Jäkälän sklerosoituva ja atrofinen: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Lishar sklerosoiva ja atrofinen (syn: teardrop skleroderma, valkoinen piste tauti, valkoinen lychen Tsumbusha). Kysymystä tämän taudin riippumattomuudesta ei ole vielä ratkaistu.

Syyt, jotka saattavat häiritä skleroottista ja atrofista

Useimmat kirjoittajat pitävät sitä erillisenä sairauskokonaisuuksien, toiset - muunnelmana rajoitetun skleroderma, ja lopulta, jotkut pitävät sitä sairauden jolla väliasennossa skleroderma ja punajäkälä, ja niiden sijaintia sukupuolielinten tunnistaa sitä kraurosis. Mukaan MG Connelly ja RK Winkelmann (19S5), samankaltaisuuden sklerosoiva histologia ja punajäkälä on, ennen kaikkea, kun läsnä on nauhan tunkeutumisen lähellä orvaskeden, kuplien on subepidermaalinen alueella, mahdollisuus haavaisen muutoksia. Kuvaus erilaisia yhdistelmiä sklerosoiva lichen, punajäkälä ja paikallinen skleroderma, kuten saatavuus näiden muotojen samalla potilaalla, tarjoaa perustan sille, että tätä tautia näkökulmasta reaktio "graft versus host".

Oireet, jotka poistavat skleroottisen ja atrofisen

Kliinisesti ilmenevä ihottuma hajallaan tai ryhmitelty, joskus sulautuvat pieniksi muistolaatat pieniä näppylöitä, pyöreitä tai polysyklisiä ääriviivat kanssa painaumia keskustassa, jossa valkoinen lividnym sävy, kuppi kaulassa, hartioiden, vartalon sukuelinten alueella. Komedonin kaltaisia follikulaarisia keratokotulppia löytyy yksittäisten elementtien pinnalta. Harvoissa tapauksissa on olemassa rakkuloita, ja joskus tyypillisiä pinnallisesta sklerodermasta muodostuvia soikeita tunnistetaan. Kun paikallinen on sukupuolielimiä, prosessi voi olla monimutkainen kehittämällä squamous solukarsinooma.

Pathology. On atrophy zidermisa, hyperkeratoosi, jossa esiintyy ruuhkia sen syvennyksissä ja suuissa karvatupet, basaalikerroksessa - lausutaan vacuolar dystrofia. Suoraan ihon alle on voimakas ärsytysalue, jossa kollageenikuidut näyttävät rakenteettomilta, lähes värittöminä. Edeeman vyöhykkeen alapuolella on tiheä kaistaleen muotoinen infiltraatti, joka koostuu lymfosyytteistä ja pienestä määrästä histioyyttejä. Kollageenikuidut ihon alapäässä ovat edemaattiset, homogenoidut, voimakkaasti värjätyt eosiinilla. Ajan myötä epäsäännölliset läpipainopakkaukset muodostuvat turvotusvyöhykkeelle, infiltraatti muuttuu vähäisemmäksi, siirtyy ihon syvemmille osille. Elektronimikroskopialla havaittiin, että tärkeimmät muutokset ilmenevät kollageenikuitujen dystrofian kautta, joissa poikittaiset raotukset eivät ilmene, ovat tubulien muotoisia. Fibroblasteissa on endoplasmisen verkkokalvon laajeneminen ja pienentyneen fibrillogeneesin merkkejä. Joissakin paikoissa havaitaan kuitenkin ohut, epäkypsä fibrillit, joiden läpimitta on 40-80 nm. Myös elastisista kuiduista on havaittavissa tuhoisia muutoksia.

Histogeneesiä ei ymmärretä. Geneettisten, hormonaalisten, infektiivisten ja autoimmuunisten tekijöiden merkitys oletetaan. Havaintoja taudin perhetapauksista, mukaan lukien monotsygoottiset kaksoset. Taudin yhdistäminen järjestelmän HLA-A29, HLA-B44, HLA-B40 ja HLA-Aw31 antigeeneihin havaittiin. Hormonaalisten häiriöiden mahdollisuus on osoitettu seulontatilasta, joka esiintyy pääasiassa naispuolisella sukupuolella vaihdevuosien aikana. Yhdistyminen muiden autoimmuunisairauksien (alopecia areata, hyper- ja kilpirauhasen vajaatoiminta, haitallinen anemia, diabetes mellitus) todistaa immuunijärjestelmän patologian esiintymisen. Jotkut potilaat ja heidän omaisensa sekä 1. Asteen sukulaiset tunnistaa kiertävien autovasta-aineiden epiteelin kilpirauhasen, mahan limakalvon, sileän lihaksen ja tumavasta vasta-aineita. Kollageeniaktiivisuuden puuttuminen ja kollageenin estävän entsyymin aktiivisuuden lisääntyminen sekä elastaasin aktiivisuuden estyminen leesioissa voivat olla tärkeitä taudin kehittymisen kannalta.

[1], [2], [3]