Ensisijaisen hyperaldosteronismin oireet

Primaarisen hyperaldosteronismin kliiniset ominaisuudet koostuvat vaikeista elektrolyyttitasapainon häiriöistä, munuaisten vajaatoiminnasta ja valtimoverenpainetusta. Yleisen ja lihasheikkouden lisäksi, usein ensimmäinen syy soittaa lääkäriin, potilaat ovat huolissaan päänsärkyä, janoa ja lisääntynyttä, lähinnä yöllä, virtsaamista. Kaliumin ja magnesiumin pitoisuuksien muutos nostaa hermosolujen herkkyyttä ja aiheuttaa eri intensiteetin kouristuskohtauksia. Ominaisuus parestesiasta eri lihasryhmissä, kasvojen lihasten nykiminen, Khvostekin ja Tissaurin positiiviset oireet.

Kalsiumin vaihto ei yleensä ole kärsinyt. On olemassa säännöllisiä hyökkäyksiä, joilla on vaikea lihasheikkous, kunnes alemman ääripäiden täydellinen liikkumattomuus (pseudopariat) kestää useita tunteja useisiin päiviin. Yksi epäsuorista oireista, jotka ovat diagnostisesti tärkeitä, on merkittävästi lisääntynyt sähköpotentiaali paksusuolessa. Suurin osa hyperaldosteronismin oireista (lukuun ottamatta hypertensioa) ovat epäspesifisiä ja määräytyvät hypokalemian ja alkaloosin perusteella.

Taulukossa on yhteenveto hyperaldosteronismin tärkeimmistä oireista (E. Glaz, Connin teoksesta 1971). Huomio kiinnitetään taudin oireettomaan kulkuun 6% potilaista ja hypokalemia 100%: lla. Samanaikaisesti tällä hetkellä tunnetaan primäärisen hyperaldosteronismin normokalisia muotoja. On raportoitu ja noin casuistinen normotensive vaihtoehtoja taudin, joka säilyttää kaikki muut piirteet tyypillinen ensisijainen hyperaldosteronismia. Tärkein, ja varhaisessa vaiheessa usein ainoa oire on valtimonopeus. Merkittävä kliininen kuva monta vuotta, se voi peittää hyperaldosteronismin merkkejä. Alhaisen asteen verenpainetaudin (10-20% kaikista verenpainetauti-tautia sairastavista potilaista) esiintyminen on erityisen vaikeaa tunnistaa primääri hyperaldosteronismia. Hypertensio voi olla stabiili tai yhdistetty paroxysmiin. Sen taso nousee taudin keston ja vakavuuden mukaan, mutta pahanlaatuinen kurssi havaitaan harvoin. Verenpaine ei reagoi orto-staattiseen stressiin, ja Valsalva-kokeessa sen taso ei lisääntynyt primaarisella hyperaldosteronismilla, toisin kuin toisen etiologian hypertensio. Spironolaktonien (veroshpiron, aldactone) käyttöönotto 400 mg: n vuorokausiannoksella 10-15 päivän ajan vähentää verenpainetta samanaikaisesti kaliumtason normalisoinnilla. Viimeksi mainittu tapahtuu vain potilailla, joilla on primääri hyperaldosteronismi. Tämän vaikutuksen puuttuminen herättää epäilyksiä primaarisen hyperaldosteronismin diagnoosista, lukuun ottamatta potilaita, joilla on vaikea ateroskleroosi. Puolet potilaista on retinopatiaa, mutta sen kouru on hyvänlaatuista, yleensä ilman merkkejä lisääntymisestä, rappeutumisesta ja verenvuodosta. Useimmissa tapauksissa on havaittu vasemman kammion hypertensio ja sen ruuhkautumisen merkkejä EKG: ssä. Kardiovaskulaarinen vajaatoiminta ei kuitenkaan ole tyypillistä primaariselle hyperaldosteronismille. Vakavia verisuoniperäisiä muutoksia esiintyy vain pitkän aikavälin tuntemattomalla diagnoosilla. Vaikka hypokalemia ja hypokaleeminen alkaloosi ovat perustavan hyperaldosteronismin useiden oireiden perusta, veren kaliumin taso voi vaihdella, joten on tarpeen tehdä toinen analyysi. Sen sisältö kasvaa ja jopa normalisoituu pitkällä alhaisen suolan ruokavaliolla ja ottaen spironolaktonit. Hypernatremia on paljon vähemmän ominaista kuin hypokalemia, vaikka natriumvaihto ja sen sisältö soluissa lisääntyvät.

Primaarisen hyperaldosteronismin oireet (Connes-oireyhtymä)

Oireet	Aste,%	Oireet	Aste,%
Verenpainetauti	100	Gipernatriemiya	65
Gipokaliemiya	100	Vähentynyt glukoositoleranssi	60
Hypochloremic alkalosis	100
Lisääntynyt aldosteronin taso	100	Päänsärkyä	51
Matala reniiniarvo	100	Retinopatia	50
Proteinuria	85	Jano	46
Vasopressiiniresistenssi	80	Parestesia	24
		Periodinen Pallas	21
Virtsan hapettumisen häiriö	80	Tetania	21
EKG muutokset	80	Yleinen heikkous	19
Kohonnut kaliumpitoisuus virtsassa	75	Kipu lihaksissa	10
Lihasheikkous	73	Oireeton muoto	6
Yö polyuria	72	Turvotus	3

Merkittävän ja vakaan hypernatremian puuttuminen liittyy munuaisten tubulusten herkkyyteen aldosteronin natriumista estävään vaikutukseen, johon liittyy lisääntynyt eritys ja kaliumin erittyminen.

Tämä refraktiokyky ei kuitenkaan koske syljen, hikirauhasen ja suolen limakalvon kationinvaihtomekanismia. Kaliumin vapautuminen tapahtuu pääasiassa munuaisissa ja vähäisemmässä määrin hikeä, sylkeä ja ruoansulatuskanavaa vastaan. Tämä tappio (70% solunsisäisistä myymälöistä) vähentää kaliumin määrää plasman lisäksi myös punasoluissa, sileissä ja striatuissa lihassoluissa. Hänen virtsaneritys, yli 40 meq / 24 h, herättää epäilysperäistä hyperaldosteronismia. On huomattava, että potilaat eivät pysty pitämään kaliumia elimistössä, koska se on tehottomampi ja ruokavalio, jossa on runsaasti natriumia, lisää kaliumin vapautumista ja pahentaa kliinisiä oireita. Päinvastoin, natriumpitoinen ruokavalio rajoittaa kaliumin erittymistä, sen taso veressä kasvaa selvästi. Hypokaleeminen vaurio munuaisten tubulusten epiteelissä yleisen hypokalemisen alkaloosin taustalla häiritsee useita munuaisten toimintoja ja pääasiassa virtsan hapettumista ja pitoisuutta. "Kaliopeeninen munuainen" ei ole herkkä endogeeniselle (ja eksogeeniselle) vasopressiinille, jonka taso on korvaava ja suuren plasman osmolalisuuden suhteen kasvaa. Potilaat kokevat lievän, jaksollisen proteinuriaa, polyuriaa, nocturiaa, hypoisistenturiaa, jonka suhteellinen tiheys on 1008-1012 yksittäinen virtsa.

Tulenkestävä vasopressiinin käyttöönotto. Virtsan reaktio on useammin emäksinen. Taudin alkuvaiheessa munuaisten häiriöt voivat olla vähäisiä. Polydipsia, jolla on monimutkainen genesi on ominaista: kompensoiva - vasteena polyuriaan, keskellä - johtuen alhaisen kaliumtason vaikutuksesta jano- ja reflexin keskellä - vastauksena natriumin retentioon soluissa. Turvotus ei ole tyypillistä primaariselle hyperaldosteronismille, koska polyuria ja natriumin kertyminen solujen sisälle, ei interstitioon, eivät edistä nesteen retentioa solujen välisissä tiloissa. Tämän lisäksi primaarisen hyperaldosteronismin kohdalla on intravaskulaarisen tilavuuden ja sen invarianssin erityinen lisääntyminen, kun lisätään suola-isotoninen liuos ja jopa albumiini. Stabiili hypervolemia yhdessä korkean plasma-osmolaarisuuden kanssa estää ARP: n. Histokemiallisissa tutkimuksissa paljastuu reniinin rakeisten aineiden häviäminen vasumeeristen erittävien solujen soluissa, reninin aktiivisuuden väheneminen munuaisten homogenaateissa ja munuaisten biopsia potilailla. Alhainen, ei-stimuloima ARP on aldoste-rumin primäärisen hyperaldosteronismin kardinaalinen oire. Aldosteronin erittymisen ja erittymisen tasot vaihtelevat huomattavasti potilailla, joilla on primaarinen hyperaldosteronismi, mutta useimmissa tapauksissa ne ovat kohonneet ja glukokortikoidien ja androgeenien pitoisuus on normaali. Aldosteronin ja sen välittömän esiasteen taso on 18-hydroksikortikosteroni korkeampi aldosteroiteille ja alhaisempi primäärisen hyperaldosteronismin hyperplastisille variantteille.

Pitkäaikainen hypokalemia voi alentaa asteittain aldosteronin eritystä. Toisin kuin terveillä ihmisillä, sen taso on paradoksaalisesti ortostaattinen kuorma (4 tunnin kävely) ja spironolaktonihoito. Jälkimmäinen estää aldosteronin synteesin kasvaimessa. Postoperatiivisessa tutkimuksessa potilailla, jotka saivat pitkän aikavälin verospheronia, etäinen aldosteronia tuottava kudos ei reagoi angiotensiini II: n ja ACTH: n lisäämiseen. On tapauksia, joissa aldosterium tuottaa ei-aldosteronia, ja 18-oksikortikosteronia. Primaarisen hyperaldosteronismin mahdollisuutta muiden mineralokortikoidien lisääntyneen tuotannon yhteydessä: kortikosteroni, MLC, 18-oksikortikosteroni tai vielä tuntemattomia steroideja ei hylätä. Primaarisen hyperaldosteronismin vakavuus määräytyy aineenvaihdunnan häiriöiden voimakkuuden, reseptin ja vaskulaaristen komplikaatioiden kehittymisen perusteella. Yleensä sairaudelle on ominaista suhteellinen hyvä virtaus.

[1], [2], [3], [4], [5]