasyntyneitä tutkittaessa ei pidä aina käyttää anestesiaa tai sedatiivia. Ketamiini, suxametoniumi ja intubaatio pystyvät lisäämään silmänsisäistä painetta. Halothane ja monet muut lääkkeet vähentävät silmänsisäistä painetta.

[38], [39]

Mitatut parametrit

1. Silmänpaine mitataan välittömästi alkuperäisen anestesian jälkeen. Joka tapauksessa, koska se ei ole tarkka ja luotettava, anestesiassa tehtävä tonometria ei voi olla ainoa kriteeri glaukoomaprosessin arvioimiseksi.
2. Sarveiskalvon vaakasuora ja pystysuuntainen halkaisija raajasta raajaan. Mittaus on vaikeaa merkittävästi suurennettujen silmien kohdalla ja epäselvällä raajalla.
3. Sarveiskalvon tutkiminen descemet-membraanin repeämien esiintymiseksi ja sen yleisen läpinäkyvyyden arvioimiseksi.
4. Taittuminen. Myopian eteneminen voi heijastaa silmän kokoa.
5. Silmämunan koon tutkiminen ultraäänellä.
6. Optiikkalevyn tutkimus, louhinnan halkaisijan ja optisen hermolevyn suhde, levyn rajojen tila.

* Diagnostiikan suorittaminen etkä ota huomioon aikaisempien tutkimusten tietoja bias-tuomioiden välttämiseksi.

Yttrium-alumiini-granaatti (YAG) laser goniotomia

Olipa kyseinen menettely johtaisi silmänpainetta pidempään korvaamiseen verrattuna kirurgiseen goniotomiin, se ei ole vielä tiedossa.

Trabekulotomiya

Tämä on vaihtoehtoinen hoito primaarisen synnynnäisen glaukooman hoidossa, kun hyvä näkyvyys etukammion kulmasta on mahdoton

Trabeculomatomien ja trabekulaktomian yhdistelmä

Tämä menetelmä on erityisen sopiva etukammion kulman patologian ja muiden silmänsisäisen poikkeavuuksien yhdistämiseen

[40], [41], [42], [43], [44]

Trabekulэktomiya

Nuorilla potilailla suodatinkuvat ovat harvoin muodostuneet. 5-fluorourasiilin (5-FU), mitomysiinin ja paikallisen sädehoidon käyttö lisää suodatintyynyjen olemassaolon kestoa.

Tsiklokrioterapiya

Sienirakenteen rungon tuhoa, joka tuottaa silmänsisäistä nestettä, käytetään tapauksissa, joissa muut kirurgiset toimenpiteet eivät antaneet odotettua vaikutusta.

[45], [46], [47], [48], [49]

Endolazyer

Endolaserin käyttö antaa hyvän vaikutuksen.

[50], [51], [52], [53]

Imuistutus kuivatus

Tällä hetkellä implantointiin käytetään erilaisia putkimaisia viemäreitä. Yleensä niitä ei käytetä ensisijaiseen kirurgiseen toimenpiteeseen, vaan vain silloin, kun edellinen toimenpide oli tehoton. Kun oikaisut ja kirurgiset tekniikat paranivat, niin vakavat komplikaatiot kuin hypotensio vähenivät.