Rytmogeeninen oikean kammion kardiomyopatia lapsilla: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Rytmihäiriöitä oikean kammion kardiomyopatia - harvinainen sairaus, jonka etiologiaa ominaista asteittainen korvaaminen oikean kammion myosyyttien rasvaa tai fibro-rasvakudoksessa, mikä johtaa surkastumista ja oheneminen kammion seinän, se laajentuma mukana kammion rytmihäiriöitä lievempiä, kuten kammiovärinä.

Oikean kammion rytmihäiriöiden kardiomyopatian epidemiologia

Oikean kammion rytmihäiriöiden kardiomyopatian esiintyvyys on tuntematonta, tai tarkemmin sanottuna vähän tutkittu sen takia, että taudin puhkeaminen tapahtuu usein oireettomasti. Lisäksi on vähän tietoa tämän taudin luonnosta, vaikutuksesta pitkäaikaiseen kliiniseen hoitoon ja potilaiden selviytymiseen. Uskotaan kuitenkin, että oikean kammion rytmihäiriöiden kardiomyopatia aiheuttaa äkillisen kuoleman 26 prosentilla sydän- ja verisuonitauteihin kuolleista lapsista ja nuorista.

Oikean kammion arytmogeenisen kardiomyopatian aiheuttamat syyt ja patogeneesi

Tämän kardiomyopatian syy on edelleen epäselvä ja se on monien keskustelujen kohteena. Mahdollisia etiologisia tekijöitä, perinnöllisyyttä, kemikaaleja, viruksia ja bakteereita, apoptoosia pidetään. Mielipidemuutosten ja rytmihäiriöiden patogeneesin oikean kammion rytmihäiriöiden kardiomyopatiassa tehdyt tuomiot vähenevät useisiin perusoletuksiin.

• Erään niistä, rytmihäiriöitä oikean kammion kardiomyopatia - synnynnäinen kehityshäiriö oikean kammion (dysplasia). Ulkonäkö tiheälyöntisyydestä voidaan lykätä 15 vuosi tai enemmän, kunnes rytmihäiriöitä substraatin koko ei ole riittävä resistenttien kammion rytmihäiriöitä.
• Toinen dysplasian esiintymistiheys liittyy metabolisiin sairauksiin, jotka aiheuttavat myosyyttien asteittaista korvaamista.

Lopputuloksena yhden tai useamman edellä mainituista prosesseista tulee korvaaminen infarktin oikea ja / tai vasemman kammion rasvaa tai fibro-rasvakudokseen, joka on substraatti kammion rytmihäiriöitä.

Oikean kammion rytmihäiriöiden kardiomyopatian oireet

Jo pitkään tauti ei ole oireeton. Tänä aikana, orgaaninen vahingot taustalla rytmihäiriöitä oikean kammion kardiomyopatia etenee hitaasti. Kliinisiä oireita rytmihäiriöitä oikean kammion kardiomyopatia (syke, puuskittaista takykardia, huimaus tai pyörtyminen) ilmaantuvat yleensä nuoruusiässä tai varhaisessa aikuisiässä. Johtavat kliiniset oireet sitten tulee hengenvaarallisia rytmihäiriöitä: kammion ennenaikaista iskua tai takykardia (yleensä grafiikka saarto Heath vasemman puolen), jaksot kammiovärinä, ainakin - supraventrikulaariset (eteisen takyarytmia, eteislepatus tai välkkyä). Ensimmäinen ilmentymä tauti voi olla äkillisen sydänpysähdyksen aikana esiintyvä liikuntaa tai raskasta urheilullinen toiminta.

Oikean kammion rytmihäiriöiden kardiomyopatian diagnosointi

Kliininen tutkimus

Yleensä kliininen tutkimus on huonosti informatiivinen johtuen tämän sairauden eri syistä, ja täsmällinen tunnistaminen on mahdollista vain pitkällä seurannalla. Joskus sairautta voidaan epäillä, koska sydämen koko ei ole kasvanut röntgenkuvassa.

Instrumentaaliset menetelmät

Elektrokardiografia

EKG: n lepoaika potilailla, joilla on oikean kammion rytmihäiriöinen kardiomyopatia, on ominaispiirteitä, jotka mahdollistavat sairauden läsnäolon. Näin ollen oikean rintakehän kammion komplekseiden kesto voi ylittää QRS-kompleksien keston vasemman rintakehän johtimissa. QRS-kompleksin kesto lyijyssä VI ylittää 110 ms, herkkyys 55% ja spesifisyys 100%. Oikeiden rintakehysten QRS- kompleksien pitkä kesto verrattuna vasteisiin säilytetään myös siinä tapauksessa, että nipun oikea jalka on tukossa.

Hyvin tyypillistä eri ektooppinen kammioarytmiat kunnes jatkuva kammiotakykardia, kammiovärinä komplekseja aikana, joka yleensä on muodoltaan salpaus vasen haarakatkos palkin ja sähköisen akselin sydän voidaan hylätä, koska oikealle ja vasemmalle. Paroksismaisen kammion takykardia esiintyy useimmissa tapauksissa oikeassa kammiossa ja se indusoituu helposti elektrofysiologisella tutkimuksella.

Rinta röntgenkuvaus

Rintaelinten radiologinen tutkimus suuressa osassa tapauksista paljastaa normaalit morfometriset parametrit.

Ekokardiografia

Oikean kammion rytmihäiriöiden kardiomyopatiat:

• kohtalaisen oikean kammion laajeneminen;
• paikallisen ulkoneman ja dyskinesian sydämen alemman seinän tai kärkeen;
• oikean kammion eristysputken eristetty laajentaminen;
• oikean kammion heijastuneiden signaalien voimakkuuden lisääntyminen;
• oikean kammion lisääntynyt trabekulaisuus.

Magneettiresonanssikuvaus

MRI pidetään lupaavin kuvantamisen diagnostinen menetelmä rytmihäiriöitä oikean kammion kardiomyopatia, jolloin havaitsemisen rakenteellisia poikkeavuuksia, kuten polttoväli ohenemista seinämien ja paikallisten aneurysman.

Radiokontrasti-kammio

Arvokasta tietoa annetaan radiokontrasti-ventrikulaatiolla. Tätä on tyypillistä oikean kammion laajentumi- seen yhdistettynä segmentaaliseen heikkenemiseen supistumisesta, muodon ulkonemisesta dysplasiassa ja trabekulaarisuuden lisääntymisellä.

Differentiaalinen diagnostiikka

Erotusdiagnoosissa rytmihäiriöitä oikean kammion dysplasiaa suoritetaan laajentuneet kardiomyopatia primaarisen vaurion oikean kammion, jossa hallitseva oireita oikeanpuoleinen sydämen vajaatoiminta, ja rytmihäiriöitä oikean kammion dysplasia - kammion rytmihäiriöitä. Viittaavat siihen, että sydänlihasbiopsia avulla eriyttää laajentuneet kardiomyopatia, ja rytmihäiriöitä oikean kammion dysplasia. Histologisia biopsiat ja ruumiinavaus tutkimus paljasti muutoksia ominaisuus aritmogennoi oikean kammion dysplasia: rasvakertymät (korvaaminen) sydäninfarkti, atrofinen tai nekroottisen muutoksia sydänlihassolujen, interstitiaalinen fibroosi, interstitiaalinen infiltraatit mononukleaaristen solujen. Tapauksessa oikean kammion laajentuneet kardiomyopatia biopsiassa on merkitty hypertrofia, osittainen atrofia ja interstitiaalinen fibroosi.

Oikean kammion rytmihäiriöiden kardiomyopatian hoito

Oikean kammion rytmihäiriöiden kardiomyopatian hoito on tarkoitettu sydämen rytmihäiriöiden poistamiseen. Tähän käyttöön rytmihäiriölääkkeiden eri ryhmiin. Sotaloli, amiodaroni, verapamiili, jne Kun jatkuva kammiotakykardia suorittaa katetrin tuhoaminen rytmihäiriöitä tarkennuksen tai rytminsiirtolaitteesta.

Näkymät

Arytmogeenisen oikean kammion dysplasian ennuste on usein epäsuotuisa. Joka 5. Nuorilla potilailla kuolee äkillisesti, kärsivät tästä taudista, joka 10. Potilas kärsii aritmogennoi oikean kammion dysplasia, kuoli sydämen vajaatoiminnan ja tromboembolia, iCal tapahtumia. Tärkein kuolinsyy on sydänlihaksen sähköinen epävakaus.

[1], [2], [3], [4], [5]