Lääketieteen asiantuntija

Lastenlääkäri

Uudet julkaisut

Lymfangiektasia: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Alexey Krivenko, Lääketieteen toimittaja
Viimeksi tarkistettu: 23.04.2024

Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.

Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.

Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.

Lymfangiectasia voi olla paikallinen, joka vaikuttaa subku- boosiin ja koloosiin, yhdistettynä muiden elinten imusolmukkeiden kapillaareihin. Koska aminohappojen riittämätön saanti on albumiinin synteesin ja sitten gamma-globuliinin leviämisen maksassa. Lymfosyyttien menetyksen vuoksi lymfopenia kehittyy.

Ensisijainen lymfangiectasis periytyy useammin autosomaalisen recessive-tyyppisessä muodossa. Ilmentymä voi tapahtua eri ikäisillä riippuen siitä, kuinka kauan maksan synteettisen toiminnan varaukset voivat kompensoida tappion.

ICD-10 -koodi

K55.8. Muut suoliston verisuonitaudit.

Oireet

Ocular oireyhtymä usein vallitsee, ripuli voi olla poissa. Mahdollinen gipokaltsiemiya, joka herättää kouristuksia. Heikkous, väsymys, ruumiinpainon menetykset liittyvät hypokalemiaan. Vain joillakin potilailla tautiin liittyy jatkuva ripuli, polypekali, turvotus, steatorrhea, ascites. Usein on olemassa yksipuolinen lymfaattinen turvotus raajoissa, sukupuolielimissä.

Diagnostiikka

Diagnoosi tehdään endoskooppisella tutkimuksella (ohutsuolen limakalvo hypertrofoituu ja muistuttaa bouclea), kun biopsiaan otetaan materiaali. Kontrasti-lymfografialla voi havaita suurentuneita imusuihkun kapillaareja. Vatsan ontelon röntgentutkimuksessa on joskus merkkejä hypotensioista, nesteen pitoisuuksista, suolen seinämien paksuudesta. Coprogram-ohjelmassa positiivinen reaktio plasmaproteiinille on positiivinen.

Hoito

Hoito sisältää ruokavalion, jolla on runsas proteiinipitoisuus ja rasvan rajoittaminen. Kun edematoottinen oireyhtymä ilmaistaan, aldosteroniantagonistit (veroshpiron) määrätään.

trusted-source [1], [2], [3], [4]