Lääketieteen asiantuntija

Tohtori Doron ROLL

Lastenlääkäri

Uudet julkaisut

TAF1:n toiminnan löytäminen voisi mullistaa syöpähoidon
Runsaat tupakoitsijat osoittavat Alzheimerin taudille tyypillistä aivojen surkastumista
Kreatiini voi suojata aivoja, parantaa mielialaa ja muistia, tutkijat ovat osoittaneet
Mielenterveys- ja neurodegeneratiivisten häiriöiden juuret löytyvät sikiön aivosolujen muodostumisesta
Tilastojen mukaan rokotteet ovat pelastaneet yli 2,5 miljoonaa ihmishenkeä maailmanlaajuisesti COVID-19-pandemian aikana
Kasviviruksen laukaisema immuunivaste tuhoaa tehokkaasti syöpäsoluja
Tutkimus selittää, miten eturauhassyöpä muuttuu tappavaksi ja tarjoaa terapeuttisen ratkaisun
Miesten ehkäisypilleri osoittautui turvalliseksi ensimmäisessä vaiheen kliinisessä tutkimuksessa

Lymfangiektasia: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Alexey Kryvenko , Lääketieteen toimittaja
Viimeksi tarkistettu: 05.07.2025

Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.

Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.

Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.

Lymfangiektasia voi olla paikallista ja vaikuttaa submukookseen ja seroosikalvoon yhdistettynä muiden elinten imusuonten kapillaarien laajenemiseen. Aminohappojen riittämättömän saannin vuoksi albumiinin ja sitten gammaglobuliinien synteesi maksassa häiriintyy. Lymfosyyttien menetyksen vuoksi kehittyy lymfopenia.

Primaarinen imusolmukkeiden eksanteesi periytyy useimmiten autosomaalisesti peittyvästi. Oireet voivat ilmetä eri ikäisinä riippuen siitä, kuinka kauan maksan synteettiset toimintavarastot pystyvät kompensoimaan menetyksiä.

ICD-10-koodi

K55.8 Muut suoliston verisuonisairaudet.

Oireet

Usein edematoottinen oireyhtymä on hallitseva, ripulia ei välttämättä ole. Hypokalsemia on mahdollinen, mikä voi aiheuttaa kouristuksia. Heikkous, väsymys ja painon lasku liittyvät hypokalemiaan. Vain joillakin potilailla tautiin liittyy jatkuvaa ripulia, polyfekaliaa, vatsan pingotusta, steatorreaa ja askitesta. Raajojen ja sukupuolielinten yksipuolinen imusuoniturvotus on yleinen.

Diagnostiikka

Diagnoosi tehdään endoskooppisella tutkimuksella (ohutsuolen limakalvo on hypertrofisoitunut ja muistuttaa buklea) ja kerätään kudosnäyte koepalaa varten. Varjoaineella tehtävä lymfografia mahdollistaa laajentuneiden imusuonten havaitsemisen. Vatsaontelon röntgenkuvauksessa havaitaan joskus merkkejä hypotensiosta, nestetasapainosta ja suoliston seinämien paksuuntumisesta. Koohjelmalla on positiivinen reaktio plasman proteiineihin.

Hoito

Hoitoon kuuluu ruokavalio, jossa on runsaasti proteiinia ja rajoitettu rasva. Vaikeassa turvotusoireyhtymässä määrätään aldosteroniantagonisteja (veroshpironia).

trusted-source [ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]