Folikulaarinen menopaussi

Follikkelien mutaksiinin perusta on hiusten follikkelia ja talirauhasten degeneratiivisia muutoksia niiden rakenteen tuhoamisella ja glukosaminoglykaanien (mucinin) kertymisellä. Ensimmäisen kuvattu L. L. Lischka ja D. Ortheberger (1972), jota seurasi K. Steigleder et ai., Kuvasivat erektiohukasta mutaksosta (syn: REM-oireyhtymä). (1974).

[1], [2]

Syyt follikulaarinen mu- ninoosi

Follikkelien mutaksiinin syyt ja patogeneesi eivät ole tähän mennessä täysin vakiintuneet. Kemian loukkausten syyt ja sidekudoksen perusaineen rakenne ovat epäselviä. 

[3], [4]

Riskitekijät

Lähtökohtia voivat olla virus-, bakteeri-infektiot, endokriiniset häiriöt, immuunijärjestelmät ja sisäelinten patologia.

Kausittaisten tekijöiden vaikutuksesta sidekudoksen ja kollageenin pääasiallisen aineen fibroblasteiden synteesi paikallisesti rikkoo mucinin muodostumista.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Synnyssä

Taudin sydän on hiustyyppien epiteelin erityispiirre necrobiotisiksi muutoksiksi, jotka johtuvat siitä, että niissä esiintyy mucinainen aine. Taudin syy on tuntematon. N. Wolff et ai. (1978) pohditaan follikkelien mu- nosiota tyypiltään histologisen reaktion tyypiksi, joka on yhteinen moniin erilaisiin riippumat- tomiin ärsykkeisiin ja joka heijastaa intraepitelisen aineenvaihdunnan loukkauksia. EJ Grussendof-Conen et ai. (1984), merkittävä patogeneettinen tekijä on sebacea-rauhasien erilaistumisprosessien rikkominen.

Gistopatologiya

Karvatyyppien ja talirauhasten degeneratiivisia muutoksia havaitaan homogeenisten massojen (mukiinien) täyttämien kystisten ontelojen muodostumisen kanssa, jotka sisältävät runsaasti glykosaminoglykaaneja. Joskus mucinia ei löydy. Dermiksessa on infiltraatti, joka koostuu lymfosyytteistä ja histioyytteistä, joskus eosinofiilien, liikalihojen ja jättiläisolujen mukana.

Näiden muotoisten follikkelien degeneratiiviset muutokset ovat samankaltaisia, ero on se, että oireellisen muunnelman kanssa esiintyy myös muita taustalla esiintyvän taudin histologisia oireita. Lisäksi, oireiden (toissijainen) mutsinoze liittyy T-solulymfooman, tulehduskeräytymää koostuu soluista ominainen T-solulymfooman on epidermaalisen mikroabsesseiksi ehkäisyyn.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Pathomorphology

Epidermis on muuttumaton, mutta vain epidermaalisten prosessien pidentymistä, hyperkeratoosia ja focal spongioosia perustason kerroksessa havaitaan joskus. Ylemmässä kolmanneksessa dermis, ainakin sen syvin osissa näyttää perivaskulaaristen ja perifollicular lymfaattinen suodattuu merkki, johon on lisätty makrofagien ja tiettyjen kudosten basofiilien. Tunnistetaan aluksen laajentumista ja ylähuoneen turvotusta, jossa havaitaan glykosaminoglykaaneja, kuten hyaluronihappoa. REM-oireyhtymää, perivaskulaarista lymfosyyttistä infiltraattia ja limakalvojen kaltaisten aineiden ruuhkautumia kollageenikuitujen välillä antaa sen samankaltaisuuden ihon mukosiinin kanssa.

Ihmisen patomorfologia primaarisessa ja sekundaarisessa mutaksoksessa on identtinen. Erittävissä epiteeli- vaipat ja osastojen talirauhasten prosessin alussa on välinen ja solunsisäinen turvotus, mikä johtaa repeämä ja menetys Desmosomi yhteyksien solujen välillä. Tulevaisuudessa spongioosiin kohdistuu kuplia ja kystinmuotoisia onkaloita. Epitelaaliset solut, joilla on pyknoottiset ytimet, tulevat tähtitieteeksi. Täältä löytyy heikosti basofiilisiä massoja, jotka eivät tahraa mucikarmiinin punaisella, mutta antavat metakromaasin, kun ne värjätään toluidiinisillä. Metakromaasi poistuu vain osittain hyaluronidaasilla, joka osoittaa sulfatoitujen glykosaminoglykaaneiden esiintymisen hyaluronihapon lisäksi. Karvatupen suppiloissa havaitaan hyper- ja parakeratosis, hiukset ovat vaurioituneet tai puuttuvat. Ympäri munarakkuloiden ja talirauhasten ovat aina tulehduksellisten infiltraattien, jotka koostuvat pääasiassa lymfosyyttejä ja histiosyytit, joskus sekoitettu eosinofiilisten granulosyyttien, basofiilien ja kudosten jättisoluja. Electron-mikroskooppinen tutkimus paljastaa rikkoo talirauhasten: lisääntynyt määrä erittävien solujen ja sekretorinen vacuoles ja glykogeeniä erityssoluista. Ne sisältävät epätavallista sähköisesti tiheää materiaalia, jonka seurauksena he saavat huomattu ulkonäkö. Kaikki patologiseen prosessiin osallistuvat soluelementit ovat morfologisia merkkejä erilaistumattomista sebosyytteistä.

Verkkokalvon erythematoottisen mukiinisoitumisen, mucinastasoitumisen ja kohtuullisen mononukleaarisen infiltraation havaitaan pääasiassa alusten ja karvatuppien ympärillä. Morfologisten ja elektronimikroskooppisten tutkimusten tulosten perusteella DV Stevanovic (1980) totesi, että plakkien follikulaarinen mutaksoosi ja REM-oireyhtymä ovat samoja sairauksia.

Oireet follikulaarinen mu- ninoosi

Kun munarakkulan mutsinoze havaittu ominaisuus muutos juuritupen karvatupen, jossa sen solut muunnetaan musinoosi-limakalvojen massa, joka johtaa tuhoutumiseen karvatupen ja sen jälkeen hiustenlähtö. Erottaa kaksi lajiketta follikulaarinen mutsinoza: primaarinen (idiopaattinen tai mukofaneroz) spontaanisti taantuvat ja toisen, joka normaalisti liittyy lymfoproliferatiivinen sairaus (T-solulymfooman, lymfoomat), ja muita, systeemiset, ihosairauksia. Purkausten on ryhmitelty follikulaarinen näppylät, harvoin, tunkeutunut, joskus kuoppainen plakkeja. Idiopaattinen follikulaarinen mutsinoz GW Korting et ai. (1961) pidetään erityisen ekseemisen reaktion muodossa. M. Hagedorn (1979) perusteella usein yhdistelmä follikulaarinen mutsinoza on maligni lymfooma on tämä ihosairaus on paraneoplaziyam.

Ihottumia edustaa ryhmitellyt follikkelipapulaatit, harvoin - kellertäväpunaiset tunkeutuneet plakit. Erytroderminen variantti on kuvattu. Usein paikallisesti päänahassa, kaulassa, kulmakarvojen sisällä, harvemmin rungossa ja ääripäissä. Hiukset ovat menettäneet, mukaan lukien kannabiksen, mikä voi johtaa hiustenlähtöön. Lapsilla tauti ilmenee eristäytyneiden hyperkerotiaisten follikulaaristen papulaaristen elementtien muodossa, jotka ovat niin suuria kuin pinhead, hajallaan tai ryhmitelty rajoitetuilla ihoalueilla. Kun paikannus kasvot, erityisesti kulmakarvojen, voi olla muutoksia, jotka muistuttavat lepra. Ensisijainen mutaksoosi yleensä tapahtuu spontaanisti, mikä tapahtuu aikaisemmin, jos ihottumat ovat harvinaisempia. Pysyvien suonien läsnäolo lisääntyneiden tunkeutumisen ja kutinaa vanhempien ikäisten lehmissä vaatii lymfooman poissulkemisen.

Mushinoosin follikulaarinen esiintyy missä tahansa ikäisessä, mutta useammin 20-50-vuotiaana. Miehet sairastavat useammin kuin naiset.

Kliinisesti tautia on kaksi muotoa: follikulaarinen papulaarinen ja plakki tai kasvainplakki. Ihon patologinen prosessi sijaitsee usein kasvojen, päänahan, rungon ja raajojen suhteen. Ensimmäisen muodon ihottuman morfologiset elementit ovat lukuisia pieniä (2-3 mm) folliculaarisia nänniköitä vaaleanpunaisesta syanoottisesta väristä, tiheä sakeus, usein voimakas keratoosi. Nodules yleensä ryhmittyvät. Usein prosessi vie levinnyt luonne, kun taas ihottumat muistuttavat hanhia. Useimmat potilaat kokevat kutinaa, joka vaihtelee vakavasti. Ajan mittaan tämä muoto voi mennä plakkiin tai kasvaimen plakkiin.

Hajanainen muoto follikkelien mutsinoza kehittyy lähes 40-50%: lla potilaista, ja jos kliininen kuva muistuttaa solu- lymfooma tai retikulosarkomatoze ihoa. Näyttää yhden tai useamman terävästi leimattujen tunkeutuneiden, halkaisijaltaan 2-5 cm: n levyjen. Plakit ovat yleensä tasainen, nousta yli ympäröivään ihoon, jossa on selvät rajat, niiden pinta on joskus on hienoja asteikot, usein nähty laajennettu täytetty kiimainen massojen aukkojen karvatuppien. Plakteilla on tiheä sakeus. Iholla on voimakasta kutinaa. Plakkien fuusion ja niiden kasvun seurauksena ilmenee kasvainpilkkufokaaleja, jotka voivat hajota hajoamisen aiheuttamien kivuliaiden haavaumien muodostumiseen. Yksi potilas voi samanaikaisesti olla papules, plakkeja ja kasvainomaisia elementtejä. Puolet potilaista tulee hiustenlähtöön alaspäin alopesuun asti.

Netto punoittava mutsinoz (REM-oireyhtymä) kliinisesti punoittava kohdetta epäsäännöllisiä muotoja ylärinnan, kaula ja vatsa.

Taudin kulku on pitkä, toistuva.

[20], [21]

Lomakkeet

Ovat primääriset (idiopaattinen) mutsinoz, joka kehittää ilman ihosairauksien ja toissijainen (symptomaattinen) mutsinoz, joka havaitaan yhdessä T-solulymfooman, ihon retikuloosi, Hodgkinin tauti, ihon, leukemia, ja poikkeuksellisesti, krooninen tulehduksellinen dermatoosi (dermatiitti, punainen litteä jäkälä, lupus erythematosus jne.).

[22], [23], [24], [25]

Differentiaalinen diagnoosi

Erotusdiagnoosissa suoritetaan parapsoriaasin (erityisesti plakin-tyyppi) numulyarnoy ekseema, T-solulymfooman, Reticulose iho, hiukset keratoosi, lichen punainen karvainen Deverzhi, sarkoidoosi, seborrooinen ekseema, Little syndrooma-Lassuera. Alku- ja toissijaisen mutaksiinin ei aina ole helppo erottaa toisistaan.

Hoito follikulaarinen mu- ninoosi

Follikkelia-nodulaarisessa muodossa käytetään kortikosteroideja (40-50 mg prednisonia päivässä). Kasvain-plakkiformaatilla suoritetaan samat toimenpiteet kuin ihon lymfoomilla. Ulkoinen nimeää kortikosteroidilääkkeet.