Monien endokriinisten adenomatoosien syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Toimiva haiman syöpä voi olla osoitus useita hormonaalisten adenomatoosia (IEA) tai useita hormonitoimintaa neoplasia (MEN). IEA on suhteellisen harvinainen perinnöllinen sairaus. Se on hormonaalista erittyvä kasvain endokriinisissä elimissä eri yhdistelmissä. Lajin eristetty oireyhtymä MEA: MEA-I, tai Wermer oireyhtymä, IEA-II, joka puolestaan erottaa IEA IIA tai Sipple oireyhtymä, ja IEA-IIB, tai MEA-III, tai Gornlina oireyhtymä.

P. Wermer kuvasi vuonna 1954 tapauksia kasvainten perinnöllisestä kehityksestä samanaikaisesti aivolisäkkeen, kilpirauhasen ja insulosyyttien kanssa. Seuraavaksi se perustettiin ja muiden endokriinisten elinten tappio. Tyypillinen harkittu lisäkilpirauhasen kasvaimia (90%) ja oireyhtymä, haiman (80%), aivolisäke (65%), lisämunuaisen kuoren (25%) ja kilpirauhasen (20%).

Tauti havaitaan samalla taajuudella molemmissa sukupuolissa olevissa henkilöissä. Se tapahtuu milloin tahansa iästä alkaen kymmenen vuoden iästä. Autosomaalista resessiivistä perinnettä havaitaan suurella penetraatiolla ja vaihtelevalla ekspressiivisuudella.

Useiden endokriinisen adenomatoosin oireet riippuvat kasvainten sijainnista ja haavoittuneiden hormonaalisten sairauksien toiminnallisesta tilasta. Yleisimpi hyperparatyreoosi-oireyhtymä ja sen komplikaatiot, kuten kuolemaan johtava useita tromboosia. Kilpirauhasten kasvaimet MEA-I: llä eivät koskaan ole C-solujen alkuperää, toisin kuin MEA-II -oireyhtymä.

Funktionaalisesti aktiivisia haiman insulosyyttien adenoomia voidaan edustaa minkä tahansa tyyppinen edellä kuvatuista tyypin kasvain. Useammin se on gastrinoma tai insulinoma, harvemmin - vipoma jne. Useissa tapauksissa se ei ole kasvain, joka on määritetty, mutta silmän hyperplasia tai mikroadenomatosis. Tältä osin kliiniset ilmiöt ovat erittäin vaihtelevia.

Aivolisäkkeistä hypogeeneistä prolaktiinomia hallitsevat, vaikka adenoomat, jotka erittävät ACTH: n, STH: n tai niiden yhdistelmän, löytyvät. Kasvaimet ovat usein hyvänlaatuisia. Haimatulehdus on useimmiten havainnut pahanlaatuisia apodomeja. Mutta pahanlaatuiset kasvaimet kasvavat usein hitaasti.

IEA IIA oireyhtymä tunnettu kolmikko vaurioiden: medullaarinen kilpirauhassyöpä, feokromosytooma lisämunuaisen (kasvain kahden elimen, yleensä, kaksipuolinen), adenooma tai hyperplasiaa lisäkilpirauhasten. Näiden kahden elimen tai kahdenvälisen feokromosytooman apodomasta viitataan myös tällaiseen oireyhtymään. Kilpirauhasen keskinäinen karsinooma voi salata paitsi kalsitoniinia, myös serotoniinia, prostaglandiineja, VIP: ää. Näissä tapauksissa havaitaan kliininen kuva, samanlainen kuin vipomin, karsinoidin ilmentymät. Mutta haiman kasvain yhdistettynä muiden elinten apodomaan kutsutaan MEA-1: ksi.

IEA-IIB (tai MEA-III) on yhdistelmä medullaarinen kilpirauhassyöpä, feokromosytooma puolinen, useita neyromatoza limakalvon marfanopodobnoy kehon rakenne ja usein puoli suolistosairauksien (megacolon, divertikuliitti, toistuvat ripuli). Useiden limakalvon neuromas tapahtua varhaislapsuudessa, joskus syntyessään. Niiden topografia on erilainen, mutta pääasiassa vaikuttaa limakalvojen huulten ja sidekalvo. Kilpirauhassyöpä on IEA-IIB tapahtua varhain (mediaani-ikä diagnoosin hänen 19,5 vuotta), ja sitä esiintyy erityisesti pahanlaatuisia. Kasvain on usein monikeskinen. Tunnustuksensa aikana on jo metastaaseja. Tauti monissa tapauksissa syntyy spontaanin mutaation seurauksena.

IEA löytynyt sekamuotoinen, kun oireet perinteisesti pidetty luonnostaan eri oireyhtymä, tapahtuvat samanaikaisesti yhdellä potilaalla (esim kahden- adenooma feokromosytooma ja saarekesolujen haiman).

IEA: n diagnoosi on vaikeaa johtuen kliinisen kuvan äärimmäisestä vaihtelusta johtuen mahdollisista erilaisista leesioyhdistelmistä. Koko diagnostinen sääntö on, että jokainen hormoni-aktiivisia kasvaimia haiman (ja muut umpierityselinten) on muistettava mahdollisuus MEA kehityksen ja suorittaa hakuja kyseisen elimen ilmenemismuotoja ja tutkimus asianmukaisten indikaattoreiden (veren kalsiumia, fosforia, hydroksiproliinin, lisäkilpirauhashormoni, thyroskalcitoniini, glukoosi, katekoliamiinit jne.).

Taudin usein esiintyvien perhetapausten vuoksi olisi tehtävä samankaltainen potilaan sukulaisten tutkimus.

MEA-I: n tunnistaminen perustuu hyperkalsemian havaitsemiseen, lisäämään lisäkilpirauhashormonin tasoa muiden endokriinisten elinten, lähinnä haima-aineiden, samanaikaisen vahingon merkkien läsnäollessa.

Tutkimusjakson aikana, kunnes diagnoosi on selvitetty, kasvainten lokalisointi, niiden luonne, metastaasien esiintyminen, johtavat konservatiiviseen hoitoon. Sen tavoitteena on vähentää aineenvaihdunnan häiriöt ja muut oireiden hoitoon (esim., Vähentää ripulin vipooma, insulinooma hypoglykemia, hyperglykemia on glukagonoomien, tukahduttaa liiallinen tuotanto mahan suolahappoa gastrinooma). Lisäkäsittelyn valinta riippuu kasvainten sijainnista, hormonihoidon toiminnallisesta tilasta, metastaasien kehittymisestä, potilaan tilasta. Kirurgisen hoidon vaiheen periaatetta noudatetaan. Ensinnäkin he suorittavat leikkausta kasvaimeen, jonka oireet tulevat esiin. Joten, jos taudin kuvaa hallitsevat voimakkaat hypoglykeemiset hyökkäykset, ensinnäkin ne poistetaan insuliinilla. Kirurginen toimenpide suoritetaan samalla tilavuudella kuin yksittäisellä kasvaimella. Jos Zollinger-Ellisonin oireyhtymän ilmentymät ovat johtavia, lääketieteellisiä toimenpiteitä mainitaan lähinnä. Kliinisissä Cushingin oireyhtymä osana MEA tulee erottaa aivolisäkkeen kasvain tai lisämunuaisen kuoren ACTH tuottavien haiman endokriinisen kasvaimen ja hoidon nopeaa tai sopiva lääkehoito. Jos feokromosytooman oireet tulevat esiin, adrenalectomia valmistetaan ensin. Sitten indikaatioiden mukaan suoritetaan toinen kirurginen toimenpide. Tarvittaessa määrätä sytotoksisia lääkkeitä.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]