Bakteerimakulaarinen dystrofia
Viimeksi tarkistettu: 23.04.2024
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Keltuainen (vitelliformnaya) Paras makulan dystrofia - harvoin kahden- verkkokalvon dystrofia makulan alueella, joka on muodoltaan pyöreä tulisija kellertävä, samanlainen kuin tuore munankeltuainen, jonka halkaisija on 0,3-3 levyn halkaisijan optinen hermo.
Bestin taudin kehittymisestä vastaava geeni on lokalisoitu 11. Kromosomin (llql3) pitkällä varjolla. Taudin perimätapaus Paras - autosomaalinen hallitseva.
Histologiset tutkimukset ovat osoittaneet, että solujen välillä pigmentin epiteelin ja neuroepiteelin kasautua rakeet aineita, kuten lipofuskiinikertymän verkkokalvon alaisen prostransgve ja suonikalvon - makrofagit hajotettiin rakenne Bruchin kalvon, happamien mukopolysakkaridien kerääntyä sisäsegmentit fotoreseptoreiden. Ajan myötä fotoreaktioreiden ulomman segmentin degeneraatio kehittyy.
[Maksa-degeneraation oireet Besta
Taudin kulku on yleensä oireeton, se havaitaan vahingossa tutkittaessa 5-15-vuotiaita lapsia. Toisinaan potilaat valittavat näön hämärtymisestä, lukemisen pienistä teksteistä, metamorfoosista. Visuaalinen vakaus vaihtelee taudin asteesta riippuen 0,02: stä 1,0: een. Muutokset ovat useimmissa tapauksissa epäsymmetrisiä, kahdenvälisiä.
Oftalmoskopisten manifestaatioiden mukaan taudin neljä vaihetta erotetaan toisistaan, mutta makulaaristen muutosten kehitys ei aina kata kaikkia vaiheita.
- Vaihe I - vähäiset pigmentaation häiriöt makulan pienten keltaisten soihdutteiden muodossa;
- Vaihe II - klassinen vigelliform-kystä makulassa;
- Vaihe III - kystin repeytyminen ja sen sisällön resorpoitumisen eri vaiheet;
- Vaihe IV - fibroskleraalisen arven muodostuminen subretinalisen uudissuonittumisen kanssa tai ilman.
Näöntarkkuuden väheneminen tavallisesti havaitaan taudin III vaiheessa, kun kystat rikkovat. Kystin sisällön resorption ja syrjäytymisen seurauksena muodostuu kuva "pseudohypopionista". Aivokalvojen verenvuodot ja nikotiinisen neovaskulaarisen kalvon muodostuminen ovat mahdollisia, verkkokalvon repeytyminen ja irtoaminen ovat hyvin harvinaisia, kun kehityshäiriöiden kroo- loskoopea on kehittynyt.
Mikä häiritsee sinua?
Maksahädän diagnosointi Besta
Diagnoosi perustuu oftalmoskopian, fluoresoivan angiografian, elektroretinografian ja elektrokulografian tuloksiin. Diagnoosin apua voidaan tarjota muiden perheenjäsenten tutkimuksella.
PHAG: lla taudin ensimmäisessä vaiheessa esiintyy paikallista hyperfluoresenssia pigmenttiepiteelin atrofian vyöhykkeissä toisessa vaiheessa - fluoresenssin puuttuminen kystin alueella. Kystin repeämisen jälkeen yläpinnassa havaitaan hyperfluoresenssia ja fluoresenssin "lohko" alemmassa puoliskossa. Sisällön resorption jälkeen makulan kystat paljastavat lopulliset virheet.
Bestin taudin patognomoninen merkki on patologinen EOG. Yleiset ja paikalliset ERG: t eivät muutu. Taudin III-IV vaiheissa havaitaan keskiaikaa näkökentässä.
Mitä on tutkittava?
Kuinka tarkastella?
Makuladegeneraation hoito Besta
Patogeenisesti maadoitettua hoitoa ei ole. Subretinaalisen neovaskulaarisen membraanin muodostumisen tapauksessa voidaan suorittaa laser-fotokoagulaatio.
Vitelliform makulaarinen rappeuma aikuisille. Päinvastoin kuin Bestin tauti, foveal-muutokset kehittyvät aikuisuudessa, ovat pienempiä eivätkä edisty. EOG: tä ei pääsääntöisesti muuteta.