Akromegalia ja jättiläinen: yleiskatsaus tietoihin

Acromegaly ja gigantismi liittyvät neuroendokriinisiin sairauksiin, jotka perustuvat patologiseen kasvuun kasvun vaikutuksesta.

Gigantismi (kreikkalainen Gigantos - giant, giant ,. Syn.: Macrosomia) - sairaus, joka esiintyy lapsilla ja nuorilla epätäydellinen fysiologisen kasvun, tunnettu siitä, että suurempi fysiologinen rajat suhteellisen suhteellinen kasvu luun pään ja luukalvon luuhun, ja elimiä. Patologisiksi katsotaan korkeus yli 200 cm miehillä ja 190 cm naisilla. Jälkeen epifyysilevyjen ruston luutuminen gigantismia tavallisesti etenee akromegalia. Johtava ominaisuus akromegalian (kreikkalainen AKROS -. Edellinen, useimmat kauko, ja megas, megalu - iso) on myös nopeaa kasvua kehon, mutta ei pituus ja leveys, minkä seurauksena on kohtuuton periosteaalinen lisäys luun luuranko ja sisäelimet, joka on yhdistetty tyypillinen aineenvaihduntasairaus. Tauti yleensä kehittyy aikuisilla.

Ensimmäistä kertaa taudin kuvattu P. Marie vuonna 1886, ja vuotta myöhemmin O. Minkowskin (1887) osoitti, että perusteella P. Marie tauti on lisääntynyt hormonaalisen aktiivisuuden aivolisäkkeen kasvain, joka on asetettu S. Benda (1903), on konglomeraatti, joka kertoo voimakkaasti eosinofiilisten solujen epididymiän etupäässä. " Kotimaisessa kirjallisuudessa ensimmäinen kertomus akromegaliaan tehtiin vuonna 1889 BM Shaposhnikov.

Akromegalian ja gigantismin syyt ja patogeneesi. Suurin osa tapauksista on satunnaisia, mutta familiaalisen akromegalia on kuvattu.

XIX vuosisadan lopussa esitettiin aivolisäkkeen oireyhtymä. Tämän jälkeen lähinnä kotimaiset tutkijat suuresta kliinisestä aineistosta osoittivat, että paikallisen käsityksen epäjohdonmukaisuus aivolisäkkeen poikkeuksellisesta roolista taudin patogeneesissä on. Osoitettiin, että sen kehityksen ensisijainen rooli on alkutason patologiset muutokset aivojen interstitiaalissa ja muissa osissa.

Akromegalyn ominaispiirre on kasvuhormonin lisääntynyt erittyminen. Ei kuitenkaan aina ole suoraa korrelaatiota sen veren sisällön ja taudin aktiivisuuden kliinisten oireiden välillä. Noin 5-8%: ssa tapauksista, joilla on vähän tai jopa normaalia tasoa kasvuhormonin veriseerumissa akromegaliapotilailla, on korostunut, koska suhteellisesta kasvusta sisällön erityinen muoto kasvuhormonin, jolla on korkea biologinen aktiivisuus, joko yksin lisäys IGF tasolla.

Akromegalian ja gigantismin syyt ja patogeneesi

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Oireet akromegalian ja gigantismin

Tyypillisiä valituksia akromegaliaan ovat päänsärky, ulkonäköön vaikuttavat muutokset, harjojen, jalkojen koon kasvu. Potilaat ovat huolissaan puutumisesta käsissä, heikkoutta, suun kuivumista, janoa, nivelkipuja, rajoituksia ja kivuliaita liikkeitä. Kehon asteittaisen lisääntymisen yhteydessä potilaat joutuvat usein vaihtamaan kenkiä, käsineitä, hattuja, alusvaatteita ja vaatteita. Lähes kaikki naiset häiritsevät kuukautiskierto, 30% miehistä kehittää seksuaalista heikkoutta. Galactorrhea havaitaan 25 prosentilla naisista, joilla on akromegalia. Nämä poikkeavuudet johtuvat prolaktiinin hypersekretisyydestä ja / tai gonadotrooppisen aivolisäkkeen toiminnan häviämisestä. Ärtyisyys, unihäiriöt ja vähentynyt työkyky ovat valittavia.

Päänsärky voi olla luonteeltaan erilainen, paikannus ja voimakkuus. Toisinaan havaitaan jatkuvia päänsärkyjä, joihin liittyy kyynelvuoto, mikä johtaa potilaan ärsytykseen. Päänsärkyjen syntyminen liittyy turkkilaisen satulan kalvon kallonsisäiseen paineeseen ja / tai puristukseen kasvavalla kasvaimella.

Oireet akromegalian ja gigantismin

Diagnoosi akromegalia ja gigantismi

Akromegaliaa diagnosoivana on otettava huomioon taudin aste, sen toiminnan vaihe, patologisen prosessin muoto ja ominaisuudet. On tarkoituksenmukaista käyttää röntgentutkimuksen tietoja ja toimintatautien menetelmiä.

Rungon luiden röntgenkuvauksessa havaitaan periostealiperostoksen ilmiöitä osteoporoosin oireilla. Kässien ja jalkojen luut ovat paksuuntuneet, niiden rakenne on yleensä säilynyt. Sormien kynsilakanat ovat pagodisesti paksuuntuneita, kynnet ovat karkeita, epätasaisia. Muista luun muutoksista akromegaliaan, kourun kourujen kasvu on vakaa, hieman vähemmän tavoin kyynärpäissä.

Diagnoosi akromegalia ja gigantismi

[9], [10], [11]

Akromegalia ja gigantismi

Akromegalia hoidon tulisi olla kattava ja toteutettava ottaen huomioon taudin aktiivisuuden muoto, vaihe ja vaihe. Se on ensisijaisesti suunnattu alentamaan seerumin kasvuhormonin tasot jonka poistaminen hajoamisen tai poistumisen aktiivisen kasvuhormonin erittävien kasvain, joka saadaan aikaan radiologisten, kirurginen, farmakologisten hoitojen ja niiden yhdistelmä. Hoitomenetelmän valinnan ja sen riittävyyden oikeellisuus on myöhemmien komplikaatioiden kehittymisen estäminen. Jos on komplikaatiot lakkaa toimimasta aivolisäkkeen trooppinen, rikkoo toiminnallinen aktiivisuus eri elinten ja järjestelmien yhteydessä olevan hoidon korjaavat neurologisia, hormonitoiminnan ja aineenvaihdunnan häiriöt.

Yleisin menetelmiä hoitaa tauteja ovat erilaiset ulkoisen säteilyn (sädehoidon, elin-in-terapiassa mezhutochno- aivolisäkkeen alueella, protoni säteilyllä aivolisäkkeestä). Harvemmin käytetään implantointiin radioisotooppien aivolisäke - kultaa ( ¹⁹⁸ Au) ja yttrium, ⁹⁰ I) - tuhoamaan kasvainsoluja sekä kasvaimen cryosurgery nestemäisellä typellä. Aivolisäkkeen säteily aiheuttaa perivaskulaarisen hyalinoosin, joka esiintyy 2 tai useamman kuukauden säteilytyksen jälkeen.

Akromegalia ja gigantismi