Aortan naarmuuntuminen: oireet, diagnoosi, hoito

Aortan - kaventumisen aortan rajoitettu, joka johtaa alusten yläraajojen kohonnut verenpaine, vasemman kammion hypertrofia, ja elinten hypoperfuusiosta vatsan ja alaraajojen. Oireita aortan coarctation vaihtelevat aste supistuminen ja sen laajuus - päänsärystä ja rintakipu, kylmät raajat, heikkous ja ontuminen äkilliseen sydämen vajaatoiminta ja sokki. Pehmeää kohinaa voidaan kuulla kaventamispaikan yli. Diagnoosi perustuu ekokardiografiaan tai CT- tai MR-angiografiaan. Aortan karsinoinnin hoito - balloon angioplastiasta stentti tai kirurginen korjaus. On suositeltavaa estää endokardiitti.

Aortan coarctation on 8-10% kaikkien synnynnäisten sydänvaurioiden joukossa. Se havaitaan 10-20%: lla Shereshevsky-Turnerin oireyhtymää sairastavilla potilailla . Pojat ja tytöt ovat 2: 1.

Aortan koarktaatio kehittyy yleensä proksimaalisessa rintakehän aortan suoraan alapuolella lähtöpiste subklaavisen valtimon. Vatsan aortan karsinointi on harvinaista. Coarctation vika voidaan eristää tai se voidaan yhdistää muihin Epämuodostumatapauksien (esim., Bikuspidalny aorttaläpän, kammion väliseinän vika, aortan ahtauma, avoimen valtimotiehyen, hiippaläpän poikkeavuuksia, aivojen aneurysman).

Fysiologiset vaikutukset ovat paineen kasvu kuormituksen vasemman kammion, vasemman kammion hypertrofia, hyperperfuusion ylempi puoli kehon, mukaan lukien aivot, ja hypoperfuusiosta vatsan ja alaraajojen.

[1], [2], [3], [4], [5]

Oireet aortan koagtatiosta

Aortan koagtatiosta on todennäköisesti kaksi varianttia:

• eristetty karkotus (aikuinen tyyppi);
• aortan kaventaminen yhdessä avoimen valtimotukan kanssa, aorttisen kavennuksen esiintyy ennen tai jälkeen positiivista (lasten tyyppiä).

Lasten koehenkilötyyppi on kaikkein epäedullisinta, koska siihen liittyy hyvin korkea keuhkovaltimon hypertensio. Kaventuminen aortta estää veren virtauksen sydämestä elinten alemman puoli rungon, mikä lisää verenpainetta yläpuolella ahdistus. Tämä johtaa muodostumista ominaisuuksia perustuslaki - "urheilullinen" ruumiinrakenne hyvin kehittynyt hartiakaaren sekä syntymistä valitusten ominaista kohonnut verenpaine (päänsärky, nenäverenvuoto). Luonnon vika voi kehittyä morfologiset muutokset sepelvaltimoiden, toissijainen fibroelastosis endo- ja vasemman kammion sydänlihaksen, aivoverenkierron häiriöiden tai aivoverenvuoto, joka myös huonontaa tulosta vireillä leikkaushoitoa.

Joilla on merkittävä kapeneva vastasyntyneisyyskaudella verenkiertosokki voi kehittyä munuaisten vajaatoiminta (vähävirtsaisuutta tai virtsattomuutta), ja metabolinen asidoosi, muistuttaa klinikalla muut systeemiset sairaudet, kuten sepsis.

Vähemmän voimakasta kaventumista ei ehkä ilmene kliinisesti ensimmäisenä elämänvuonna. Aortan kärsimättömyyden epäspesifiset oireet (esimerkiksi päänsärky, rintakipu, heikkous ja väsymys liikunnan aikana) saattavat näkyä, kun lapsi kasvaa. Usein on korkea verenpaine, mutta sydämen vajaatoiminta harvoin kehittyy vastasyntyneen ajan jälkeen. Harvoin on aivojen aneurysmainen repeämä, joka johtaa subarachnoidiin tai kallonsisäiseen verenvuotoon.

Tyypillisiä tuloksia fyysiseen tutkimukseen ovat ylemmän ääripäiden verenpainetauti. Pulssi reisiluun valtimossa on heikko tai viivästynyt, alhainen tai tuntematon BP alaraajoissa. Systolinen ärsytysvoimakkuus 2-3 / 6 on parhaiten kuullut vasemmanpuoleisessa välivyöhykkeessä. Laajennetut välikappaleiset verisuonten valtimot voivat johtaa pitkäaikaisen kohinan esiintymiseen välissä olevassa tilassa. Tyttöjen aortan koarktaatio voidaan merkitä Turnerin oireyhtymä, synnynnäinen sairaus, jossa kehittämisessä imusolmukkeiden turvotusta jaloissa, siipi taittuu kaulassa, neliö rinnassa, cubitus valgus, etäällä toisistaan nännit.

Aikuisen hoidon puuttuessa voi kehittyä vasemman kammion sydämen vajaatoiminta, aortan repeämä, kallonsisäinen verenvuoto, verenpainetta alentava enkefalopatia ja verenpainetauti.

Aortan karkotuksen diagnoosi

Diagnoosi ehdottaa kliinisten tietojen perusteella (mukaan lukien verenpaineen mittaamiseksi kaikissa neljässä raajassa) kanssa keuhkokuva ja EKG elimet, tarkka diagnoosi perustuu kaksiulotteinen ekokardiografian tai värin dopplerkardiografiey TT tai MRA.

Aortan coarctation kliininen diagnoosi on spesifinen, tunnusomaiset oireet herättävät huomiota myös ensimmäisellä tutkimuksella. Sydämen alue ei muutu visuaalisesti. Suhteellisen sydämen tyvyyteen liittyviä rajoja ei laajenneta. Sydämen perusteella kuullaan voimakas systolinen ääni, jossa toisessa rintalastan tasossa on olkapäiden välinen maksimaalinen kuuntelu. Pulssi reisiluun valtimossa on heikentynyt tai ei tapahdu. Valtimoiden paine jaloissa on merkittävästi vähentynyt tai sitä ei ole määritetty. Jos vika diagnosoidaan ensimmäisen kerran yli vuoden ajan, se osoittaa sen melko vähäisen vakavuuden. Aortan ilmentynyt koagtatiota ilmenee elämän ensimmäisinä kuukausina ahdistuksen, heikon painonnousun, ruokahaluttomuuden puutteen vuoksi. Koska verenpaineen mittaaminen imeväisillä on vaikeaa, tutkimuksessa on välttämättä määritettävä pulman reisiluun valtimoissa ja arvioitava sen ominaispiirteet.

EKG yleensä näyttää vasemman kammion hypertrofiaa, mutta EKG voi olla normaali. Vastasyntyneillä ja ensimmäisten kuukausien eliniän lapsilla EKG näyttää todennäköisemmin oikean kammion hypertrofiaa tai Hisnian nipun oikean puoliskon estämistä kuin vasemman kammion hypertrofiaa.

Radiografisesti on mahdollista tunnistaa kylkiluiden alareunojen usurit, johtuen voimakkaasti laajenevien ja mutkikkaiden intercostal-valtien paineesta. Sydämessä voi olla pallomaiset tai "aortan", ovaalinen kokoonpano, jossa on kohotettu kärki. Rintakehän röntgenkuvat osoittavat "3" -merkinnän muodossa koiran kaltaisen ylävartalon mediastinumin varjossa. Sydämen koko on normaalia, ellei sydämen vajaatoiminta kehittyisi. Advanced kylkiluiden kollateraalivaltimoista voi uzurirovat 3-8 th kylkiluut, jolloin ruoteet on silmukka Alasyvennyksiä näkyvät samalla Uzury reunat harvoin syntyy 5-vuotiaita.

Aortan skannauksen yhteydessä käytetään ylprasternal-asentoa. Epäsuorat ekokardiografiset oireet, jotka vahvistavat karsinoinnin - aortan positiivinen laajeneminen, kammion hypertrofia ja laajentuminen.

Sydämen katetrointi ja angiokardiografia on osoitettu tapauksissa, joissa samanaikaisten sydänvaurioiden luonne ei ole selkeä tai epäillään aortta-arkkia.

Differentiaalinen diagnoosi suoritetaan kaikissa olosuhteissa, joihin liittyy kohonnut verenpaine. Aortan coarctation hyväksi merkitsee huomattavaa heikkenemistä tai pulssin puutetta reisivaltimoissa. Variantit kliinisiä oireita voivat olla epäspesifinen aorto valtimoiden - autoimmuunisairaus, jossa sisempi kuori suurten verisuonten proliferatiivisten prosessi kehittyy, mikä laski verisuonen onteloon ja kohonnut verenpaine. Asymmetristen verisuoniperäisten vaurioiden vuoksi epäspesifinen aorto-arteritis on nimeltään "eri pulssin tauti".

[6], [7], [8]

Aortan coarctation hoito

Hoito operatiivinen. Ensimmäisten kuukausien ja elinvuosien lapset, häiriö on vakava, koska pieni määrä vakuuksia, mikä tekee tarpeelliseksi suorittaa varhaisen kirurgisen toimenpiteen. Jos vian kulku ei ole vakava. Jotta vältetään rekonstruktio korjauspaikassa, on parempi lykätä toimenpidettä 6-14 vuoteen. Kirurginen hoito koostuu kavennetun aortan resektiosta ja synteettisen laastarin asettamisesta tällä sivustolla.

Vastasyntyneiden kliiniset oireet tarvittavat vakauttaminen sydän-häiriöt, joka suoritetaan tavallisesti infuusiona prostaglandiini E1 [0,05-0,10 g / (kg x min), sitten pelkistämällä vähiten tehokas annos] avata valtimotiehyeen. Tämän jälkeen veri keuhkovaltimon voi virrata laskevassa aortassa kanavan läpi, parantaa systeemistä perfuusio ja estää kehitystä metabolisen asidoosin. Sydämen vajaatoiminnan hoitoon käytetään lyhytvaikutteisia inotropeja (esim. Dopamiinia, dobutamiinia), diureetteja ja O2.

Ennen korjaamista hypertension hoitoon voidaan käyttää estäjiä; ACE-estäjien käyttöä on vältettävä. Leikkauksen jälkeen käytetään estäjiä, estäjiä, ACE: n estäjiä tai angiotensiini II -reseptorin salpaajia.

Epäkohtana on kysymys virheen radikaalikorjauksen edullisesta menetelmästä. Joissakin keskuksissa ballooni-angioplastia on edullinen stenttien kanssa tai ilman, mutta toiset mieluummin leikkaavat korjaukset ja jättävät ilmapalloplastin kirurgisen korjauksen jälkeen. Onnettomuutoksen aloitustaajuus ilmapalloangiografian jälkeen on 80-90%; myöhempien katetrointien jälkeen stentti voi laajentua kun lapsi kasvaa.

Koekatoinnin korjaamiseen tarkoitetut toimenpiteet käsittävät resorien ja anastomosis-endoplasman käytön, aortoplastin laastarin ja aortoplastin avulla vasemman subklavian valtimon laastarin kanssa. Valinta riippuu virheen anatomista ja keskuksen mieltymyksistä. Kirurginen kuolleisuus on alle 5% lapsilla esiintyvien kliinisten oireiden esiintymisessä ja alle 1%: lla vanhemmilla lapsilla. Usein jäljelle jäävä karkotus pysyy (6-33%). Harvoin kehittyy paraplegia, joka johtuu aortan kiristämisestä leikkauksen aikana.

Kaikki potilaat, riippumatta siitä, suoritettiinko virheen korjaus vai ei, pitäisi saada endokardiitti-profylaksia ennen hammaslääketieteellisiä tai kirurgisia toimenpiteitä, joissa bakteremia voi kehittyä.