Akromegalia
Viimeksi tarkistettu: 23.04.2024
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Yleisin kasvain on aivolisäke, joka 20%: lla potilaista sisältää eosinofiilistä, ja toisilla on kromofobisia rakeita. Acromegaly saattaa johtua kammion ependyma III: sta, hypotalamuksen gliooma.
Poistunut muoto akromegalia voi johtua perustuslaillisesti ehdolla hypotalamuksen ja aivolisäkkeen toimintahäiriöstä. Akromegalian oireita voidaan myös havaita "tyhjä" turkkilaisen satulan oireyhtymällä.
Syyt acromegaly
Tauti on pääasiassa liittyvät ylituotantoon kasvuhormonin, joka on ensisijainen aivolisäkkeen aiheuttama itsenäinen kasvaimen kehittymisen, tai on hypotalamuksen alkuperä liittyy liiallinen eritys kasvuhormonia vapauttavan tekijän tai riittämätön eritys somatostatiinin. Jälkimmäistä näkemystä tukee aivolisäkkeen tuumori, jolla on kasvuhormonin yliherkkyys STG-vapautuvan tekijän pitkäaikaisen stimulaation seurauksena.
Oireet akromegalia
Akromegalia-oireita esiintyy yleensä 20 vuoden kuluttua, kehittyy vähitellen. Varhaiset merkit akromegaliaan - kasvojen ja ääripäiden pehmytkudosten turvotus ja hypertrofia. Ihon sakeutuu, ihon kerrosten vakavuus pahenee. Pehmytkudosten määrän lisääminen edellyttää kengän, käsineiden ja renkaiden kokoa jatkuvasti lisäämiseksi.
Usein on yleistynyt hirsutismi, lisääntynyt pigmentaatio, ihon kuitujen oksentelu, lisääntynyt ihon rasvaisuus, lisääntynyt hikoilu. Luumäiset muutokset liittyvät myöhemmin, kehittyvät hitaammin, koostuvat luiden aivokuoren paksuuntumisesta, luun repeämien muodostumisesta, piikkeistä farfallien lopussa.
Hypertrofisen niveltulehduksen seurauksena usein arthralgia-ilmiö ja muodonmuutos niveltulehdus. Alaleuan laajeneminen johtaa prognatismiin, alemman etuhampaan ulkonemiseen ja hampaiden välisten tilojen laajentamiseen. Kasviperävaunu on lisääntynyt, luun poistoaineiden koko kasvaa, äänihinojen hypertrofiaa, mikä johtaa äänen karkeamiseen. Jos kasvuhormonin hypersekretio alkaa lapsuutensa aikana, kasvu on verrannollinen kasvuun todellisen gigantismin kehittymisen myötä, johon liittyy pääsääntöisesti hypogonadismi. Ehkä gigantismin yhdistelmä akromegaliaan liittyvien ilmiöiden kanssa, mikä osoittaa melko pitkän ajan taudin alkamisesta. Potilailla on usein merkkejä viskromegaliaan, useimmiten sydän- ja hepatomegalian muodossa. Melko yleinen merkki ovat erilaiset tunneli-oireyhtymät (useimmiten rintasyövän), jotka johtuvat ligamenttien ja kuitukudoksen ympäröivien hermojen kasvusta.
Pääsääntöisesti akromegalia yhdistetään vaihtelevalla asteella merkkejä hypogonadismista, liikalihavuudesta, diabetesta.
Tyypillisessä akromegaliaalisessa potilasryhmässä olisi eristettävä yksilöitä, joilla on acromegaloid-tila, jolle on tunnusomaista lievät tai väliaikaiset oireet akromegaliaan. Akromegaloidinen tilanne tai N. Dishingin sanat "ohimenevä acromegaly" on ominaista hormonaalisten uudelleenjärjestelyjen jaksoille: murrosikä, raskaus, vaihdevuodet. Yksittäisiä oireita akromegaliaa voi esiintyä aivojen lihavuudessa, diabeteksen insipiduksessa, idiopaattisessa turvotuksessa, "tyhjän" turkkilaisen satulan oireyhtymässä.
Mitä on tutkittava?
Kuinka tarkastella?
Mitä testejä tarvitaan?
Akromegalia hoidossa
Terapiassa on kolme lähestymistapaa - kirurgiset, säteily- ja farmakologiset. Kahta ensimmäistä lähestymistapaa sovelletaan kasvaimen prosessiin. Farmakoterapia estrogeenien ja progesteronin kanssa ei pääsääntöisesti anna riittävästi vaikutusta. Käytä lääkkeitä, jotka vaikuttavat keskushermoston välittäjäaineiden aineenvaihduntaan (L-DOPA, parlodel, fisenil, metergoliini, syprogeentadiini). L-Dopa pystyy nopeasti estämään STH: n erittymisen akromegaliaan. Laaja-alainen hoito bromokriptiini (parlodel) annoksella 10-15 mg / vrk. Riippuen pitkään kestävästä toleranssista. Raportteja kertoo, että parlodel pysyy aktiivisena estääkseen STH: n hyper-erittymistä jopa jatkuvan pääsyn 7 vuoden ajan. Parlodel ei ainoastaan pysty estämään STH: n eritystä, vaan sillä on myös kasvainten vastainen vaikutus. Parlodel-hoitoa on suositeltava, jos kyseessä on kasvainprosessi, jolla on vasta-aiheita leikkaukseen ja sädehoitoon. Sitä käytetään pääasiassa STH: n ylieritykseen ja tuumoriprosessin puuttumiseen. Acromegalian hoito syprogeentadiinin (peritolin, deserilin) kanssa on pitkä aika 25 mg: n vuorokausiannoksessa.