Pagetoid retikuloosi: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Pagetoidinen verkkokalvotus (Vorenje-Koloppan sininen sairaus). Kuvattu FR Woringer ja P. Kolopp vuonna 1939. Termi "pagetoid retikuloosi" esitteli O. Biaun-Falco et ai. Vuonna 1973, havainnollistaen epätyypillisten aivojen kerrosten epätyypillisiä soluja kevyellä sytoplasmalla, joka muistuttaa Pagetin solujen ilmestymistä. Kliinisesti, enimmäkseen raajojen ihoon, punaviolettisen puna-ruskean paaston erythema-squamous-plakit ovat selvästi erottuvia, joskus rengasmaisia tai kaarimaisia. Myös dyssymeja säteilytettyjä soihdut ovat havaittavissa.

Pathology. Epidermiksessä havaitaan niveltymistä, parakeratosis, spongioformisia muutoksia eri kokoisia rakkuloita. Paikoissa, turvotus näkyvissä mononukleaaristen solujen infiltraatiota polymorfisen hyperchromatic tumat ja sytoplasma lyysi ytimen ympärille. Epidermiksen alemmat osat ja ihon yläosat infiltroivat suuret lymfosyytit, joilla on pagetoidityyppisen valon sytoplasma. Infiltraatin solujen joukossa ovat myös histioyytit, yksittäiset eosinofiilit. Infiltraattien yksittäisiä soluja havaitaan usein talirauhaseinissä ja hikirauhasissa. Joskus perivaskulaarisen luonteen tunkeutuminen. Elektronimikroskooppiset tiedot osoittavat infiltraatin heterogeenisen luonteen. Jälkimmäinen sisältää lymfosyyttejä vaihtelevalla erilaistumisen, jotka vaihtelevat pienistä suuriin muotoja, muodot stimuloitujen solujen tumat ja epätyypilliset tserebriformnymi valkosoluja merkkejä histiosyytit. Sellaisten solujen immunofenotyyppi, jolla on rajoitetusti pagetoidisen retikuloosin muotoja, on samanlainen kuin sienikatoosin. Levinneet muodot voivat esiintyä CD8 +: lla. PCR tavallisesti paljastaa klonaalisten solujen T-solureseptorin genomin uudelleenorganisoinnin.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]