Gipoaldosteronizm

Hypoaldosteronismi on yksi vähiten tutkituista kliinisen endokrinologian kysymyksistä. Tietoja tästä taudista ei ole saatavilla endokrinologian käsikirjoissa ja oppikirjoissa siitä huolimatta, että eristetty hypoaldosteronismi itsenäiseksi kliiniseksi oireyhtymaksi on kuvattu yli 30 vuotta sitten.

[1], [2], [3],

Synnyssä

On olemassa useita hypoteeseja luonteesta eristetty gipoaldosteronizm, patogeneesi joka voi liittyä vika aldosteronin biosynteesin (primaarisen eristetyn gipoaldosteronizm) tai asetusta rikotaan sen yksittäisiä linkkejä (toissijainen eristetty gipoaldosteronizm).

Primaarisen eristetyn gipoaldosteronizm todennäköisesti puutteellisesta kahden entsyymin järjestelmät, synteesin säätelyssä aldosteronin myöhemmissä vaiheissa: 18-hydroksylaasin (estetty muuntaminen kortikosteronin 18-oksikortikosteron, tyyppi I) ja / tai 18-dehydrogenaasin (hyppy yksikkö 18 oksikortikosterona aldosteronin, tyypin II ). Sanoi rikkominen biosynteesin usein synnynnäinen luonnossa, joka ilmenee pikkulapsilla varhaislapsuudessa. Oireet tunnettu siitä, että vaihtelevalla menetys suolojen, joskus dysplasia, puute seksuaaliset häiriöt. Menetys suolaa ja verisuonten hypotensio aldosteronin-reniini-tuotanto (giperreninemichesky gipoaldosteronizm). Stimuloivat tekijät (ortostatismia, diureetit, jne) merkittävästi lisätä tuotantoa aldosteronin. Aikana tämä muoto pyrkii spontaaniin remissioon.

Samankaltainen kliininen oireyhtymä, jolla on yleistynyt tai osittainen entsyymipuutos, voidaan hankkia ja sitä voidaan seurata nuoruusiässä ja aikuisilla. On huomautukset, joka osti 18-puutos, joissa kliininen eristetty gipoaldosteronizm yhdistää useita hormonitoimintaa autoimmuuni puutos, kuten goiter Hashimoto, idiopaattinen hypoparatyreoosin.

Vika aldosteronin biosynteesiä voidaan indusoida useita farmakologisten aineiden niiden pitkäaikaisen käytön: hepariini, indometasiini, lakritsi valmisteita, jotka käsittävät MLC-kaltaista ainetta, beeta-salpaajat, veroshpironom. Tässä tapauksessa jälkimmäisen vaikutus suoraan glomerulaariseen vyöhykkeeseen lisääntyneen natriumin erittymisen seurauksena voi olla päällekkäinen sen stimuloivan reniini-angiotensiinivaikutuksen kanssa. Laajan spektrin farmakologinen adrenalectomia johtuu eleptenistä, kloridista, methopyronista.

Lisäksi primaarisista gipoaldosteronizm havainnoitu toissijainen liittyvät riittämättömään munuaisten reniinin tuotanto tai saatiin aktiivinen reniini (giporeninemichesky gipoaldosteronizm). Tämän muodon ansiosta ARP- ja aldosteronituotantoa stimuloidaan ortostaattisella kuormituksella, natriumin rajoituksella ruokavaliosta, diureeteista ja jopa ACTH: stä. 

Tämä ryhmä on myös heterogeeninen synnyssä ja yhdessä riippumaton kliininen suoritusmuodoissa giporeninemichesky gipoaldosteronizm usein liittyy ja vaikeuttaa luonnollisesti sairauksien, kuten diabetes, krooninen nefriitti, joilla on munuaisten asidoosi ja kohtalainen munuaisten vajaatoiminta, erityisesti väheneminen kreatiniinin puhdistuma. Universal verisuonileesioita, kuten munuaisten ja ketoasidoosin diabeetikoilla luoda useita edellytyksiä kehittymiselle gipoaldosteronizm. Tärkeimpiä niistä ovat: inaktiivisten reniinin, insuliinin puutos, epäsuoraa vaikutusta synteesissä aldosteronin; vähentäminen adrenergisen aktiivisuuden ja prostaglandiini E1 ja E2 edistää ATM. Autonomisen epätasapaino alhainen adrenerginen aktiivisuus taustalla giporeninemicheskogo gipoaldosteronizm Parkinsonin taudin ja syndrooman ortostaattista hypotensiota.

Hypodosteronismi, jota aiheuttaa pitkittynyt edellinen ARP: n väheneminen, voi kehittyä sen jälkeen, kun toisen lisämunuaisen aldosteromi poistettiin toisesta glomerulusvyöhykkeen atrofian seurauksena. Havaitessa pian toiminnan jälkeen tyypilliset hypoaldosteronismin jaksottaiset hyökkäykset vähenevät asteittain ja häviävät, kun ARP kasvaa ja glomerulaarinen vyöhyke palautuu.

Gipoaldosteronizm yhdistettynä puute kortisolin nähdään Addisonin tauti, kun kahdenvälistä lisämunuaisten, jossa synnynnäisistä biosynteesin kortikosteroidien potilailla, joilla on lisämunuaisen oireyhtymä.

Aldosteronin riittämättömyys edistää reabsorption lisääntymistä, kaliumin erittymistä ja erittymistä munuaisten tubuleissa. Hänen viivästyminen, joka yleensä vallitsee natriumin menetyksen johdosta, johtaa universaaliseen hyperkalaamiin. Hyperkalieminen hyperkloorinen munuaisten tubulaarinen asidoosi vähentää ammoniumin tuotantoa ja erittymistä ja lisää tendenssiä atsotemiaan, erityisesti primaarisen munuaisten vajaatoiminnan yhteydessä diabeettisissa potilailla. Metabolisten häiriöiden vakavuus määrittelee ensisijaisen hyperaldosteronismin kliinisen oireyhtymän ja sen vakavuuden.

[4], [5], [6], [7]

Oireet gipoaldosteronizm

Eristetty giporeninemichesky gipoaldosteronizm itsenäisenä kliininen oireyhtymä kuvattiin ensiksi R. B. Hudson et ai. Tämä on harvinaista sairautta, jota havaitaan pääasiassa miehillä. Se on tunnettu siitä, että koko ja lihasheikkous, hypotensio, huimaus, taipumus pyörtyminen,  bradykardia, joskus saavuttaa asteen eteis-, hengitystiheys, jopa iskujen Adams-Stokesin yhtälöt, joissa himmennys tietoisuuden ja kouristuksia. Taudin kulku on krooninen ja aaltoileva. Verenkierron romahdusjaksot vaihtelevat itsestään. Oletetaan, että äkilliset parannuksia ja pitkän aikavälin "pyyhkiä pois" virrat vaihtelee vain altis ortostaattinen hypotensio, määritellään kompensatorinen tuotannon glukokortikoidien ja katekoliamiinien, osittain ja väliaikaisesti korvaamaan vajetta aldosteronin.

Tapauksissa, joissa kroonista lisämunuaisten vajaatoiminnasta ( Addisonin tauti, tila, kun kahdenvälinen lisämunuaisten) on voimakkaampaa elektrolyytti häiriöt (hyperkalemia, kouristukset, paresthesias, munuaisten suodatus), pitäisi miettiä yleisyydestä glukokortikoidi mineralokortikoidireseptoreihin puutos.

[8], [9], [10], [11]

Lomakkeet

Aldosteronin riittämättömyys elimistössä voi olla:

• eristetty;
• Yhdistä muiden kortikosteroidien puutteen kanssa;
• mikä johtuu vaikuttavien elinten reseptoriherkkyyden alenemisesta aldosteronin vaikutukseen, jonka synteesiä ei rikota (pseudohyperdosteronismi).

[12], [13], [14], [15]

Diagnostiikka gipoaldosteronizm

Laboratorio diagnoosi perustuu alhaisen aldosteronin hyperkalemia (6,8 mEq / l), joskus hyponatremian, nostamalla kerroin natrium / kalium virtsaan, ja sylki, normaali tai kohonnut kortisolin, 17 glukokortikoideja ja katekoliamiinien veressä ja virtsassa. ATM riippuu muodossa tauti, kun on korkea Pseudohypoaldosteronism ja aldosteronin, ja ATM. EKG-merkkejä hyperkalemia kirjataan: PQ-välin piteneminen, bradykardiaa, tai että aste rajat salpauksen, korkea spiky hammas rinnassa johtaa. On syytä korostaa, että hyperkaleeminen oireyhtymä monimutkaisia sydän- ja verisuonisairauksien ortostaattinen hypotensio tuntematonta alkuperää on seurattava, ja lääkärit, ja Endokrinologit.

[16]

Differentiaalinen diagnoosi

Erotusdiagnoosissa eristetty gipoaldosteronizm itsenäisenä kliininen oireyhtymä, suoritetaan gipoaldosteronizm, joka kehittyi diabetes ja krooninen nefriitti, synnynnäinen lisämunuaisen liikakasvu 11-hydroksylaasin puutos; ortostaattisen hypotension oireyhtymällä, joka perustuu autonomisen hermoston häviämiseen; joilla on hypoaldosteronismi vieroitusoireyhtymässä mineraalikortikoidien pitkittyneen saannin jälkeen; hyperkalaemia hemolyysin vuoksi.

Hoito gipoaldosteronizm

Lisääntynyt kloridi ja käyttöönoton nesteen natrium, mineraalikortikoidireseptoriin sarja valmisteet (injektiot 0,5% Doksi 1 ml 2-3 kertaa päivässä, trimetyyliasetaatti 1 ml 1 joka 2 viikko, florinefa on 0,5-2 mg / päivä, kortinefa 0,1 mg, Doxa-annos tableteissa 0,005 - 1 - 3 kertaa päivässä). Glukokortikoidit jopa erittäin suurina annoksina ovat tehottomia, erityisesti pahenemisjaksojen aikana.

Pseudohiperidosteronismin hoito sisältää vain natriumkloridin antamisen, koska munuaiset "päästävät" vastaavien lääkeaineiden mineralokortikoidivaikutuksesta.