Laskimotukos maksasairaus: syyt, oireet, diagnoosi, hoito
Viimeksi tarkistettu: 23.04.2024
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Maksaan kohdistuva verenkiertohäiriö (sinimuotoinen okklusio-oireyhtymä) johtuu maksaan kohdistuvien maksan limakalvojen ja sinusoiden tukkeutumisesta eikä maksavaivoista tai huonompi vena cavasta.
Syy laskimotukoksen akuutti maksasairaus
Laskimoiden pysähtymiseen aiheuttaa iskeeminen nekroosi, joka voi johtaa maksakirroosiin ja portaalihypertoniaan. Tärkeimpiä syitä ovat säteily, tauti, "graft versus host" transplantaation jälkeen luuytimen (tai hematopoieettisten solujen), alkaloidit pyrrolizidine kasveja Crotalaria ja Senecio (esim., Lääkkeiden teet) ja muut maksatoksiineita (esim., Nitrosodimetyyliamiini, aflatoksiini, atsatiopriini, jotkut syöpälääkkeiden).
Laskimonsisäisen maksasairauden oireet
Veno-okklusiivisen sairauden ensimmäiset oireet ovat äkillinen keltaisuus, ascites ja hepatomegalia - maksan suureneminen, tuskallinen palpataatio, sileä. Luuytimen vastaanottajilla tauti kehittyy kahden viikon kuluessa transplantaation jälkeen. Joissakin tapauksissa toipuminen tapahtuu spontaanisti muutamassa viikossa (lievät potilaat voivat reagoida immunosuppressiivisen vaikutuksen tehostamiseen), toisissa taas - potilaat kuolevat fulminanttisesta maksan vajaatoiminnasta. Jäljelle jääneet potilaat kehittävät toistuvat askit, portaalinen hypertensio ja viime kädessä maksakirroosi.
Mihin sattuu?
Maksan veno-okklusiivisen taudin diagnosointi
Tyypillisten merkkien, erityisesti luuytimensiirron jälkeen, sairastuneissa potilailla on odotettavissa diagnoosia. Toiminnalliset maksanestot, ultraääni ja MI / INR ovat tarpeen. Klassisia häiriöitä ovat lisääntyneet aminotransferaasiarvot, sidottu bilirubiini ja PV / INR vakavan sairauden tapauksessa. Ultrasound osoittaa taaksepäin verenvirtausta portaalin laskimossa. Potilailla, joilla on tyypillisiä kliinisiä ja laboratoriotunnuksia sekä ultraääntä, erityisesti luuytimensiirron jälkeen, ei ole tarvetta jatkotutkimuksiin. Kuitenkin, jos diagnoosi on epäselvä, maksan biopsia tai paine-ero maksan suonissa ja portaalin laskimoissa on välttämätöntä. Paineero on yli 10 mmHg. Art. Vahvistaa veno-okklusiivisen sairauden.
Mitä on tutkittava?
Kuinka tarkastella?
Maksan veno-okklusiivisen sairauden hoito
Maksan veno-okklusiivisen sairauden hoito sisältää etiologisen tekijän, oireenmukaisen tukihoidon ja transureular intrahepaattisen stenttien poistamisen portaalin hypertension tapauksessa. Viimeinen hoito on maksansiirto. Ursodeoksikolihapon käyttö voi olla hyödyllinen siirrännäisen tai isäntätaudin ehkäisemiseksi luuydinsiirron jälkeen.