Aplastisen anemian oireet

Retrospektiiviset tutkimukset ovat osoittaneet, että etiologisen aineen vaikutuksesta keskipitkällä aikavälillä ennen pancytopenian esiintymistä on 6-8 viikkoa.

Soveltavaanemian oireet liittyvät suoraan kolmen tärkeän perifeerisen veren - hemoglobiinin, verihiutaleiden ja neutrofiilien parametrien vähenemiseen. Suurin osa aplastisen anemioiden potilaista kääntyy lääkärille verenvuodon vuoksi ja hengenvaarallinen verenvuoto ensimmäisen taudin kliinisen ilmentymisen vuoksi on hyvin harvinaista. Tyypillisissä tapauksissa puhutaan petekiinihermosta, verenvuotojen kumista ja helposti syntyvästä limakalvosta. Vakavia viskeraalisia verenvuotoja - ruoansulatuskanavan, munuaisten ja kallonsisäisten - esiintyy myöhemmin. Aneeminen oireyhtymä ilmenee helposti väsymyksestä, korvien melusta, pään pulsauksesta, väsymyksestä ja muista anemian klassisista oireista. Yleensä lapset voivat sietää jopa erittäin vakavaa anemiaa. Kirjallisuuden mukaan raskaat infektiot ovat harvoin taudin ensimmäisiä oireita, mutta tietojen mukaan tämä ei ole täysin totta. Ei-ominaiskaltainen aplastinen anemia, laihtuminen, splenomegalia, lymfadenopatia ja kipu. Näiden oireiden ilmaantuminen saa aikaan toisen syyn pancytopeniaan.

Huolellisen kliinisen tutkimuksen lisäksi epävarman aplastisen anemian edellyttämien diagnostisten testien vähimmäispektri sisältää:

• hemogrammi, jossa on retikulosyyttien määritelmä ja manuaalinen laskenta leukosyytti-kaavasta;
• myelogrammi 2-3 anatomisesti eri pistettä;
• luuytimen trepanobiopia;
• näyte kromosomien epävakaisuudesta diepoksibutaanin tai mitomysiinin (mitomysiini C) kanssa;
• biokemiallinen verikoke.

Ja aplastinen anemia tyypillisesti yhtäpitävät vähentäminen indikaattorit johdannaisia 3 tärkeimmät bakteereita medullaarinen verta (erytrosyyttien, granulosyytit ja verihiutaleet), vaikka eri kinetiikka kypsien verisolujen. Useimmilla potilailla myös lymfosyyttien ja monosyyttien määrä vähenee. Retikulosyyttien absoluuttinen määrä ei riitä anemian vakavuuteen. Sikiön hemoglobiinin lisääntyminen makrosytoosin lisäksi on tyypillistä aplastisen anemian suhteen. Seerumin transaminaasien lisääntynyt aktiivisuus, lukuun ottamatta hepatiittiin liittyvää aplastista anemiaa, ei ole ominaista. Suhteellisen korkea retikulosytoosi, kohonnut bilirubiini ja laktaattidehydrogenaasin ehdottaa samanaikaisesti oireyhtymä - paroksysmaalinen yöllinen hemoglobinuria.

Luuytimen kunnossa aplastinen anemia tulisi ymmärtää, kuinka mukaan aspiraattiin useita kohtia, ja mukaan trepanobiopsy. Erään tutkimuksen pistekeratopatiaa arvioida morfologiaa asuva solujen erytromysiinin, granulosyytit ja Megakaryosyyttien. Dizeritropoez - hyvin yleinen ominaisuus, jossa aplastinen anemia, tyypillisesti tunnistaa "megaloblastoidnosti" erytroidisoluissa, epätahdistusta tumaan ja sytoplasmaan kypsymisen varhaispunasolujen - nämä oireet ovat hyvin vaikea erottaa erytroidi dysplasia, havaittavissa myelodysplastista oireyhtymää. Usein pistemäinen paljasti kasvavia määriä plasman solujen ja makrofagien fagosyyttistä ilmiöitä punasoluihin. Tunnistaminen Leukeemisten blast solujen imu- voimien uudelleen diagnoosin.

Vuosina 1976 ja 1979 Bruce Camitta et ai. Tunnistettiin ryhmä ääreisveren ja luuytimen yksinkertaisimpia indikaattoreita, jotka määrittävät sairauden kulun vakavuuden ja aplastisen anemian potilaiden ennusteiden perusteella.

Vakavan aplastisen anemian kriteerit

Luuytimen soluihin, mukaan trepanobiopsy, vähemmän kuin 25% (tai <50%: iin solumäärän luuydinsolujen, ei-lymfaattisessa <30%) ja kaksi tai useampi seuraavista:

• neutrofiilit alle 500 / μl;
• verihiutaleet alle 20 000 / μl;
• Korjattu retikulosytoosi alle 40 000 / μL (<1%).

Myöhemmin eristettiin aplastisen anemian super- raskas muoto, jolle samat indeksit ovat tyypillisiä kuin raskas, mutta neutrofiilien määrä on alle 200 / ul. Loput tapaukset ovat päteviä aplastisen anemian lievästä muodosta (kohtalainen, kohtalainen).

Congenitaalinen aplastinen anemia

Perustuslakimainen aplastinen anemia (Fanconi anemia)

Se virtaa kaikkien hematopoieesin ja synnynnäisten kehityksen poikkeavuuksien alisteilla. Ainakin 900 tapausta Fanconi-anemiaa on kuvattu. Se periytyy autosomaalisen rikastuttavan tyypin, taudin perheen muodoista - veljien ja sisarten tapauksessa. On havaittu, että joukko potilaita, joilla Fanconin anemia heterogeeninen geneettisesti - jakaa vähintään 5 eri ryhmiin (ns band komplementaation) - A, B, C, D, E, ja 3, jotka määritetään lokalisoinnin geenivirheen ja 2 tunnistetaan spesifisen proteiinin .

Tauti on useimmiten diagnosoitu 4-12-vuotiaana, kun on hematologista oireyhtymää, mutta joillakin potilailla on havaittavissa jo syntymähetkellä.

Jolle on kliinisesti tunnusomaista kohdunsisäisen kasvun hidastuminen, kehon painon väheneminen (<2500) ja kasvu 45-48 cm syntyessään, myöhemmin tallennetut viive fyysistä kehitystä. Luun ikä on 2-5 vuotta passin ikärajan takana. Tyypillisin potilaille Epämuodostuneista: pienipäisyys, mikroftalmia, karsastus, epikant, hypertelorismi, aplasia tai hypoplasia peukalon ja minä metakarpaaliluusta puute värttinäluun, radioulnar yhteenluutuma, clubhand, syndaktyliaa, hypoplasia lonkkanivelen, epänormaali kylkiluut kehittäminen, synnynnäiset epämuodostumat sydän, synnynnäiset virtsateiden ja munuaisten poikkeavuudet, kuulon heikkeneminen. Noin 10-33% potilaista ei ole synnynnäisiä epämuodostumia. On pronssi-ruskea pigmentti ihon (johtuen laskeuma melaniinin soluissa pohjapinta orvaskeden), diffuusi, kasvaa luontaisen ryppyjä ja pisteiden "kahvia maidon kanssa." Usein havaitut trofiset häiriöt ihon, kynnet, hampaat. Kylmät taudit ovat yleisiä. Joillakin potilailla on muutoksia keskushermostossa suljettuna, "psyykkinen infantilism" vähemmän jälkeenjääneisyys. Vanhemmat valittavat lapsen pallor syntymästä pysyvästi vähentynyt ruokahalu, ja myöhemmin lapset sanovat päänsärky, heikkous, alentunut rasituksenkestävyys. Maksa ja perna eivät suurenneta.

Hematologisten muutosten esiintyminen kirjataan useimmiten 4-12-vuotiaana, pojilla poikkimäärien hematologisten muutosten esiintyminen on tavallisesti rekisteröity aikaisemmin kuin tytöillä. Paneelien debyytin keskimääräinen ikä on 7,9 vuotta (0 - 32 vuotta), tytöt - 9 vuotta (0-48 vuotta). Usein on ensimmäinen hemorraginen oireyhtymä, trombosytopenia aiheutti, muodossa spontaani mustelmia ja pienet verenpurkaumat ihottuma, toistuva nenäverenvuoto, sitten liittyä progressiivinen anemia ja leukopeniaa. Tauti voi alkaa eristetyllä leukopeniaa tai anemiaa tai samanaikaisesti ilmenevää anemiaa ja trombosytopeniaa.

Perifeerisen veren merkitsee pancytopenia. Anemia on normokrominen, anisosytoosi on tyypillistä makrosyytologisen taipumuksen, kohtalaisen poikilosytoosin vuoksi. Retikulosyytit alussa saavuttavat 2-2,5%, kun tauti etenee, retikulosytoosi vähenee. Leukopenia on stabiili ja saavuttaa sen korkeimman ilmentymisen terminaalisella jaksolla (granulosyytit ovat korkeintaan 0,1 x 10 ⁹ / l). Trombosytopenia, kun taudin eteneminen saavuttaa merkittävän asteen (jopa yksittäisten verihiutaleiden kohdalla). ESR on pääsääntöisesti lisääntynyt.

Kun Fanconin anemia on stressiä erytropoieesia, joka on tunnettu siitä, että makrosytoosia, korkea Hb F, korkea erytropoietiinin seerumissa ja läsnäolo i-antigeenin.

Sternal punctate taudin alkuvaiheessa, normo- tai hypo-solu. Räjähdysten määrä on normin mukainen. Punaherukan sukusolujen pitoisuutta kasvatetaan niiden kypsymisen ja morfologisten häiriöiden viivästymisen muodossa anisosytoosin, basofiilisen punkturoinnin normoblasteissa ja joskus megaloblasien esiintymisen yhteydessä. Granulosyyttimake on "kapeneva", kypsyminen ei-trooisten myelosyyttien ja metamyelosyyttien vaiheessa on mahdollista. Megakaryyyttinen alkio on merkittävästi kaventunut jo taudin alkuvaiheessa. Taudin etenemisen myötä luuytimessä havaitaan merkitsevä luuytimen hypochondria, joka heikentää kaikkien itiöiden ja rasvakudoksen kasvua. Luuytimessä lisätään verkkokalvon, plasman ja syöttösolujen määrää. Luuytimen hypoplasiaa vahvistaa trepanobiopsin tulokset.

Biokemiallisen parametrit aplastinen anemia tunnettu siitä kohonneet tasot sikiön hemoglobiinin 15% (nopeudella 2%) ennen puhkeamista sytopenia etenemisen aplasia sikiön hemoglobiini on 45%.

Todettiin, että solut potilailla, joilla on Fanconin anemia eivät pysty korjaamaan silloittuminen DNA, aiheuttaman ns clastic -. Diepoksibutaani, mitomysiini C, jne. Tämä ilmiö perustuu modernin diagnoosi Fanconin anemian kaikilla potilailla, joilla epäillään Fanconin anemia olisi suoritettava testi diepoksibutaani.

Fanconin anemian kulkua leimaavat pahenemisajankohdat ja remissio. Ilman hoitoa kaksi vuotta pancytopenian diagnoosin jälkeen 80% potilaista kuolee ja 4 vuoden jälkeen - noin 100%. Kuoleman syy sekä vakava anemia ovat vakavin hemorragisen oireyhtymän ilmiö - maha-suolikanavan verenvuoto, kallonsisäinen verenvuoto ja erilaisten infektioiden liittäminen.

Fanconi-anemiaa sairastavilla potilailla on suuri riski muuttaa myelodysplastinen oireyhtymä, akuutti leukemia (erityisesti myeloblastinen tai monoblasti), pahanlaatuinen GI-traktori.

Perinnöllinen aplastinen anemia, jolla on yleinen hemopoiesis-leesi, ilman synnynnäisiä kehityshäiriöitä (Estrena-Dameshekin anemia)

Se on koko perinnöllisen aplastinen anemia, joka periytyy autosomaalisti-recessively, esiintyy pancytopenia, ei liity synnynnäisiä epämuodostumia. Tauti on erittäin harvinaista, hematologisia häiriöitä havaitaan varhaislapsuudessa. Näkymät ovat epäsuotuisat.

Congenitaalinen dyskeratoosi (Cinser-Cole-Engmanin oireyhtymä)

Oireyhtymän on tunnusomaista piirteet ektodermaaliselle (epänormaali keratinization yksittäisten solujen spinous orvaskeden ja ihon ja limakalvojen), yhdessä hematologisia muutoksia (noin 50% potilaista kehittää aplastinen anemia). 75 prosentissa tapauksista oireyhtymä periytyy rikoksellisesti X-kromosomiin, ja näin ollen tapahtuu poikia; 25%: lla lapsista potilaat periytyvät autosomaaliseen hallitsevaan tyyppiin (noin sama määrä potilaita on kuvattu). Vaikuttaa ihon ja sen johdannaisten, limakalvojen. Moninkertainen levinnyt hyperkeratoosi, jolla on pääasiallinen lokalisointi kasvojen, kaulan, selän, rinnassa, havaitaan; palmujen ja jalkojen ihon atrofia, palmar-plantarinen hyperhidroosi; dysplasia ja kynsistyprofia; gipotriost silmäripset; kyynelkanavien tukkeutuminen ja kyynelvuoto; suun limakalvon leukoplakia, pääasiassa kielen ja kumit; endokriinisten rauhaset (nanism, sekundaaristen seksuaalisten ominaispiirteiden kehittyminen). Hematologiset muutokset ovat erilaisia: pancytopenia, eristetty anemia, trombosytopenia, neutropenia. Soveltavan anemian debyytti ikä voi olla hyvin vaihteleva, AA-debyytin keski-ikä on 15 vuotta.

Toisin kuin potilailla, joilla on Fanconin anemia potilaiden soluissa dyskeratoosin synnynnäinen ei ole lisääntynyt herkkyys antigeenien aiheuttaa silloittumisen, kuitenkin, nämä ovat joskus fenotyypiltään siihen liittyvien oireyhtymien voidaan erotella perusteella testin diepoksibutaani.

Oireyhtymä Schwamman-Diamond

Sille on ominaista eksokriininen haiman vajaatoiminta, kääpiö, metafyysinen chondrodesi, neutropenia, joskus anemia, trombosytopenia. Se on perinyt autosomaalisesti hallitsevasti.

Tauti ilmenee kliinisesti jo varhaisessa iässä ja sille on ominaista maha-suolikanavan vaurioista ja hematologisista muutoksista. On ripuli, steatorrhea, painonnousun hidastuminen, hypotrofia. Luonteen tyypilliset muutokset metodologisen metformisin muodossa ja ortopedisen patologian muodostumisen, kasvun hidastumisen. Joillakin potilailla voi olla galaktosemia, joka johtaa hepatosplenomegaliaan, viivästyneeseen psykomotoriseen kehitykseen. Tyypillisiä ovat toistuvat hengitystiesairaudet, huimaus, paiseet, osteomyeliitti. Jotkut lapset kokevat murroksen alkamisen viivästymisen.

Varhaisvaiheen verikokeissa on absoluuttinen neutropenia, neutrofiilien määrä on alle 1 x 10 ⁹ / l. Aikuisten neutrofiilien tapauksessa ytimien hyposegmentaatio on tyypillistä, neutrofiilisen kemotaksin vähenemistä havaitaan. Yhdessä neutropeniaan noin 50%: lla potilaista on anemia retikulosytopenia, 60-70% lapsista - trombosytopenia, noin 25%: lla potilaista kehittyy aplastinen anemia. Sternal punctateissa myelokaryosyyttien määrä voi olla normaali, alentunut tai kohonnut; neutrofiilien myöhäinen kypsyminen metamyelosyyttiasteessa. Ennuste on eniten epäsuotuisa varhaislapsuudessa, kun noin 25 prosenttia lapsista kuolee infektiokomplikaatioista. Myös kuolemantapaukset ovat mahdollisia verenvuodosta elintärkeisiin elimiin.

Perinnöllinen aplastinen anemia, jolla on erytropoieesin selektiivinen leesio (Blackfellow-Diamond anemia)

Tämän taudin esiintyvyys on 1: 1 miljoonaa eläviä vastasyntyneitä; 5 - 7: 1 000 000 Ranskassa, 10: 1 000 000 Skandinaviassa, esiintyy kaikissa etnisissä ryhmissä, pojat ja tytöt sairastuvat yhtä hyvin. Suuri enemmistö (75%) on satunnaisia tautitapauksia; joissakin tapauksissa autosomaalinen hallitseva perintö, autosomaalinen resessiivinen tai liittynyt X-kromosomiin on mahdollista.

Ensimmäiset merkit taudin havaitaan ensimmäisten kuukausien tai ensimmäisen elinvuoden - 35%: lla potilaista, joilla on anemia syntyessään, 65% 6 ensimmäisen elinkuukauden ja 90% tapauksista diagnosoidaan ennen vuotta. Anemia Blackfen-Diamondin diagnoosi yli 2 vuoden ikäisillä lapsilla on epätodennäköistä. Lapset ovat yleensä syntyneet täysipäiväisesti normaalin painon ja korkeuden mukaan, psykomotorinen kehitys on normaalia. Kalpeus, ihon ja limakalvojen jälkeen havaitusta ensimmäisinä päivinä elämän, mutta selkeitä kliinisiä oireita hypoksia: uneliaisuus tai levottomuus, ahdistuneisuus, uneliaisuus, kieltäytyminen syödä, dyspepsia - näkyvät kun hemoglobiinin 60-30 g / l. Synnynnäiset epämuodostumat ovat harvinaisempia (25% tapauksista) kuin Fanconin anemia. Joillakin potilailla on tyypillisiä fenotyyppisiä ominaisuuksia: paklien hiusväri, nokkosihottuma, iso ylähuuli, hypertelorismi. Taudin edetessä iho muuttuu vahamainen ja 5-6 vuotta, koska kehitystä hemosiderosis - harmahtava sävy, erityisesti alalla kohdunkaulan, kainalosta, nivusten kippaa, sukupuolielimet. Hemorraattinen oireyhtymä puuttuu. Hepatomegalia, splenomegalia, taudin dynamiikassa perna supistuu ja maksa kasvaa asteittain. Luun ikä viivästyy passin takana 4-5 vuotta, luutumisen määrä muuttuu. Maidon hampaiden muutos on myöhässä, karieksia esiintyy usein.

Perifeerisessä veressä normokrominen makrosyklinen hypo- tai geneerinen anemia (retikulosyyttien 0 - 0,1%) on pääsääntöisesti vakava. Leukosyyttien ja verihiutaleiden määrä pysyy normaalilla tasolla ensimmäisen elinvuoden aikana; joskus on taipumusta trombosytoosiin. Pitkäaikainen taudin kulku voi kehittyä kohtalaisella trombosytopeniaa. Elämän ensimmäisen vuosikymmenen jälkeen voi ilmetä kohtalaista neutropeniaa, mikä todennäköisesti johtuu granulosyyttien progenitorien klonaalisen tehon vähenemisestä.

Biokemiallisesti havaitaan erytrosyyttien adenosiinideaminaasiaktiivisuuden korkea taso; sikiön hemoglobiinin taso on normaalia tai kohtalaisesti kohonnut; kasvatti i-antigeenin pitoisuutta erytrosyytteissä; lisääntynyt seerumin erytropoietiinipitoisuus.

Sternal punctate, luuytimen on normocellular, kun tauti etenee, on huomata hypocellularity. Kilpirauhasveto on voimakkaasti kapeneva; diagnostinen kriteeri on erytroblastien puuttuminen tai pieni määrä (alle 5% nucleated soluista) luuytimessä. Myeloidisia ja megakaryosyyttisiä ituja ei muuteta. Retikulaaristen solujen ja lymfosyyttien määrä lisääntyy, plasmasoluja ei muuteta.

Diamond musta tuuletin anemia, etenee kroonisesti, 80% potilaista anteeksi saaman kortikosteroideja käyttävillä; 20% potilaista kuvasi spontaania remissiota. "Pysyvä hypoksia, heikentynyt raudan hyväksikäyttöä, tarve elintärkeitä verensiirtoja tasaisesti johtaa hemosiderosis, mikä tulevaisuudessa on" tappaja "sairaan lapsen." Muutos on mahdollista myelodysplastinen oireyhtymä, akuutti leukemia (lymfaattinen, myeloblastinen, promyelosyyttinen, megakaryosyyttisen), kiinteät kasvaimet (hepatoblastooma, rsteosarkomu, pahanlaatuinen fibroottinen histiosytooma), klamydia.

Differentiaalinen diagnoosi

Differentiaalinen diagnoosi Blackfellow-Diamond-anemialle suoritetaan muiden anemia-tyyppien kanssa, jolloin periferaalisen veren retikulosyyttien määrä vähenee.

Anemia uudelleensyntymisen aikana vastasyntyneiden hemolyyttisen sairauden jälkeen.

Joskus se voidaan yhdistää erytropoieesin voimakkuuden vähenemiseen. Aplastiset kriisit, joita karakterisoi retikulosytopenia ja erytrosyyttien esiasteiden väheneminen, voivat vaikeuttaa erityyppisiä hemolyyttisiä sairauksia. Samanlaiset episodit ovat ohimeneviä, lisäksi aikaisemman hemolyyttisen taudin merkit ilmenevät yleensä. Aplastisten kriisien kehittyminen liittyy B19-parvovirusinfektioon. Potilaiden hoidon taktiikka on pääsääntöisesti odotettavissa: hemoglobiinipitoisuuden merkittävä väheneminen suoritetaan verensiirroilla.

Lapsuuden ohimenevä erytroblastopenia

Yksi erytroidian puhkeamisen aplasiasta yleisimpiä muotoja. Taudin etiologiaa ei tiedetä. Terveillä aikaisemmilla lapsilla, jotka ovat 5 kuukauden iässä - 6 vuotta, useimmiten 2 vuoden ikäisinä, kehittyy hitaasti vakava sukupuolenvuotoinen anemia, joka johtuu luuytimen voimakkaan punasolujen vähenemisestä.

Anemia ja 1-2 kuukautta voi edeltää virusinfektio, vaikka suhde taudin spesifisistä patogeeneistä ei ole osoitettu, on usein parvovirus B19. Anamnesiikka ja fyysinen tutkimus eivät ole informatiivisia, houkuttelee huomiota vain ilmaistua ihon ja limakalvojen palloja. Perifeerisen veren hemoglobiiniarvo on pienentynyt 30-80 g / l, retikulosyyttien puuttuu, leukosyyttien ja verihiutaleiden yleensä normaali, mutta 10% potilaista on neutropeniaa (<1,0h10 ⁹ / l) ja 5% - trombosytopeniaa (<100 x 10 ⁹ / l). Laboratorio paljastaa normaalin veren punasolujen adenosiinideaminaasin ja sikiön hemoglobiinin aktiivisuuden; entsymaattisilla ominaisuuksilla punasoluja viitataan väestön ikääntymiseen. Seerumin raudan taso kohotetaan. Transitiivista erytroblastopeniaa tukee myös veren kliinisen analyysin tavanomaiset tulokset ennen tautia. Rintalastan pistemäinen ollut terävä kaventuminen erytroidilinjan ei edeltäjiensä paitsi normocytes, punasolujen. Luuytimen viljelmistä paljasti useita patogeneettisiin mekanismeja: n läsnä seerumissa kantasolujen estäjien tai poikkeamia jälkimmäinen, lyijyä tai niiden numerot, tai kyky erytropoietiinivastetta. Se on mahdollista autoimmuunisilloittaa tauti primaarisilla erythroid progenitors, eikä kypsiä erytrosyyttejä. Muutamaa kuukautta taudin puhkeamisen jälkeen tapahtuu spontaani remissio. Ennen kuin perinnöllisyys voi vaatia verensiirtoa, kortikosteroideja ei käytetä.

Toissijainen (hankittu) punasolun pernasplasia

Myös ilmeinen anemia, johon liittyy retikulosytopenia ja erytrosyyttien esiasteiden määrän väheneminen luuytimessä. Toissijainen erytroidisiin aplasia, voivat johtua virusinfektiot (sikotauti, Epstein-Barrin virus, parvovirus B19) ja m ja - pichnymi keuhkokuume ja bakteerisepsiksen; lääkkeet (kloramfenikoli, penisilliini, fenobarbitaali, difenyylihydantoiini); anti-erytrosyytti-vasta-aineet; immuunikato; thymoma; pahanlaatuiset kasvaimet.

Akuutin erytropoieesin puutos voi aiheuttaa useita virusinfektioita. Tämä vähentää merkittävästi kiertävien retikulosyyttien määrää (alle 0,1%) ja lisää seerumin raudan tasoa. Luuytimessä erytrosyyttien esiasteiden määrä vähenee. Nämä jaksot pääsääntöisesti pysähtyvät ja eivät jätä mitään seurauksia. Useimmiten erytroidian itämisen toissijainen aplasia aiheutuu parvoviruksesta B19.

Kaikissa potilailla, joilla on infarkti erytroblastopenian diagnosoinnissa, tarvitaan seuraavat tutkimukset:

1. Seerumin vasta-aineet IgM ja IgG (äiti ja lapsi).
2. Viruksen DNA seerumissa.
3. Viruksen DNA luuytimessä.

Nämä tutkimukset voivat auttaa erythroblastopenian eriyttämisessä parvovirus B19-infektoimalla ja toisen sukupolven erytroblastopenialla.

Toissijaisen erytroblastopenian hoidossa on tärkeää eliminoida syy, joka aiheutti taudin - lääkkeen keskeytymisen, taustalla olevan taudin tai thymetektomin hoidon. Kun erytroidisia vasta-aineita havaitaan, kortikosteroideja osoitetaan niiden tehottomuus - immunosuppressantit (syklofosfamidi tai atsatiopriini). Kun immuunipuutosparvovirusinfektio voi olla krooninen, käytä sitten immunoglobuliinia laskimonsisäisesti.

Hankittu aplastinen anemia

Ostetun aplastisen anemian klinikka eroaa hemopoieesin kokonais- tai valikoivasta leesioista riippuen. Potilailla, joilla on hankittu aplastinen anemia, toisin kuin perinnölliset muodot, ei ole synnynnäisiä kehityshäiriöitä, lasten fyysistä ja psyykkistä kehitystä ei muuteta, luun ikä vastaa passirahaa.

Muotoja koko aplastinen anemia tunnettu yhdistelmä hemorragisen, aneeminen ja tarttuva ja septinen oireyhtymät. Hemorraginen oireyhtymä aiheuttama trombosytopenia, ilmaistuna jyrkästi: useita mustelmia ja verenpurkaumat iholla ja limakalvoilla, konjunktiviitti, toistuva nenän, ikenien, kohdun, ruoansulatuskanavan ja munuaisten verenvuoto, verenvuoto injektiokohdissa. Näiden potilaiden välitön kuolinsyy on useimmiten elintärkeiden elinten verenvuoto. Tappion erytroidiset johtaa kehitystä anemian, jossa potilas kokee heikkous, ruokahaluttomuus, huimaus, väsymys, kalpea ihon ja limakalvojen, kynsien phalanxes, muutoksia verenkiertoelimistön: laajentuminen sydämen rajojen tummiin, takykardia , systolinen möykky vaihtelevalla intensiteetillä, mahdollinen extrasystoli, hengenahdistus. Läsnä leykogranulotsitopenii aiheuttaa tarttuvan-septinen oireyhtymä: helppo liitäntä tahansa infektioiden, nekrotisoiva vaurion iholle, limakalvoille. Tyypillisesti vaikeaa aiheuttamien infektioiden paitsi patogeenisen kasviston, mutta myös opportunistisia ja sieni taudinaiheuttajia. Imusolmukkeita, maksa, pernaa ei suurenneta. Kun vaalitappion punasolupesäkkeiden ovat vain ilmentymiä anemia.

Kaikki taudin oireet voivat ilmetä itsensä ja kasvaa enemmän tai vähemmän voimakkaasti.

Hematologiset muutokset aplastinen anemia koostuvat neutropenian (absoluuttinen neutrofiilien määrä on pienempi kuin 1,5 x 10 ⁹ / l), anemia (Hb <110 g / l), trombosytopenia (verihiutalemäärä <100 x 10 ⁹ / l) ja retikulosytopenia ole merkitystä anemian vakavuus. Myelogram on ollut jyrkkä lasku soluihin, vähentäminen myelooinen ja erytroidien, vaihteleva lymfosytoosia ja puute megakaryosyyttien. Potilaiden, joilla on hidas aplasia, aktiivisen hematopoieesin alueet - "kuumat taskut" - voivat jatkua pitkään. In trepanobioptate löytyi jyrkkä hematopoieesissa sillanpää - hallitsevat rasvahapot luuytimen hematopoieettiset tekijät ovat jäljellä pesäkkeitä ja erytro myelopoieesin, megakaryosyyttien tuskin havaitaan.

Hankittujen aplastisen anemian vakavuus jakautuu trepantabiopsian mukaan luun luuytimen syöpään, retikulosytoosiin ja jäljellä olevaan solukkuuteen syvyydestä riippuen. Käytetään aplastisen anemian tutkimusta käsittelevän kansainvälisen ryhmän kehittämiä aplastisen anemian vakavuutta koskevat kriteerit: "Camitta-kriteerit":

1. granulosyyttien määrä on pienempi kuin 500 uI: ssa;
2. verihiutaleiden määrä on pienempi kuin 20000 1 pl: ssa;
3. retikulosyyttien määrä on pienempi kuin 40 000 1 ul: ssa (tai alle 1% normaalin hematokriitin korjauksen jälkeen).

Aplastista anemiaa pidetään vakavana, jos kahdella edellä mainitulla veren pitoisuudella on läsnä yhdessä pienentyneen solumäärän kanssa. Jos hematologinen oireyhtymä täyttää vakavan aplastisen anemian kriteerit, mutta granulosyyttien määrä alle 200 μl: ssa on raskas aplastinen anemia. Kaikki muut tapaukset ovat luonteenomaisia lieviksi aplastinen anemia.

Erotusdiagnoosissa suoritetaan edullisesti akuuttia leukemiaa, megaloblastinen anemia, hypersplenismiä oireyhtymä, etäpesäkkeitä luuytimessä, kun hankittu aplastinen anemiat.

[1], [2], [3]