Lääketieteen asiantuntija
Uudet julkaisut
Synnynnäinen primaarinen hypogonadismi
Viimeksi tarkistettu: 23.04.2024
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Syyt synnynnäinen primaarinen hypogonadismi
Synnynnäisen primaarisen hypogonadismin kehityksen syy ei ole selvä. Uskotaan, että kuoleman alkion kivekset tapahtuu ympärillä 20. Viikolla sikiön kehitykseen, kun virtsaputken muodostuu jo miestyyppisesti, mutta normaalia kehitystä penis ei tapahdu: ei Paisuvaisia, terskan ja kivespussin ovat alikehittyneitä, joskus kivespussin poissa ( "pehmeä haaroista ").
[9]
Diagnostiikka synnynnäinen primaarinen hypogonadismi
Synnynnäisen primaarisen hypogonadismin diagnosointi - Potilaiden tutkimuksessa kivekset eivät ole havaittavissa joko vatsakalvolla tai inguinorikanavilla. Karyotyyppi 46.XY, seksuaalinen kromatiini on negatiivinen. Plasman gonadotropiinipitoisuus on korkea ja testosteroni on alhainen. 17-CS: n virtsan sisältö vähenee merkittävästi.
Mitä on tutkittava?
Kuka ottaa yhteyttä?
Hoito synnynnäinen primaarinen hypogonadismi
Synnynnäisen primaarisen hypogonadismin hoito riippuu kliinisestä kuvasta, psykoekseksuaalisesta orientaatiosta ja potilaan vastauksesta androgeenikäsittelyyn. Jyrkässä jälkeenjääneisyyden penis, mikä sulkee pois mahdollisuuden seksuaalista toimintaa, ja matala herkkyys androgeeneinä toisinaan perusteltua vaaleissa naisten siviili (passi) seksi feminisoivia sukuelinten jälleenrakennusta ja jatkuva estrogeenikorvaushoitoa. On suhteellisen kehittynyt peniksen ja asianmukainen vastaus androgeeni (Sustanon-250 1 ml injektio joka 3-4 viikko lihakseen tai testenata 10% liuos, jossa oli 1 ml välein 10 päivä) huolto suositellaan uros ja suorittaa korvaushoito androgeenien murrosiässä ( 12-13 vuotta).