Metgemoglobinemiya

Methemoglobiinin toisin kuin perinteiset hemoglobiini ei sisällä pelkistetyn raudan (Fe ²⁺ ), ja hapetettu (Fe ³⁺ ) prosessissa palautuva hapetuksen oksihemoglobiinin (Hb O ₂ ) on osittain hapetetaan methemoglobiinin (Mt Hb). Päivässä vivo hapettaa 0,5-3% Hb O ₂ kokonaistuotannosta hemoglobiinin, mutta vaikutuksen alaisena metgemoglobinreduktazy (NADH-riippuvaisen reduktaasin) rauta Mt Hb nopeasti elpyy ja Mt Hb veressä ei ylitä 0,5-2%. Methaemoglobiinireduktaasin aktiivisuus vähenee merkittävästi terveillä täysipäiväisillä vastasyntyneillä ja se on hyvin alhainen ennenaikaisissa imeväisissä. Aktiivisuuden kasvu aikuisten tasolle tapahtuu neljän kuukauden elinaikana. Kun taso Mt Hb on 15% kaikista hemoglobiini, iho muuttuu tummanruskeaksi ja hankkii veri, suklaa väri.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Methemoglobinopatiat luokitellaan

1. perinnöllinen
   • M-hemoglobinopatiat - synteesiä epänormaali globiinit sisältävät a- tai beta - ketjun hapettuneessa muodossa (johtuen korvata joko proksimaalisen tai distaalisen histidiinin Tsepina epänormaali tyrosiini)
   • fermentopatia - methemoglobiinireduktaasin aktiivisuus (tai puuttuminen) on hyvin vähäistä.
2. Ostettu.

Kaikissa muodoissa methemoglobinemian havaittu yleinen savi-harmaa sinerrys puuttuessa "koipien" naula falangit muutoksia muotoon ja sydän-keuhko-vaurioita. Vakavissa tapauksissa, kun yli 50% hemoglobiinista on methemoglobiinin muoto, potilaat valittavat hengenahdistusta fyysisen rasituksen, väsymyksen ja vaikeiden päänsärkyjen aikana. Myös sidekalvon laskimoissa ja verkkokalvossa voi havaita väsymystä.

[7], [8]

M-hemoglobinemia

Kun mutaatiot alfa - globiini ketjun sinertävät lapsille syntymästä, jossa on mutaatio beeta-ketjun syanoosi näyttää 3-6 elinkuukauden kun on korvaaminen pääosa Hb F Hb A.

Perinnöllinen fermentopeninen methemoglobinemia

Se periytyy autosomaalisti-recessively, heterotsygoottisten kuljetusten taajuus on noin 1% väestössä. Joidenkin ihmisten kohdalla methemoglobiinireduktaasin puutteen heterotsygoottisen kuljetuksen taajuus on paljon suurempi, erityisesti Yakuts-ryhmässä (7%). Homotsygooteilla syntymän havaittu sinerrys ihon ja limakalvot ovat näkyvissä, etenkin huomattava alueella huulet, nenä, korvalehdet, kynsien sänky, suuontelossa. Värispektri vaihtelee harmaa-vihreästä tumman-violettiin. Tauti on hyvänlaatuista. Määrä punasoluja ja hemoglobiini yksikössä veren lisääntynyt, mutta johtuu siitä, että Mt Hb kykene hapetus, kudosten kokee hypoksia, eli kyseessä on "piilotettu" anemia.

Methemoglobinemian perinnöllisissä variantseissa ei ole hemolyysiä, mutta se voi ilmetä hankitun methemoglobinemian yhteydessä.

Hankitut methemoglobinemian kehittää heterotsygooteissa fermentopenicheskoy perinnöllinen methemoglobinemia, potilailla, joilla on hemoglobinopatioihin. Käytettäessä pitkä säilyvyysaika huumeiden, kuten fenasetiini, sulfonamidit, aniliini ja sen johdannaiset sekä vettä ja ruokaa, jossa on paljon nitraatteja ja nitriittejä (hyvin vettä, ja joskus vesijohtovettä, makkarat, purkitettu liha säilötyt vihannekset ja hedelmät viljellään käyttäen nitriitti- ja nitraattilannoitteita).

Methemoglobinemian diagnosointi

Se perustuu sinisen tyyppisten synnynnäisten sydänvikahäiriöiden, keuhkoihin ja lisämunuaisiin, jotka esiintyvät syanoosilla. Mt Hb: n läsnäolo veressä vahvistuu melko yksinkertaisella hajoamisella - suodattimen paperiin kohdistuu pisara potilaan vertaa ja seuraavan ihmisen veripisara on seuraava. Tavallinen laskimoverilä ilmassa muuttuu punaiseksi HbO _{2: n vuoksi}, kun taas methemoglobinemian veressä on ruskea. Positiivisella näytteellä tutkimusta laajennetaan: Mt Hb -määrän määrittäminen syaani hemoglobiinimenetelmällä, methemoglobiinireduktaasin aktiivisuus, hemoglobiinien elektroforeesi.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Methemoglobinemian hoito

M-hemoglobinopatioilla hoitoa ei yleensä tarvita. Kun fermentopatia on vastasyntyneillä ja imeväisille, askorbiinihappoa määrätään 0,1-0,15 x 3 kertaa päivässä sisäänpäin tai riboflaviinilla 0,01 x 2-3 kertaa päivässä suun kautta. On mahdollista antaa metyleenisinistä (lääke "Chromosmon") annoksella 1 mg / kg suonensisäisesti. Mt Hb-taso normalisoidaan tunnin kuluttua, mutta 2-3 tunnin jälkeen se nousee uudelleen, joten lääke annetaan samana annoksena 3 kertaa päivässä. Elämän ensimmäisten kuukausien jälkeen hoitoa ei yleensä tarvita.