IgA-nefropatia (Bergerin tauti)

IgA-nefropatia (Bergerin tauti) kuvattiin ensimmäistä kertaa vuonna 1968 glomerulonefriitiksi, joka esiintyy hematuriaa toistuvana. Tällä hetkellä IgA-nefropatia on yksi ensimmäisistä paikoista aikuispotilailla, joilla on krooninen glomerulonefriitti, jotka ovat hemodialyysissä.

Useimmissa tapauksissa IgA-nefropatia ilmenee lapsena, useammin poikissa. Se tunnettu siitä, mesangiaalisten solujen proliferaatiota glomerulusten munuaiset johtuen kerääntymisestä immunoglobuliinin A. Viime vuosina useimmilla potilailla, joilla on todettu yhdessä esiintyvyys MHC-luokan II HLA-DR-antigeeniin.

IgA-nefropatian (Bergerin taudin) syy ei ole tiedossa.

IgA-nefropatian (Bergerin taudin) patogeneesi liittyy IgA- aineenvaihdunnan erityispiirteisiin, jotka koostuvat kahdesta kevyestä ja kahdesta raskaasta ketjusta. IgA-nefriitin kanssa vain kevyiden ketjujen synteesi kasvaa dramaattisesti. Patogeneesissä on tarkoitus lisätä IgA-synteesiin luuytimen virusinfektioiden ja epänormaali IgA mononuk-Leary limakalvon nielurisat. IgA: ta sisältävien immuunikompleksien kerrostuminen tapahtuu pääasiassa munuaisten mesangassa. Viimeaikaiset tutkimukset ovat osoittaneet, että mesangialisaalinen proliferaatio liittyy sytokiinien aktiivisuuteen: IL-1, IL-6, FNO-a, verihiutaleesta peräisin oleva kasvutekijä P ja verisuonten kasvutekijä.

IgA-nefropatian (Bergerin tauti) morfologia. Diagnoosin vahvistaminen IgA-nefriitilla on morfologiset muutokset munuaisissa. Munuaisten biopsia on pakollinen. Valomikroskopian avulla on tyypillistä polaarinen tai diffuusi mesangialiproliferaatio, mesangioproliferatiivinen glomerulonefriitti. Kuitenkin vain valomikroskopian mukaan IgA-nefropatian diagnoosi on mahdotonta. Immunofluoresenssimikroskopiaa tarvitaan.

Immunofluoresenssimikroskopiotietojen mukaan IgA: n (kevytketjut) esiintyminen munuaisten mesangaissa, usein yhdessä komplementaarisuuden C3-fraktion kanssa, joskus IgG: n tai IgM: n kanssa. Mesangiumin tyypillinen hypercellularisuus on mesangioproliferatiivinen glomerulonefriitti.

Glomeruliin voi liittyä segmentaarinen skleroosi, mikä viittaa pitkälle kehittyneeseen tautiin. Kauas mennyt IgA-nefropatian, putkimainen atrofia ja interstitiaalinen fibroosi ovat merkittäviä.

IgA-nefropatian oireet (Bergerin tauti) . Taudin puhkeaminen on yleisempi lapsuudessa. Ensimmäiset sairauden merkit ovat piilossa pitkään. Ensimmäistä kertaa on makro- tai mikrohematuria taustalla akuutti hengityselinten virusinfektio nielutulehduksella, tonsilliitti. Tässä tapauksessa infektioprosessin ja hematuriaaikavälin välinen aika on tavallisesti 1-2 päivää verrattuna 2-3 viikkoon akuutissa post-streptokokin glomerulonefriitissä. Turvotus ja hypertensio eivät. Munuaisten toiminta ei ole rikki. Munuaisprosessi etenee hitaasti ja potilailla, joilla on jaksottaisesti esiintyvä makrogematuria, munuaiskudosvaurion aste on pienempi kuin lapsilla, joilla on lähes vakio hematuria ja proteinuria. Taudin etenemisen myötä munuaisten vaurioita kehittyy erittyvien sytokiinien IL-1a, IL-6, y-interferonin vaikutuksen alaisena.

Taudin kehittymisen myötä vanhemmille lapsille kiinnitetään hypertensio, voimakas proteinuria, joka on epäedullista prognostista kriteeriä. Munuaisten vajaatoiminnan vähentäminen yli puolessa potilaista havaitaan 10-12 vuoden kuluttua. Kuitenkin lapsilla, jotka ovat useammin kuin aikuisilla, voi esiintyä spontaaneja korvauksia.

IgA-nefropatian (Bergerin tauti) diagnoosi .

• Toistuva makro- ja / tai mikrohemataari akuuttien infektioiden taustalla.
• Korkeammat IgA-tasot seerumissa ja sylissä.
• IgA-alaluokan kevyiden ketjujen esiintyminen munuaisbiopsian alla immunofluoresenssimikroskopiassa.

IgA-nefropatian hoito (Bergerin tauti) . Tila ilman erityisiä rajoituksia. Ruokavalio on agglutinous lukuun ottamatta vehnää, ruista, kauraa, hirssiä, riisiä, tattaria, maissijauheita.

Tarttuvien tautien antibakteerinen hoito.

Ennuste. Tärkeää IgA-nefropatian kulun ennustamiseksi ja hoidon tehokkuudeksi on arvioida proliferatiivisen prosessin esiintyvyys ja skleroottisten muutosten aste sekä glomeruluksessa että interstitiumissa. Verenpainetaudin liittäminen pitkäaikaisen nykyisen IgA-nefropatian taustalla heikentää ennusteita, ja useimmissa tapauksissa aikuiset kehittävät kroonista munuaisten vajaatoimintaa.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],