Haimahäiriöt: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Haiman epänormaalit ilmiöt ovat melko yleisiä. Suuri ryhmä poikkeamia viittaa muunteluihin, jotka ovat haiman kokoa, muotoa ja sijaintia ja joilla on suurelta osin mitään kliinistä merkitystä.

Samalla ovat melko yleisiä perinnöllisiä sairauksia, paljon vakavampaa, jotkut niistä eivät ole yhteensopivia elämää ja ilmenee heti syntymän jälkeen, jotkut poikkeavuuksien haima on enemmän tai vähemmän, vaikuttaa potilaan terveydentila ja vähentää elämänlaatua. Puhuen poikkeavuuksien haima, on muistettava, että monet perinnölliset sairaudet eivät näytä yhtä jotenkin epämuodostuma, mutta useat, joskus jopa kokonainen komplekseja näiden lut. Lisäksi tärkeä tekijä on yleistyminen perinnöllisten sairauksien joissakin maissa, kuten esimerkiksi Sveitsissä, noin joka 13. Vastasyntynyt syntymässä tai elämän kärsimystä kokonaan tai osittain geneettisesti määräytyvää tauti.

Tässä luvussa tarkastelemme kuitenkin pääasiassa niitä haiman epämuodostumia, joiden kanssa potilaat voivat elää pitkään ja oireet (tai komplikaatiot), joita he kääntävät lääkäreille; ja tällaiset sairaat lääkärit usein auttavat.

Lievissä synnynnäisten epämuodostumien tapauksissa haima voidaan jakaa pitkin sen pituusakselia tai haiman pää voi sijaita erillään ruumiistaan.

Haiman haukkuminen on äärimmäisen harvinainen kehityshäiriö; sen hännän halkaisu on yleisempi.

Haimassa on joskus pernan kudoksen heterotopia; näissä tapauksissa kurkun hailu on yleensä fuusioitunut pernan kanssa; Leikkauksessa määritellään tummanpunainen haimasyöpä, jonka koko on useita millimetrejä.

Kaksinkertaistaminen haiman ja pernan kudosta heterotopia haimassa itse ilmeisesti mitään todellista uhkaa kehitystä lapsi ei ole läsnä, jos ne eivät ole vain osoitus paljon monimutkaisempi epämuodostumia, kuten Patau oireyhtymiä, ja de Lange. Dystonia ja muodot haiman heikkenemistä esiintyy tapauksissa situs viscerum inversus (rauhanen sijaitsee aivan "peilataan" normaaliin sijainti), ja myös (vähäisemmässä määrin) siirryttäessä sen kannan lisääntymisen vuoksi vierekkäisten elinten (voimakkaasti laajentunut perna, suuri vasemmanpuoleinen pallea tyrä jne.).

Rengasmuotoinen rauha. Suhteellisen usein esiintyy ns. Rengasmaista haimautumista, joka syntyy embryogeneesissä johtuen tämän elimen dorsaalisen ja ventralisen kirjanmerkin epätasaisesta kasvusta. Haimatulehduksen kudos tässä kehityshäiriössä muodostaa rengas, joka peittää lähes kokonaan tai lähes kokonaan pohjukaissuolen laskeutuvan osan. Joissakin tapauksissa, se tapahtuu suhteellisen usein, rengasmainen haima on suhteellisen hyvänlaatuinen eturauhasen näkymä epänormaali kehitys, tai joka ei aiheuta erityistä huolta potilaalle, tai, jos niin vakava, ahtauma, korjattu suhteellisen helppoa. Samalla olisi pidettävä mielessä, rengasmainen haima voi liittyä muita synnynnäisiä epämuodostumia ruoansulatuskanavan, ja joissakin tapauksissa - ja muut elimet. Lisäksi tämä poikkeavuus voi tulla vain yhtenä osana hyvin monimutkaisia yhdistettyjä kehityshäiriöitä, joskus yhteensopimattomia elämää. Jos ajatellaan yleisempää silloin, kun rengasmainen haima ei yhdistetä muihin epämuodostumia, sen kliiniset oireet määrittyvät pitkälti pakkauksen asteen pohjukaissuolen ja rikkoo sen maastossa.

Jos riittävä puristus ilmentyy sikiön kehitykseen, se on jo heti syntymän jälkeen ilmeni pulauttelu, oksentelu ja muut oireet muistuttavat synnynnäinen mahanportin ahtauma tai pilorospazm.

Vanhemmalla iällä, ja aikuiset myös ehjä kudos tämän "haiman rengas" voi pakata pohjukaissuolen ja kroonisen haimatulehduksen tai haiman pään syöpä kuten puristus tapahtuu, yleensä korkeintaan esiintyminen rasvaisen ileus krooninen tai akuutti. Joissakin tapauksissa, rengasmainen haima voi keltaisuutta mekaanista tyyppiä (obstruktiivinen), koska puristus ja osallistuminen prosessiin yhteisen sappitiehyen. Toisin röntgentutkimuksen mahan ja pohjukaissuolen laskevalla osalla jälkimmäisen havaitaan tavallisesti rajoitettu (2-3 cm) pyöreä ahdistus, limakalvon pohjukaissuolen kuristuskohdan vyöhyke näkyy muuttumattomana, limakalvon taittuu tallennettu. Kun gastroduodenoscopy paljasti kaventuminen laskevalla osalla pohjukaissuolen (eri tapauksissa - vaihtelevalla) ei ole muuttunut, limakalvon pohjukaissuolen. Tämä ominaisuus poistaa Tulehdusmuutosten cicatricial pohjukaissuoli, esimerkiksi, koska arpia vnelukovichnoy haavaumia, koska kasvaimen ahdistus prirastaniya suolen seinämän BAN syöpä tai haima pää.

Hoito voimakkaalla puristuksella ja pohjukaissuolen toiminnan selkeyttäminen.

Muut (epäsäännölliset) haima. Suhteellisen yleinen kehityshäiriö, joka koostuu haiman kudoksen heterotyypistä mahalaukun, suolen, sappirakon, maksassa ja erittäin harvoin - muissa elimissä.

Uskotaan, että ylimääräisen haiman ensimmäinen kuvaus kuuluu Schulzille (1727), joka havaitsi sen ileumin divertikulaarissa (Meckel's diverticulum). SA Reinberg ehdotti epäsäännölliselle haimalle käsitteen "kruunuosa" (kreikkalaisesta koroosista, joka tarkoittaa "erottavaa, erillistä").

Vuoteen 1927 eli 200 vuotta ensimmäisen kuvauksen jälkeen II Genkinin mukaan vain 60 tapausta, joissa epäsäännöllinen haima oli kuvattu seuraavien 20 vuoden aikana - 415. Vuoteen 1960 mennessä kotimaassa ja ulkomailla kirjallisuudessa kuvataan 724 tapausta "choristeriksi"; patologien mukaan epäsäännöllisiä haiman haavan kohdalla havaitaan 0,3-0,5% kaikista ruumiinavauksista, mikä johtuu tarkemmasta morfologisesta diagnoosista.

Kun mahalaukussa ja suolistossa on paikannus, lisärenkaat sijaitsevat yleensä submukoo- tai lihasverhossa. Yleisin paikannus on gastroduodenal vyöhykkeellä (63-70%), jossa vallitseva lokalisointi pyloric mahassa. Aberrant haima on yleisempi miehillä. Haiman kudoksen isokokoiset röntgen- ja endoskoopitutkimukset ovat tavallisesti polyp (tai polyyppejä) ulkonäöltään laajaan pohjaan. Tällaisten riittävän suurien polyyppien keskellä röntgentutkimus määräytyy joskus pienen kontrastimassan kertymisen takia - tämä on ylimääräisen haiman kanavan suu. Useimmissa tapauksissa epäsäännöllinen haima on oireeton.

Lisähaiman haimat ovat sen tulehdukselliset vauriot, nekroosi ja maha- tai suolen seinämän perforaatio, maligniteetti, ylimääräinen haima voi olla verenvuoto.

Paikallisessa haima-alueella haima-ainekseen kohdistuvassa paikassa epigastrisen alueen kipu, pahoinvointi, oksentelu voidaan havaita. Diagnoosi on määritelty biopsia-näytteiden röntgen, endoskooppisten ja erityisesti morfologisten (histologisten) tutkimusten osalta. Koska pahanlaatuisen riskin suuruus on suuri, useimmat kirjoittajat uskovat, että potilaat, joilla on epäsäännöllinen haima, on tarkoitettu kirurgiseen hoitoon.

Ikääntyminen (aplasia). Sitä pidetään äärimmäisen harvinainen kehityshäiriö, ja vastasyntyneet tämän poikkeavuuden kanssa kuolevat yleensä hyvin nopeasti. Kirjallisuus kuvaa vain muutamia tapauksia, joissa potilaat tämän epämuodostuma elänyt useita vuosia, casuistically harvoin tällaisia potilaita elää yli 10 vuotta - tässä tapauksessa on, paitsi puuttuminen tai hypoplasia haima yleensä tunnista monimutkaisia ensisijaisen (eli synnynnäinen.). Ja toissijaiset (hankitut) muutokset kehossa.

Shvakhmanin oireyhtymä. Erikoinen oireyhtymä, jolle hypoplasia tai aplasia ja haimassa ja sen kertymisen, luuytimen hypoplasia, viivästynyt kypsymisen granulosyyttien, FH ja maksan fibroosi, sydämen sisäkalvon fibroelastosis, Metafysiaalinen chondrodysplasia, ensimmäinen Neuvostoliiton kirjallisuudessa on kuvattu E. T. Ivanov ja E. K . Zhukova vuonna 1958. Kuitenkin sen nimi (Shvahmana oireyhtymä), hän sai nimen yksi kirjoittajista, joka kuvaili sitä vuonna 1963

Tämä oireyhtymä on harvinaista. Tunnettu siitä, perinnöllinen eksokriinisisten haiman toiminnan (peittyvästi periytyvä perintö), luuytimen toimintahäiriö. Yleensä esiintyy lapsenkengissä. On krooninen toistuva ripuli, hidastanut kasvua ja yleinen kehitys kehitysvammaisuus, joka viive on harvinaista. Tarkastelu osoittavat merkkejä oireyhtymä heikentynyt imeytymistä suolistosta :. Alipainoinen, turvotus, lihasten positiivinen oire rulla ilmenemismuotoja hypo- ja urheilijan jalka, anemia jne. Laboratoriotesteissä paljastaa paasto hypoglykemia, galaktoosi vähentää toleranssi, metabolinen asidoosi, metaphyseal dysostoosi, hematologiset häiriöt (neutropenia, anemia, trombosytopenia, pansytopenia), ja steatorrhea.

Kuvattu potilaalla Shvahmana oireyhtymä yhdistettynä muihin synnynnäisiä epämuodostumia, biokemiallisia ja hematologiset poikkeavuudet, vaikka haiman saarekkeiden ei yleensä vaikuta kuvataan yksittäisiä tapauksia, joissa on rikottu toiminnot hormonitoimintaa haiman ja diabeteksen kehittymiseen. Potilaat kuolevat yleensä ensimmäisten 10 vuoden bakteeri-infektioita, yleensä keuhkokuume tai vakava metabolisiin häiriöihin. Samaan aikaan on kuvattu potilaita, jotka ovat olleet vähintään 30 vuoden ikäisiä.

Morfologisesti he havaitsevat haima-aineen hypoplasiaa lipomatoosin kanssa, jossa rauhasten kudokset ja kanavat korvataan rasvakudoksella; vaikuttaa joskus hormonihoidon parenkyymiin.

[1], [2], [3], [4], [5]