Anaplastinen meningioma

Araknoidinen endoteliooma tai anaplastinen meningioma on kasvainpatologia, joka on peräisin araknoidisesta endoteelikudoksesta. Kasvain kuuluu suhteellisen pahanlaatuisen luokkaan, ja WHO: n luokituksen mukaan sille annetaan kolmas pahanlaatuisuus.

Anaplastiselle meningioomalle on ominaista nopea kasvu ja intensiivinen tunkeutuminen ympäröiviin terveisiin rakenteisiin myöhemmin tuhoamisella. Kasvainta pidetään aggressiivisena virtauksena, se voi kasvaa ja saavuttaa suuria määriä vain muutaman kuukauden kuluttua. Pahanlaatuisessa prosessissa on hyvin määritelty rakenteellinen solujen atypia. [1]

Epidemiologia

Anaplastinen meningioma on peräisin araknoidisen medulla-soluista. Se on keskushermoston yleisin ensisijainen kasvain. Se sijaitsee useimmiten kallon holvin (kupera meningiooman), ylemmän sagitaalisen sinuksen (parasagitaalinen meningioma) ja päähengien ja pääluun siipien alueella.

Ei ole niin yleistä löytää kasvain kallon pohjan muihin osiin:

• Etu- tai takaosan kallon fossa;
• Turkin satulan tuberositeetista;
• Pikkuaivosta teltta;
• Sivuttaiskammiot;
• Näköhermon vaipan.

Noin 6% meningioomista on lokalisoitu selkärangan kanavassa.

Anaplastinen meningiooma vaikuttaa pääasiassa vanhuksiin ja keski-ikäisiin potilaisiin. Lapsilla tauti löytyy vain eristetyissä tapauksissa. Naisilla on tauti jonkin verran useammin kuin miehet, mikä johtuu usein hormonaalisista muutoksista. [2]

Syyt anaplastinen meningioma

Tutkijat eivät voi antaa selkeää syytä anaplastiseen meningiomaan. Oletettavasti jotkut provosoivat tekijät liittyvät esimerkiksi taudin ulkonäköön:

• Säteilyaltistuminen (ydin, säteilyaltistus).
• Perinnöllinen taipumus.
• Päihteiden negatiiviset vaikutukset, kemikaalit, jotka pääsevät kehoon hengityselimen, limakalvojen, elintarvikkeiden kautta.
• Traumaattiset päävammat, kallonmuotoiset vammat (pääasiassa etävaikutusten muodossa).

Mahdolliset riskit voivat olla tupakan tupakointia, kroonisia tartuntatauteja, elävät läheisyydessä voimajohtoihin, väärään ruokavalioon, jolla on vallitseva luonnottomia ruokia, usein stressiä ja negatiivista psyko-emotionaalista mielialaa.

Yksi heijastuksen aiheista on ruoan karsinogeenit. Puhumme margariineista ja hydratuista öljyistä, makkaroista ja puolivalmiista tuotteista, välipaloista ja siruista, makeista hiilihapotettuista juomista jne. Kaikki nämä tuotteet aiheuttavat korjaamattomia haittoja, etenkin kasviperäisten elintarvikkeiden alhaisen kulutuksen taustalla. Kaikki nämä tuotteet aiheuttavat korjaamattomia haittoja, etenkin kasvien ruokien vähäisen kulutuksen yhteydessä.

Exogeenisiin tekijöihin ovat aina sisältäneet ympäristön, mukaan lukien ionisoiva säteily, kosteus ja ilman pilaantuminen. Suhde onkologian esiintyvyyteen tässä tapauksessa on suora. Epätyypilliset solut alkavat kasvaa, jaa hallitsemattomasti muodostaen anaplastisen meningiooman. [3]

Riskitekijät

On tärkeää olla tietoinen riskitekijöistä, jotka lisäävät anaplastisen meningiooman kehittymisen todennäköisyyttä:

• Edistynyt ikä;
• Onkologiset patologiat Anamnesisissa (jopa onnistuneesti hoidettu);
• Syöpäpatologiat verisuhteilla;
• Tupakointi, alkoholin väärinkäyttö;
• Aineenvaihduntahäiriöt, pään trauma;
• Tietyt tartuntaprosessit - esimerkiksi ihmisen papilloomavirus;
• Altistuminen kemiallisille ja myrkyllisille aineille;
• Ionisoivat vaikutukset (mukaan lukien ultraviolettisäteet).

CNS-kasvaimien, mukaan lukien anaplastinen meningiooma, riskit lisääntyvät toistuvasti immunosuppression taustalla, jota provosoivat lääkehoito kudoksessa ja elinsiirrossa, samoin kuin muissa immuunijärjestelmän vakavan heikentymisen tai stressin tapauksissa. [4]

Synnyssä

Joillakin potilailla anaplastisen meningiooman kehitys voi johtua yhden perinnöllisestä patologiosta, erityisesti neurofibromatoosityypistä I ja II, ja niin edelleen. Suurin osa tällaisista oireyhtymistä välitetään autosomaalisella hallitsevalla perinnöllä. Perinnöllisten sairauksien osuus on kuitenkin enintään 5-6%. Jäljellä oleva prosenttiosuus primaaristen anaplastisten meningioomien tapauksista esiintyy satunnaisesti - toisin sanoen ilman selkeästi määriteltyä syytä.

Diffuusi kasvutyyppi tunkeutumisen kanssa (itäminen) läheiseen terveeseen aivokudokseen on tyypillinen tälle kasvainprosessille.

Kysymys anaplastisen meningiooman kehityksen provosoimisesta on edelleen merkityksellinen. Geneettisesti määritettyjen sairauksien todennäköisyys on suuri, mutta perinnöllisyys ei ole kaikissa tapauksissa vallitse. Mahdolliset mutaatiot ilmenevät rikkomalla kromosomien lukumäärää, DNA-vaurioita. Nämä muutokset eivät vaikuta koko organismiin, vaan vain tietyn lokalisaation kudoksiin. Hankitut mutaatiot tai generatiiviset perustuvat "syöpätekijöiden" käsitteeseen, mutta ne eivät aina välitä "perintöä".

Siten meningiooman kehityksen patogeneettinen mekanismi tulisi harkita erikseen. Patologisen prosessin esiintymiseen ovat alttiimpia ihmisille, joilla on ollut tautitapauksia lähimpien sukulaisten keskuudessa. Jos perhejohdossa oli keskushermostoa, anaplastisen meningiooman riski todella kaksinkertaistuu.

Oireet anaplastinen meningioma

Anaplastisen meningiooman oire on monipuolinen ja riippuu pääasiassa patologisen prosessin lokalisoinnista ja esiintyvyydestä. Kliinisen kuvan määrittämisen johtava paikka on neurologisten oireiden arviointi.

• Yleiset aivooireet:
  • Pääkipu;
  • Lisääntynyt verenpaine, Hydrocephalus.
• Focal neurologiset oireet:
  • Joidenkin toimintojen heikkeneminen tai menetys
  • Kohtaukset.
• Endokriiniset häiriöt (kun aivolisäke on mukana).

Kurssista riippuen aplastiset meningioomat voivat olla avoimia ja oireettomia. Ensimmäiset merkit ilmestyvät usein äkillisesti - esimerkiksi epileptiformin tai hydrokephalus-occlusive-kohtauksen tai verenvuodon muodossa.

Taudin yleisimmät alkuperäiset oireet:

• Pään kipu (tylsä, jatkuva, alttiita pahenemiselle);
• Oksentelu, pahoinvointi, joka ei liity ruoan saanniin;
• Huimaus, vestibulaariset häiriöt;
• Visuaalinen heikkeneminen, puheen heikkeneminen;
• Kohtaukset;
• Vähentynyt sensaatio, raajojen heikentyminen, pareesi tai halvaus (useammin yksipuolinen).

Vaiheet

Meningioomien luokan luokittelu:

1. Hyvänlaatuiset kasvaimet, itämättä ympäröiviin kudoksiin.
2. Pahanlaatuiset polttoaineet, joilla on korkea toistumisaste, suhteellisen aggressiivinen ja nopea kasvu.
3. Pahanlaatuiset polttoaineet, joilla on korkea toistumisnopeus, nopea kasvu ja ympäröivän aivokudoksen osallistuminen.

Chang-luokittelu:

• T1 - halkaisijaltaan 30 cm: n kasvain, lokalisointi pikkuaivojen vermien sisällä ja 4. kammion katto.
• T2 - Neoplasma yli 30 mm halkaisija, itäminen vierekkäisiin kudoksiin tai neljännen kammion osittaisella täyttämisellä.
• T3A - yli 30 mm: n nidus, joka kasvaa aivojen putken alueelle tai Luschkan ja Marandien forameniin provosoimalla hydrokefalusta.
• T3B - Foci yli 30 mm, kasvaa aivoruntoon.
• T4 - Massa yli 30 mm: n hydrokefaluksen kanssa, joka johtuu aivo-selkäydinnesteen ulosvirtausreitin tukkeutumisesta ja itämistä aivovarsiin.
• M0 - ei etäpesäkkeitä.
• M1 - mikroskopia paljastaa kasvainsolut aivo-selkäydinnesteessä.
• M2 - etäpesäkkeet kolmannen ja 4. kammion subautiinilavaruudessa.
• M3 - metastaasit selkäytimen subpautiiniatilaan.
• M4 - metastaasit keskushermoston ulkopuolella.

Lomakkeet

Meningioomilla on erilainen histologinen lajien kuuluminen. Tämän periaatteen mukaan seuraavat patologiatyypit ovat erottuvia:

• Meningoteliomatoottinen meningiooma sisältää mosaiikkia esiintyviä soluja, joissa on pyöreä tai soikea ydin ja kohtalainen määrä kromatiinia. Kasvaimen stroomassa on pieni verisuoni ja ohuet sidekudoskuidut, jotka ympäröivät solukenttiä. Rakenne on tyypillinen, ja se koostuu oksaisten kasvainsolujen kerrostamisesta, jossa on painopisteen kalkifioitunut keskiosa.
• Kuitumaista meningioomaa edustaa fibroblastien kaltaiset rakenteet, jotka on järjestetty rinnakkain ja kietoutuu nippujen muodossa, jotka sisältävät sidekudoskuituja. Ytimien muoto on pitkänomainen.
• Siirtymävaiheen kasvain koostuu kuitu- ja meningoteliomatous-meningiooman elementeistä.
• Psammomatoottinen kasvatus sisältää monia psammoomeja.
• Angiomatous meningiooma on varustettu hyvin kehittyneellä verisuoniverkolla.
• Mikrosystistä meningioomaa edustaa useita mikroskooppisia kystat, joita ympäröivät tähden kaltaisen konfiguraation kasvainsolut.
• Eritysmeningioma on harvinainen kasvain, jolla on taipumus erittää komponentteja, jotka muodostavat hyaliinin sulkeumia.
• Metaplastiseen meningiomaan liittyy meningoteliaalisten rakenteiden muutos muun tyyppisiksi.

Komplikaatiot ja seuraukset

Anaplastisen meningiooman uusiutumisen todennäköisyys hoidon jälkeen arvioidaan 60–80%. Selviytymisaste ei yleensä ylitä 2 vuotta.

Leikkauksen jälkeisessä vaiheessa on mahdollista kehittää tarttuvan tulehduksen luonteen komplikaatioita, mukaan lukien haavojen puristus, aivokalvontulehdus, kallonluiden märkivät prosessit jne. Tällaiset komplikaatiot vaativat intensiivistä antibioottihoitoa, joskus toistuvaa kirurgista interventiota. [5]

Potilailla, joilla on veren hyytymishäiriöitä tai taipumus verenpaineeseen alkuperäisessä leikkauksen jälkeisessä vaiheessa, on mahdollista kehittää sisäinen verenvuoto leikkauksen alueella. [6]

Muita mahdollisia komplikaatioita ovat:

• Anaplastisen meningiooman uusiutuminen (uusiutuminen);
• Tytärkasvainten leviäminen muihin kudoksiin ja elimiin (etäpesäkkeet).

Diagnostiikka anaplastinen meningioma

Aivojen magneettiresonanssikuvausta pidetään keskushermoston epäillyn primaarikasvaimen diagnostisena standardina. Kontrastien injektiota, T1-moodia ilman kontrastinparannusta, T2-moodia, T2-hohtoa, T1: tä kontrastin parantamisella tai kolmessa projektiossa tai SPGR-tilassa. Nämä menetelmät tarjoavat kaikkein täydellisimmät tiedot kasvaimien sijainnista, mittakaavasta, rakenteesta, sen tunkeutumisesta naapurimaiden kudoksiin, jotka itävät astioihin.

Anaplastisen meningiooman lopullisen diagnoosin peruskriteeri on tulos histologisesta analyysistä. Erittäin pahanlaatuisen kasvainprosessin pääpiirteet katsotaan olevan solutypia, polymorfismi, pieni sytoplasmisen tilavuus, korkea mitoottinen aktiivisuus, soluelementtien tiheä lokalisaatio, verisuonien endoteelin lisääntyminen, pintapisteen verenvuotojen alueet ja kudoksen nekroosin alueet ja muuttunut solunvälinen matriisi.

Vakavissa tapauksissa, joissa kuolleisuusriski on huomattava, anaplastisen meningiooman diagnoosi voidaan tehdä kliinisen ja radiologisen tiedon perusteella. [7]

Verikokeet - yleiset ja biokemialliset - määrätään osana tavanomaisia diagnostisia mittauksia. Veren hyytymisen laatu, anemian ja tulehduksellisten prosessien todennäköisyys arvioidaan.

• Laajennettu kliininen verityö.
• Veribiokemia (urea, kreatiniini, kokonaisproteiini, albumiini, kokonaisbilirubiini, laktaattidehydrogenaasi, alaniinin aminotransferaasi, aspartaatin aminotransferaasitasot).
• Veren hyytymisjärjestelmän tutkimus, hemostaasin indikaattorit.
• Verikokeet kasvainmarkereille (plasma AFP, koorion gonadotropiini, laktaattidehydrogenaasiaktiivisuus).

IDH1-IDH2-geenimutaatioiden molekyylinen geneettinen analyysi biomateriaalissa sekä MGMT-geenimetylaation arviointia sekä arviointia.

Instrumentaalinen diagnoosi esitetään useimmissa tapauksissa:

• CT-skannauksella kontrastia;
• MRI kontrastin kanssa.

Varhaisten diagnostisten toimenpiteiden hyötyä ei pidä aliarvioida, koska anaplastinen meningioma kasvaa nopeammin ajan myötä ja muuttuu aggressiivisemmaksi naapurimaiden kudoksiin ja rakenteisiin, mikä voi aiheuttaa suoran uhan potilaan elämälle. [8]

Differentiaalinen diagnoosi

Erodiagnoosi suoritetaan ei-onkologisilla patologioilla - esimerkiksi verenvuodossa potilailla, joilla on valtimo- tai valtimovenoosiset epämuodostumat, pseudotumoroosityypin kanssa demyelinointiprosessissa, aivojen tulehdukselliset sairaudet (paiseet, toksoplasmoosi jne.).

Lisäksi keskushermoston ja etäpesäkkeiden primaariset kasvainprosessit erottuvat. Tätä tarkoitusta varten suoritetaan magneettikuvaus, joka tunnistaa anaplastiset meningioomat melko korkealla tarkkuudella ja osoittaa erotuspisteet muista vastaavista patologioista.

Osoitettuna lääkäri voi tilata CT-skannauksen kontrastia tai ilman kontrastia, CT-angiografiaa tai MR-angiografiaa, magneettikesonanssitraktografiaa, funktionaalista MRI: tä motoristen alueiden ja puhekeskusten arvioinnilla, CT-perfuusio tai MR-perfuusio.

Hoito anaplastinen meningioma

Meningioma ei aina sijaitsee tavalla, joka olisi kätevä sen poistamiseksi. Leikkaus on osoitettu vain silloin, kun tärkeille funktionaalisille aivoalueille ei ole minimoitu tai minimoitu vaurioiden riski.

Anaplastista meningioomaa pidetään pahanlaatuisena kasvaimena, vaikka sillä on sekä pahanlaatuisten että hyvänlaatuisten kasvainten ominaisuudet. Patologinen prosessi voi tuhota aivokudoksen, puristaa sen, levittää etäpesäkkeitä. Taudin lopettamiseksi käytetään pääasiassa kirurgista (optimaalisesti) ja radiokirurgista taktiikkaa.

Leikkauksen suorittamisen vasta-aiheen katsotaan olevan:

• Potilaan edistynyt ikä;
• Riittävän pääsyn puute NIDUS: iin (esim. Sen kasvu kavernoosiseen sinukseen).

Klassista sädehoitoa ei käytännössä käytetä sen tehottomuuden ja aivojen terveiden alueiden ja selkäytimen aiheuttamien vaurioiden suuren todennäköisyyden vuoksi. Joissakin tapauksissa säteily määrätään yhdessä kirurgisen resektion kanssa patologisen painopisteen tuhoamiseksi käyttökelvottomilla alueilla tai vähentämään meningiooman uudelleenmuodostumisen riskiä.

Säteilyhoitoa Cyberknife-laitteella pidetään yhtenä nykyaikaisimmista ja minimaalisesti traumaattisista tavoista poistaa meningioomat, joiden halkaisijakoko on jopa 35–40 mm. Ionisoivan säteilyn virta on suunnattu keskittymään. Ympäröivien rakenteiden vaurioiden riski minimoidaan.

Cyberknifen ansiosta anaplastiset meningioomat voidaan poistaa turvallisesti. Menettely suoritetaan avohoidon perusteella eikä sairaalahoitoa vaadita. [9]

Lääkkeet

Kemoterapiaa on mahdollista antaa yksilöllisissä ohjelmissa, [10] esimerkiksi:

• Lomustine 100 mg/m², vinkristiini 1,5 mg/m², procarbatsiini 70 mg/m²;
• Temozolomidi osana kemoradaatiokäsittelyä 75-100 mg/m²;
• Temozolomidi 150-200 mg/m², sisplatiini tai karboplatiini 80 mg/m².

Seuraavat ohjelmat on osoitettu toistuvalle anaplastiselle meningioomalle:

• Bevasitsumabi 5-10 mg/kg (päivä 1, 15) ja irinotekaani 125-200 mg/m² (päivä 1, 15) 28 päivän välein;
• Bevasitsumabi 5-10 mg/kg (päivä 1, 15, 29) ja Lomustine 90 mg/m² (päivä 1) joka 6 viikko;
• Bevasitsumabi 5-10 mg/kg (päivä 1, 15) ja Lomustine 40 mg/m² (päivä 1, 8, 15, 22) kuuden viikon välein;
• Bevasitsumabi 5-10 mg/kg (päivä 1, 15) 28 päivän välein.

Täydentävää terapiaa määrätään myös yksilöllisesti:

• Kortikosteroidilääkkeet deksametasoni, prednisoloni annoksilla oireiden vakavuudesta riippuen (määrätään vähimmäisarvo). Oireiden regression jälkeen annos pienenee vähitellen täydelliseen vetäytymiseen. Samanaikaisesti kortikosteroidien kanssa on suositeltavaa ottaa gastroprotektorit (protonipumpun salpaajat). Vakavan turvotuksen tapauksessa määrää lisäksi salureetteja (furosemidia) tai osmoottisia diureetteja (mannitoli).
• Käännösten tai epileptiformisten oireiden läsnä ollessa käytetään kouristuksia. Valproiinihappo, levetirasetami, lamotrigiini ovat edullisia. Karbamatsepiinin, fenobarbitaalin ja fenytoiinin käyttö kemoterapian taustalla on erittäin toivottavaa. Kohtausten estämiseksi kouristuksia ei käytetä. Hoito-ohjelmat ovat yksilöityjä.
• Kipulääkkeitä määrätään potilaille, joilla on selkäytimen tai selkärangan leesiot. Ne ovat pääasiassa huumausainetta, kuten fentanyyli, trimepeperidiini yksittäisinä annoksina.
• Hemostaasin korjaamiseen sisältyy pienimolekyylipainoisten hepariinien, kuten kalsium-nadropariinin, natrium daltepariinin jne. Perioperatiivinen antaminen keuhkojen embolian estämiseksi. Potilaat, jotka ottavat jatkuvasti veren ohenevia lääkkeitä (aspiriini, klopidogreeli), korvaavat ne pienimolekyylipainoisilla hepariineilla viimeistään viikkoa ennen interventiota, ja lisää vetäytymistä päivää ennen leikkausta ja jatkamista 48 tuntia leikkauksen jälkeen.

Kirurginen hoito

Operaatio suoritetaan anaplastisen meningiooman koon pienentämiseksi niin paljon kuin mahdollista, samoin kuin normalisoida kallonsisäinen paine, vähentää neurologista vajaatoimintaa ja poistaa tarvittavaa morfologista materiaalia.

Resektion ja biopsian suorittamiseksi potilas pääsee erityiseen neurokirurgiseen osastoon tai klinikalle, jonka asiantuntijoilla on kokemusta neuro-onkologisten toimenpiteiden suorittamisesta. Mikroskirurgisia tekniikoita ja leikkauksen aikana on käytettävä kirurgista mikroskooppia.

Operatiivinen pääsy suoritetaan luusmuodolla trepanaatiolla aiottujen kirurgisten manipulaatioiden projisoinnissa.

Jos operaation on tarkoitus suorittaa anatomisesti lähellä aivokuoren tai moottorireittien moottorialueita tai lähellä kallon hermojen ytimiä, sisällytetään lisäksi intraoperatiiviset elektrofysiologiset seuranta.

On optimaalinen puuttua kahden viikon kuluessa diagnoosista. Tämän tekemättä jättäminen voi johtaa neurologisen kuvan nopeaan pahenemiseen ja hengenvaarallisen tilan kehitykseen.

Neuronavigatio-sviittejä ja intraoperatiivista fluoresenssinavigointia 5-aminolevuleenihapolla käytetään leikkauksen tekemään mahdollisimman täydellisen ja radikaalin.

Leikkauksen jälkeisessä vaiheessa potilaille, joilla on anaplastisen meningiooman resektio, läpikäyvät kontrastissa parannetun tietokoneen tomografian tai magneettikuvauksen kuvantamisen.

Ennaltaehkäisy

Tutkijat tutkivat jatkuvasti keskushermoston syövän kehityksen kehittämistekijöitä ja menetelmiä jatkuvasti ympäri maailmaa. Valitettavasti tuhansille ihmisille diagnosoidaan meningioomat vuosittain, eikä suurinta osaa näistä potilaista voida parantaa taudista myöhään havaitsemisen vuoksi.

On tärkeää, että ehdottomasti kaikki riskitekijät tulisi havaita yksilöllisen vastuun puitteissa omasta terveydestään. Useimmat ihmiset jättävät usein huomiotta suositukset ravitsemusta, huonojen tapojen poistamista, ultraviolettisäteilyn suojaamista. Huolimatta todistettujen ja loogisten perussyiden esiintymisestä, ihmiset väärinkäyttävät alkoholia, savua, kuluttavat tuotteita, jotka sisältävät paljon syöpää aiheuttavia.

Yksinkertaisin ja edullisin ehkäisy sisältää ennen kaikkea terveellistä elämäntapaa. Tämä vähentää merkittävästi anaplastisen meningiooman ja muiden pahanlaatuisten kasvaimien riskejä ja lisää selviytymismahdollisuuksia monille potilaille, jotka jo taistelevat.

Ennuste

Patologian tulos riippuu anaplastisen meningiooman sijainnista, esiintyvyydestä. Monissa tapauksissa kasvaimet toistuvat, metastasoivat, mikä pahentaa merkittävästi taudin ennustetta. Tällaisia kasvainprosesseja ei aina ole mahdollista poistaa kokonaan - esimerkiksi FALX-telttakulman, kallonpohjan ja kavernoottisen sinuksen, petroklivaalipolttoaineen, monien massojen meningioomien resektiolla on vaikeuksia.

Monipuolisen ja epäselvän oireen vuoksi oikea-aikainen diagnoosi on usein vaikeaa. Vanhuksilla potilailla kasvainprosessin kuva erehtyy joskus ikään liittyviin aivojen muutoksiin, mikä pahentaa tilannetta edelleen. On erittäin tärkeää epäillä ongelmaa ajan myötä ja ohjata potilasta diagnostisiin toimenpiteisiin - magneettikesonanssiin ja tietokonetomografiaan sekä onkologin, neurokirurgin, radioterapeutin, kuulemiseen.

Anaplastinen meningiooma toistuu keskimäärin 70% tapauksista. Selviytyminen on rajoitettu 1-2 vuoteen.