Lääketieteen asiantuntija

Lastenlääkäri

Uudet julkaisut

Enteropatologinen acrodermatiitti (Dunbolt-Klossin tauti)

Alexey Krivenko, Lääketieteen toimittaja
Viimeksi tarkistettu: 18.10.2021

Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.

Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.

Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.

Enteropatista akrodermatiittia - tauti, joka liittyy sinkin imeytymisen rikkomiseen, joka on periytynyt autosomaaliseen recessivityyppiin. Ohutsuolen proksimaalisten osien puutteesta johtuen yli 200 entsyymien muodostuminen häiriintyy. Dysplasia ja solujen jako ovat hallitsevia; (suolen limakalvon atrofia, disakkaridaasiaktiivisuuden toissijainen väheneminen), immuunijärjestelmä (lymfopenia, heikentynyt T-solujen erilaistuminen, vähentynyt vasta-ainetuotanto).

ICD-10 -koodi

E83.2. Sinkin vaihtoa koskevat rikkomukset.

Oireet

Enteropaattinen acrodermatitis ilmenee jo 2-3: nnen elinviikon kun lakkauttamisen maitoa, iällä lisäruokinnan. On usein vetisiä ulosteita, kehittää anoreksia, vähentää painon nousua. Lisääntynyt hermostutkimusherkkyys on ominaista. Muutokset ihossa muodossa symmetrisen ihottumaa suun ympärillä, nenän, korvien taakse, distaalisessa päissä tapahtuvat vähitellen: ensimmäinen merkki punoittava ihottuma muodostetaan sitten bulla, rakkulat, märkärakkuloiksi, liikasarveistuminen. Jos vaurio limakalvojen kehittää ientulehdus, suutulehdus, kielitulehdus, luomitulehdus, sidekalvotulehdus. Immuunijärjestelmän taustalla sekundaarinen infektio liittyy nopeasti.

Diagnostiikka

Enteropatologisen akrodermatiitin diagnoosi perustuu kliinisen kuvan arviointiin, sinkin vähenemiseen veriseerumissa, sinkin virtsan erittymisestä, ⁶⁵ Zn: n imeytymisestä . Veren biokemiallisessa analyysissä havaitaan alkalisen fosfataasin aktiivisuuden väheneminen, ammoniumyhdisteen lisääntyminen, beta-lipoproteiinien pitoisuuden pieneneminen ja immuunitilan muutos. Limakalvon histologinen tutkimus mahdollistaa Pannet-solujen ominaispiirteiden havaitsemisen. Tauti on eriytetty toissijaisesti sinkin imeytymisen heikkenemiseen tulehduksellisissa suolistosairauksissa, limakalvon atrofissa, jälkeisen resektio-oireyhtymän yhteydessä.

Hoito

Aseta sulfata, asetaattia tai sinkki glukonaattia 10-20 mg: aan päivässä ensimmäisen vuoden elämän lapsille. Vuosittain potilaille päivittäinen annos on 50-150 mg, riippuen iästä.