Aplastinen anemia

Aplastinen anemia - ryhmä ryhmä sairauksia, tärkein ominaisuus, joka on masennus luuytimen hematopoieesin mukaan imemään ja luuydinbiopsia ja perifeerinen pansytopenia (anemian vakavuus vaihtelee, trombosytopenia, leykogranulotsitopeniya ja retikulosytopenia) ilman diagnostisia merkkejä leukemia, myelodysplastinen oireyhtymä, myelofibroosi, ja kasvainten metastaasit . In aplastinen anemia on menettänyt kaikki hematopoieettisten bakteereita (erytroidi-, myeloidi-, megakaryosyyttistä) ja korvaaminen hematopoieettisten luuytimen rasvakudoksen.

Termin "aplastinen anemia" on yhdistelmä vähentää sisällön hemoglobiinin ja punasolujen perifeerisessä veressä kanssa tuhoutunut, passiivinen luuydin. On selvää, että tämä termi, joka otettiin käyttöön XIX vuosisadan lopulla. Ja heijastaa vain melko monimuotoisten sairauksien ryhmän ulkoista, elävinä ilmiöitä, ei ole tarkka. Itse asiassa ei ole yhtä tärkeä merkki hankitusta aplastisen anemian muodostumisesta granulo- ja megakaryosyyttien itämistä. Toisaalta, kuten "masennus hematopoieesia" tai "luuytimen vajaatoiminta oireyhtymien" tai virheellisiä itse asiassa tai on laajempi käsite. Näin ollen, nämä ryhmät ovat oireyhtymiä, joilla on perustavaa laatua oleva etiologinen ja / tai patogeenisten erot aplastinen anemia, esimerkiksi, myelodysplastista oireyhtymää tai krooninen lymfosyyttinen leukemia suurten rakeinen lymfosyyttejä.

On huomattava, että hematologisessa käytännössä termiä "aplastinen anemia" käytetään vain määritettäessä hankittua trilineaarista aplasiaa. Monolinearisen sytopenian syndroomaa yhdessä aplasiatason kanssa tai vastaavan madon väheneminen luuytimessä on muita nimiä.

Aplastinen anemia-line-ensin kuvannut Paul Ehrlich 1888 raskaana, kuoli fulminantti Tauti puhkeaa vakava anemia, kuume ja verenvuotoa. Ehrlich korosti hämmästyttävä ristiriita anemia, leukopenia, ja tuhoutunut, vailla punasolujen ja myeloidiesiasteista luuydin. Itse asiassa, nämä kaksi merkkiä - pansytopenia ja huono luuytimen - ja tällä hetkellä toimii tärkeimpänä diagnostiset kriteerit aplastinen anemia. Tutkimus sairauksia, myös mukana pansytopenia, mutta ei ole mitään (tai on vähän) tekemistä aplastinen anemia, johti lisäksi useita keskeisiä edellytyksiä diagnoosin aplastista anemiaa muutamia merkkejä: ei lisäystä maksan ja pernan, myelofibroosi, ja kliininen ja morfologiset ominaisuudet myelodysplastinen oireyhtymä tai akuutti leukemia.

Nykyään termi "aplastinen anemia" on yleisesti hyväksytty, joka sisältää kaikki hypo- ja aplastisen anemian muodot tai vaiheet, jotka ovat aiemmin tunnistaneet eri tekijät. Lasten esiintymistiheys on 6-10 tapausta 1 000 000 lapselle vuodessa.

[1], [2], [3],

Soveltavan anemian syyt

Soveltavan anemian kehityksen syytä ei vieläkään täysin ymmärretä. Eriytyvät aplastisen anemian kehityksen eksogeeniset ja endogeeniset etiologiset tekijät. Ulkoisten tekijöiden prioriteetti rooli sairauden kehittymiseen, nämä ovat fyysisiä vaikutuksia, kemikaalit (erityisesti lääkkeet), infektiiviset aineet (virukset, bakteerit, sienet).

Soveltavan anemian syyt

[4], [5], [6], [7], [8]

Aplastisen anemian patogeneesi

Mukaan moderni ideoita perustuu lukuisiin kulttuuriin, elektronimikroskopia, histologiset, biokemiallisia, entsymaattisia menetelmiä tutkimukseen, patogeneesissä aplastinen anemia arvo on kolme pääasiallista menetelmää: suoraa vahinkoa pluripotenttien kantasolujen (PSC), muutos mikroympäristössä kantasolujen ja siksi estäminen tai häiriö sen tehtävät; immunopatologinen tila.

Aplastisen anemian patogeneesi

Oireet

Retrospektiiviset tutkimukset ovat osoittaneet, että etiologisen aineen vaikutuksesta keskipitkällä aikavälillä ennen pancytopenian esiintymistä on 6-8 viikkoa.

Soveltavaanemian oireet liittyvät suoraan kolmen tärkeän perifeerisen veren - hemoglobiinin, verihiutaleiden ja neutrofiilien parametrien vähenemiseen. Suurin osa aplastisen anemioiden potilaista kääntyy lääkärille verenvuodon vuoksi ja hengenvaarallinen verenvuoto ensimmäisen taudin kliinisen ilmentymisen vuoksi on hyvin harvinaista.

Aplastisen anemian oireet

Aplastisen anemian luokitus

Riippuen siitä, onko kilpirauhasen tai kaikkien bakteerien eristynyt sorto, erottaa aplastisen anemian osittaiset ja kokonaiset muodot. Niihin liittyy eristetty anemia tai pancytopenia. Taudin seuraavat variantit eroavat toisistaan.

Aplastisen anemian luokitus

[9], [10]

Suunnitelma aplastinen anemiapotilaiden tutkimiseksi

1. Veren kliininen analyysi, jossa määritetään retikulosyyttien määrä ja DC.
2. Hematokriitti.
3. Veren tyyppi ja Rh-tekijä.
4. Myelogrammit 3: stä anatomisesti eri pisteestä ja trepanobiopsiasta, pesäkkeistä muodostuvien ominaisuuksien määrittäminen ja sytogeneettinen analyysi taudin perinnöllisissä variantteissa.
5. Immunologinen tutkimus: erytrosyyttien, verihiutaleiden, leukosyyttien vasta-aineiden määrittäminen, immunoglobuliinien määrittäminen, typen määrittäminen HLA-järjestelmän mukaisesti, RBTL.

Aplastisen anemian diagnosointi

Aplastisen anemian hoito

Luuydinsiirto kudossopivaan luovuttajalta harkitun hoidon valinta, kun ensin diagnosoitu vaikea aplastista anemiaa ja olisi tehtävä välittömästi, sillä tällaista hoitoa lapsilla on kaikkein rezultativen.

Taajuus pysyvyyttä lapsilla, jotka ovat läpikäyneet luuydinsiirron alkuvaiheessa sairauden täydestä HLA-sopivalta luovuttajalta, kirjallisuuden mukaan 65-90%. Laajimmalle levinnyt allogeenisen luuytimensiirron, joka käyttää luuytimen sisarusten, eli sisarukset, joilla on eniten yhtäläisyyksiä antigeenin vastaanottajalle. Jos on mahdotonta saada luuytimestä kouristusta, yritetään käyttää luuydintä toisilta sukulaisilta tai HLA-yhteensopivilta riippumattomilta luovuttajilta. Valitettavasti vain 20-30% potilaista löytää sopivan luovuttajan. Luovuttajan johto-veren epätäydellisesti yhteensopivien kantasolujen siirtäminen on mahdollista.

Miten Aplastic Anemia hoidetaan?