Follikulaarinen mukinoosi

Follikulaarisen mukinoosin perustana ovat hiusnystyn ja talirauhasten degeneratiiviset muutokset, joihin liittyy niiden rakenteen tuhoutuminen ja glykosaminoglykaanien (musiinin) kertymä. Retikulaarisen erythematoottisen mukinoosin (syn.: REM-oireyhtymä) kuvasivat ensimmäisenä L. Lischka ja D. Ortheberger (1972), sitten K. Steigleder ym. (1974).

[ 1 ], [ 2 ]

Syyt follikulaarinen mukinoosi

Follikulaarisen mucinoosin syitä ja patogeneesiä ei ole vielä täysin selvitetty. Sidekudoksen pääaineen kemian ja rakenteen häiriöiden syyt ovat epäselvät.

[ 3 ], [ 4 ]

Riskitekijät

Laukaisevia tekijöitä voivat olla virus- ja bakteeri-infektiot, hormonitoiminnan ja immuunijärjestelmän häiriöt sekä sisäelinten patologiat.

Syy-tekijöiden vaikutuksesta fibroblastien pääaineen sidekudoksen ja kollageenin synteesissä on paikallinen häiriö musiinin muodostumisen myötä.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Synnyssä

Tauti perustuu karvatuppien epiteelin erityisiin nekrobioottisiin muutoksiin, jotka johtuvat niissä esiintyvästä limasta. Taudin syytä ei tiedetä. H. Wolff ym. (1978) pitävät follikulaarista mukinoosia histologisena reaktiona, joka on yhteinen monille toisiinsa liittymättömille ärsykkeille ja heijastaa häiriöitä epiteelin sisäisessä aineenvaihdunnassa. EJ Grussendof-Conen ym. (1984) mukaan merkittävä patogeneettinen tekijä on talirauhasten erilaistumisprosessien häiriö.

Histopatologia

Hiustupen ja talirauhasten rappeuttavia muutoksia havaitaan, jolloin muodostuu kystisiä onteloita, jotka ovat täynnä glykosaminoglykaaneja runsaasti sisältäviä homogeenisia massoja (musiinia). Joskus musiinia ei havaita. Dermiksessä havaitaan infiltraatti, joka koostuu lymfosyyteistä ja histiosyyteistä, joskus eosinofiilien, mastosolujen ja jättiläissolujen läsnä ollessa.

Näissä muodoissa follikkelien degeneratiiviset muutokset ovat samankaltaisia, erona on, että oireisessa variantissa esiintyy myös muita perussairaudelle tyypillisiä histologisia löydöksiä. Lisäksi mycosis fungoidesiin liittyvässä oireisessa (sekundaarisessa) mycinosis-infektiossa tulehdusinfiltraatti koostuu mycosis fungoideille tyypillisistä soluista, joiden epidermiksessä on Potrierin mikropaiseja.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Patomorfologia

Epidermis pysyy muuttumattomana, vain satunnaisesti esiintyy epidermaalisten kasvujen pidentymistä, hyperkeratoosia ja fokaalista spongioosia tyvikerroksessa. Dermiksen yläkolmanneksessa, harvemmin sen syvissä osissa, esiintyy lymfosyyttisiä perivaskulaarisia ja perifollikulaarisia infiltraatteja, joissa on sekoitus makrofageja ja yksittäisiä kudosbasofiilejä. Havaitaan verisuonten laajenemista ja dermiksen yläosien turvotusta, joissa esiintyy glykosaminoglykaaneja, kuten hyaluronihappoa. REM-oireyhtymälle ominainen perivaskulaarinen lymfosyyttinen infiltraatti ja liman kaltaisen aineen kertyminen kollageenikuitujen väliin tekevät siitä samanlaisen kuin ihon myksinoosi.

Primaarisen ja sekundaarisen myksinoosin ihon patomorfologia on identtinen. Talirauhasten epiteelisoluissa ja erittävissä osissa esiintyy prosessin alussa solunsisäistä ja solunsisäistä turvotusta, joka johtaa desmosomien repeämiseen ja solujen välisen kommunikaation menetykseen. Myöhemmin spongioosikohtaan ilmestyy vesikkeleitä ja kystamaisia onteloita. Pyknoottisilla tumilla varustetut epiteelisolut saavat tähtimäisen ulkonäön. Näissä havaitaan heikosti basofiilisiä massoja, jotka eivät värjäydy punaisiksi mukikarmiinilla, mutta antavat metakromasian toluidiinisinisellä värjättäessä. Hyaluronidaasin avulla metakromasia poistuu vain osittain, mikä osoittaa sulfatoituneiden glykosaminoglykaanien läsnäoloa hyaluronihapon lisäksi. Hiustuppien suppiloissa havaitaan hyper- ja parakeratoosia; hiukset ovat vaurioituneet tai puuttuvat kokonaan. Follikkelien ja talirauhasten ympärillä on aina tulehdusinfiltraatteja, jotka koostuvat pääasiassa lymfosyyteistä ja histiosyyteistä, joskus eosinofiilisten granulosyyttien, kudosbasofiilien ja jättiläissolujen sekoituksella. Elektronimikroskooppinen tutkimus paljastaa talirauhasten erityksen häiriön: erittävien solujen ja erittävien vakuolien tilavuuden sekä glykogeenipitoisuuden lisääntymisen erittävissä soluissa. Ne sisältävät epätavallista elektronitiheää ainetta, minkä seurauksena ne saavat laikukkaan ulkonäön. Kaikilla patologiseen prosessiin osallistuvilla soluelementeillä on morfologisia merkkejä erilaistumattomista talirauhasista.

Retikulaarisessa erythematoottisessa mukinoosissa musiinin kertymistä ja kohtalaista mononukleaarista infiltraatiota havaitaan pääasiassa verisuonten ja karvatuppien ympärillä. Morfologisten ja elektronimikroskooppisten tutkimusten perusteella DV Stevanovic (1980) päätteli, että plakkinen follikulaarinen mukinoosi ja REM-oireyhtymä ovat sama sairaus.

Oireet follikulaarinen mukinoosi

Follikulaarisessa mukinoosissa havaitaan tyypillinen muutos karvatupen juuritupessa, jossa sen solut muuttuvat limaiseksi-limaiseksi massaksi, mikä johtaa karvatupen kuolemaan ja sitä seuraavaan hiustenlähtöön. Follikulaarista mukinoosia on kahdenlaisia: primaarinen (tai idiopaattinen mukofaneroosi), spontaanisti taantuva, ja sekundaarinen, joka yleensä liittyy lymfoproliferatiivisiin sairauksiin (mykosis fungoides, lymfoomat) ja muihin, useammin systeemisiin ihosairauksiin. Ihottumaa edustavat ryhmittyneet follikulaariset papulet, harvemmin infiltraatuneet, joskus mukulaiset plakit. Idiopaattinen follikulaarinen mukinoosi GW Korting ym. (1961) pitävät erityisenä ekseemaisen reaktion muotona. M. Hagedorn (1979) luokittelee tämän dermatoosin paraneoplasiaksi, perustuen follikulaarisen mukinoosin ja pahanlaatuisen lymfooman usein esiintyvään yhdistelmään.

Ihottumaa edustavat ryhmittyneet follikulaariset papulet, harvemmin kellertävänpunaiset infiltroituneet plakit. Erytroderminen variantti on kuvattu. Se esiintyy useimmiten päänahassa, kaulassa, kulmakarvojen alueella, harvemmin vartalossa ja raajoissa. Havaitaan hiustenlähtöä, mukaan lukien vellus-hiustenlähtöä, joka voi johtaa täydelliseen alopesiaan. Lapsilla tauti ilmenee yksittäisinä hyperkeratoottisina follikulaarisina papulaarisina elementteinä, jotka ovat nuppineulanpään kokoisia ja jotka ovat hajallaan tai ryhmiteltyinä rajatuille ihoalueille. Kasvoille, erityisesti kulmakarvojen alueelle, paikallisesti voi esiintyä lepraa muistuttavia muutoksia. Primaarinen myksinoosi yleensä taantuu itsestään, mikä tapahtuu aikaisemmin, jos ihottuma on harvinaisempaa. Pysyvien pesäkkeiden esiintyminen, joihin liittyy lisääntynyttä infiltraatiota ja kutinaa iäkkäillä ihmisillä, edellyttää lymfooman poissulkemista.

Follikulaarinen mukinoosi esiintyy missä iässä tahansa, mutta useimmiten 20–50-vuotiailla. Miehet sairastuvat todennäköisemmin kuin naiset.

Kliinisesti tauti erotetaan kahdesta muodosta: follikulaarisesta-papulaarisesta ja plakkista eli kasvainplakista. Ihopatologinen prosessi sijaitsee usein kasvoissa, päänahassa, vartalossa ja raajoissa. Ensimmäisessä muodossa ihottuman morfologisia elementtejä ovat lukuisat pienet (2-3 mm) follikulaariset kyhmyt, jotka ovat väriltään vaaleanpunaisen sinertäviä, tiheitä ja usein voimakkaan keratoosisia. Kyhmyt pyrkivät ryhmittymään yhteen. Usein prosessi saa laajalle levinneen luonteen, ja ihottuma muistuttaa kananlihalle. Useimmilla potilailla esiintyy vaihtelevan vaikeusasteen kutinaa. Ajan myötä tästä muodosta voi tulla plakki eli kasvainplakki.

Follikulaarisen mukinoosin plakkimuoto kehittyy lähes 40–50 %:lla potilaista, ja kliininen kuva muistuttaa ihon mycosis fungoidesia tai retikulosarkoomaa. Ilmenee yksi tai useampi terävästi rajautunut, 2–5 cm halkaisijaltaan oleva, infiltroitunut plakki. Plakit ovat yleensä litteitä, kohoavat ympäröivän ihon tason yläpuolelle, niillä on selkeät rajat, niiden pinta on joskus peittynyt pienillä suomuilla, usein näkyvissä on laajentuneita karvatuppien aukkoja, jotka ovat täynnä sarveistuneita massoja. Plakeilla on tiheä koostumus. Iholla on voimakasta kutinaa. Plakkien fuusioitumisen ja niiden lisäkasvun seurauksena ilmestyy kasvainplakkipesäkkeitä, jotka voivat hajota ja muodostaa kivuliaita haavaumia. Yhdellä potilaalla voi esiintyä samanaikaisesti papuleja, plakkeja ja kasvainmaisia elementtejä. Puolet potilaista kärsii hiustenlähdöstä, jopa täydellisestä alopesiasta.

Verkkomainen erythematoottinen mukinoosi (REM-oireyhtymä) ilmenee kliinisesti epäsäännöllisen muotoisina erythematoottisina läiskinä ylärintakehän, kaulan ja vatsan alueella.

Taudin kulku on pitkä ja toistuva.

[ 20 ], [ 21 ]

Lomakkeet

Erotetaan primaarinen (idiopaattinen) mukinoosi, joka kehittyy ilman aiempia ihosairauksia, ja sekundaarinen (oireinen) mukinoosi, jota havaitaan yhdessä mycosis fungoides -sienen, ihon retikuloosin, Hodgkinin taudin, iholeukemian ja poikkeuksena kroonisten tulehduksellisten dermatoosien (neurodermatiitti, lichen planus, lupus erythematosus jne.) kanssa.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Differentiaalinen diagnoosi

Erotusdiagnoosiin kuuluvat parapsoriaasi (erityisesti plakki), nummulaarinen ekseema, mycosis fungoides, ihon retikuloosi, keratosis pilaris, Devergien punainen jäkäläpilaris, sarkoidoosi, seborrooinen ekseema ja Lassuer-Littlen oireyhtymä. Primaarisen ja sekundaarisen mucinoosin erottaminen toisistaan ei ole aina helppoa.

Hoito follikulaarinen mukinoosi

Follikulaarisessa nodulaarisessa muodossa käytetään kortikosteroideja (40-50 mg prednisolonia päivässä). Kasvainplakkimuodossa käytetään samoja toimenpiteitä kuin iholymfoomien tapauksessa. Kortikosteroideja määrätään ulkoisesti.