Munuaisten tubulaarinen asidoosi

Munuaisten tubulaarinen asidoosi - aineenvaihdunta, GFR, yleensä, ei muuteta.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Syyt munuaisten tubulaarinen asidoosi

Proksimaalinen munuaisten tubulaarinen asidoosi muodostuu, mikä heikentää epiteelisolujen kykyä reabsorboitua bikarbonaatteja. Havaittu eristetty tai Fanconi-oireyhtymän (primaarinen ja sekundäärinen) proksimaalinen munuaisten tubulaarinen asidoosi.

Eristetty proksimaalinen munuaisten tubulaarinen asidoosi johtuu hiilihappoanhydraasin aktiivisuuden geneettisesti määritetystä vähenemisestä tai liittyy asetatsolamidin pitkäaikaiseen saantiin.

Distaalinen munuaisten tubulaarinen asidoosi kehittyy, kun vetyioneja ei ole erittynyt distaalisen tubulin lumenissa tai lisääntynyt niiden tarttumista tämän epämuodostuman solujen epiteelisoluihin.

Toinen muodostumismekanismi on virtsapuskurien, ensisijaisesti ammoniumionien, saatavuuden väheneminen, jolloin niiden muodostuminen vähenee tai liiallinen kertyminen interstitiumissa.

Ehkä distaalisen munuaisen tubulaarisen asidoosin perinnettä autosomaalisessa hallitsevassa tyypissä (Albright-Butlerin oireyhtymä).

Monien sairauksien ohella kehittyy toissijainen distaalinen tubulaarinen asidoosi. Pääsääntöisesti hyperkalsiuriaa ja hypokalemiaa ei tapahdu.

Toissijaista distaalista tubulaarista asidoosia havaitaan:

• gipyergammaglobulinyemii;
• krioglobulinemii;
• sairaus ja Sjögrenin oireyhtymä;
• kilpirauhastulehdus;
• idiopatiçeskom fibroziruyusçem alveolite;
• ensisijainen sikiön kirroosi;
• systeeminen lupus erythematosus;
• krooninen aktiivinen hepatiitti;
• ensisijainen hyperparatyreoosi;
• D-vitamiinin myrkytys;
• Wilson-Konovalovin tauti;
• Fabryn tauti;
• idiopaattinen hyperkalsiuriaa;
• kilpirauhasen liikatoiminta;
• lääkkeiden ottaminen (amfoterisiini B);
• tubulointerstitial nefropatia (endeeminen Balkanin nefropatia, ahtauttava virt- satiesairaus);
• munuaisensiirto-nefropatia;
• kystiset munuaissairaudet (keskirasvahapon munuaiset, keskiraskaat kystinen munuaissairaus);
• perinnölliset sairaudet (Ehlers-Danlos-oireyhtymä, sirppisoluanemia).

Distaalisen munuaisen tubulaarisen asidoosin mahdollinen kehitys hyperkalemiaan. Suurin osa sen muunnoksista liittyy aldosteronin absoluuttiseen tai suhteelliseen puutteeseen.

[8], [9], [10], [11],

Oireet munuaisten tubulaarinen asidoosi

Munuaisten tubulaarisen asidoosin oireet (proksimaalinen muoto) ovat usein poissa.

Oireita munuaisten tubulaarisesta asidoosista (distaalimuoto) johtuu kalsiumin menetyksestä virtsassa, johon liittyy usein rinnakkaiskuolemuutoksia, osteomalasiaa, patologiset murtumat ovat mahdollisia. Alkaalinen virtsan reaktio, jossa on kohonnut kalsiumpitoisuus, sallii kalsiumin nefrolitiasiin.

Oireita oireyhtymä Albright-Butler - hidastunutta, vakava lihasheikkous,  polyuria, riisitautia (aikuisilla - osteomalasia), nefrokalsinoosi ja munuaiskivet. Taudin ensimmäiset oireet kehittyvät pääsääntöisesti varhaislapsuudessa, mutta sen aikuisten debyyttiset tapaukset kuvataan.

Lomakkeet

Imeytä munuaisten tubulaarisen asidoosin proksimaaliset ja distaaliset variantit.

Distaalisen munuaisen tubulaarisen asidoosin muunnokset hyperkalemian kanssa

Asidoosin aiheuttava syy	Tauti
Mineraalikortikoidien puute	Yhdistetty mineraali- ja glukokortikosteroidivajaus Addisonin tauti Kahdenvälinen adrenalectomia Lisämunuaisen kudoksen tuhoutuminen (verenvuoto, turvotus) Lisämunuaisten entsyymien synnynnäiset virheet 21-hydroksylaasin puute 3b-hydroksidihydrogenaasin puute Köyhyyskolesterolimono-oksigenaasit Eristetty aldosteronin vajaus Metyylioksidaasin perhepuutos Krooninen idiopaattinen hypoaldosteronismi Lapsuuden ohimenevä hypoaldosteronismi Huumeet (hepariininatrium, ACE: n estäjät)
Giporeninemian hypoalldosteronismi	Diabeettinen nefropatia Tubulointerstitial nefropatiat Obstruktiivinen uropatia Sarveiskalvon anemia Ei-steroidiset anti-inflammatoriset lääkkeet
Pseudohypoaldosteronism	Ensisijainen pseudohiperidosteronismi Spironolaktonin vastaanottaminen

[12], [13], [14]

Diagnostiikka munuaisten tubulaarinen asidoosi

Munuaisten tubulaarisen asidoosin laboratoriodiagnostiikka

Proksimaalisella munuaisen tubulaarisella asidoosilla havaitaan merkittävää bikarbonaattia, hyperkloorihappoasidoosia ja virtsan pH-arvon suurenemista.

Natriumin erittymisen lisääntymisen yhteydessä (natriumbikarbonaatissa) kehittyy usein toissijaista hyperaldosteronismia hypokalemian kanssa.

Dentaalisessa munuaisten tubulaarisessa asidoosissa vakavan systeemisen asidoosin lisäksi havaitaan merkittävää virtsan pH-arvon kohoamista, hypokalemiaa ja hyperkalsiuriaa.

Munuaisten tubulaarisen asidoosin diagnoosi (distaalimuoto) koostuu ammoniumkloridin tai kalsiumkloridin kokeesta - virtsan pH ei ole alle 6,0. PH-arvoissa <5,5 distaalinen tubulaarinen asidoosi olisi suljettava pois.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Hoito munuaisten tubulaarinen asidoosi

Munuaisten tubulaarisen asidoosin hoito (proksimaalinen muoto) on suurien annosten natriumbikarbonaatin käyttö. On myös mahdollista käyttää sitraattiseoksia. On suositeltavaa yhdistää natriumvetykarbonaatti tiatsidimäisten diureettien kanssa, mutta viimeksi mainitut voivat joskus pahentaa hypokalemiaa - näissä tapauksissa kaliumvalmisteiden samanaikainen antaminen on välttämätöntä.

Munuaisten tubulaarisen asidoosin hoito (distaalimuoto) koostuu biokarbonaattien nimittämisestä. Munuaisten tubulaarinen asidoosi hyperkalemisilla variantteilla edellyttää mineralokortikoidien ja silmukoiden diureettien valmistamista.