Maksan fibroosi: syyt, oireet, diagnoosi, hoito
Viimeksi tarkistettu: 23.04.2024
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Maksan fibroosi on sidekudoksen kertyminen maksaan vasteena minkä tahansa etiologian hepatosellulaariselle vaurioitumiselle. Fibroosi on seuraus solunulkoisen matriisin liiallisesta muodostumisesta tai patologisesta tuhoutumisesta. Fibroosi itsessään ei osoita mitään merkkejä, mutta voi johtaa portaalin hypertensioon tai maksakirroosiin. Diagnoosi perustuu maksabiopsiaan. Hoito sisältää mahdollisen syyn poistamisen. Terapia on suunnattu fibroosin käänteiselle kehitykselle ja se on parhaillaan tutkimusvaiheessa.
Stellaattien perivaskulaaristen maksasolujen aktivointi (Ito-solut, rasvan tallentavat solut) aiheuttaa fibroosia. Nämä ja vierekkäiset solut lisääntyvät, ja ne muuttuvat myofibroblasteiksi kutsutuksi supistuvaksi soluksi. Nämä solut aiheuttavat hajoamisen normaalin matriisin ja osittain siksi, että muutoksia metalloproteinaasin entsyymien säätelemällä aineenvaihduntaa kollageenimatriisin, edistää liiallista viallisten matriisin. Kupffer-solut (pysyvät makrofagit),
Maksasairaudet ja lääkkeet, jotka aiheuttavat maksafibroosia
Suoraan maksaan liittyvät sairaudet
- Joitakin perinnöllisiä sairauksia ja synnynnäisiä aineenvaihdunnan häiriöitä
- Vaikeus α1-antitrypsiini
- Wilsonin tauti (liiallinen kuparin kertyminen)
- Fruktozemiya
- galaktosemian
- Glykogeenin kertymät (erityisesti tyypit III, IV, VI, IX ja X)
- Raudan kerääntymisen oireet (hemokromatoosi)
- Lipidimetabolian häiriöt (esim. Gaucherin tauti)
- Peroksisomaaliset sairaudet (Zellwegerin oireyhtymä) Tyrosinosus
- Maksan synnynnäinen fibroosi
- Infektiot Bakteeri (esim. Luomistauti)
- Parasiittiset (esim. Einokokkoosi)
- Virus (esim. Krooninen hepatiitti B tai C)
Maksan verenkiertoon vaikuttavat rikkomukset
- Badda-Chiarin oireyhtymä
- Sydämen vajaatoiminta
- Maksan maksan ummetus sairaudet
- Tromboosi portaalin laskimoon
Huumeet ja kemikaalit
- alkoholi
- amiodaroni
- klooripromatsiini
- isoniatsidi
- metotreksaatti
- Metildopa
- Oksifenizatin
- Tolbutamid
- Toksiinit (esimerkiksi raudan, kuparin suolat)
Vaurioitunut hepatosyytit, verihiutaleiden ja valkosolujen emittoivat eri yhteenlaskettu muotoja reaktiivisen O 2 ja tulehduksellisten välittäjäaineiden (esim, verihiutaleista johdettu kasvutekijä, transformoitu kasvutekijät ja sidekudoksen kasvutekijä), nopeuttaa fibroosi.
Myofibroblastit, joita stimuloi endoteliini-1, myös edistävät portaalin laskimoiden resistenssin lisäämistä, mikä lisää muuttuneen matriisin tiheyttä. Kuituosuudet on jaettu fuusiopisteisiin, jotka tuovat portaalin laskimoerän oksat ja alukset, jotka tyhjenevät maksan suonista, ohittavat hepatosyyttien ja rajoittavat verenkierronsa. Näin ollen fibroosi myötävaikuttaa hepatosyyttien iskeemiseen (ja maksasolujen toimintahäiriöön) sekä portaalin hypertension kehittymiseen. Jokaisen prosessin merkitys riippuu maksavaurion luonteesta. Esimerkiksi synnynnäinen maksafibroosi sisältää portaalin laskimoerän haarat, jotka suojaavat suurelta osin parenchymaa. Tämän seurauksena portaalin verenpainetauti kehittyy säilytetyllä hepatosellulaarisella funktiolla.
[Maksasyövän oireet
Maksafibroosi itsessään ei ilmene oireilla. Oireita voi ilmetä sekundaaristen muutosten tai portaalin hypertension kehittymisen myötä. Kuitenkin portal-hypertensio on usein oireeton, kunnes kirroosi kehittyy.
Maksan biopsia on ainoa menetelmä maksafibroosin diagnosoimiseksi ja todentamiseksi. Melko usein diagnoosi luodaan maksan biopsian jälkeen, joka suoritetaan muiden indikaatioiden mukaisesti. Erityinen väri (esimerkiksi aniliinisininen, trikromi, hopea väri) voi aluksi paljastaa kuitukudoksen.
Mihin sattuu?
Mitä on tutkittava?
Kuinka tarkastella?
Paahdetun fibroosin hoito
Koska fibroosi on merkki maksavaurioista, hoito kohdistuu yleensä taustalla olevaan syyhyn. Myös itse fibroosin käänteistä kehitystä edistävät hoitomenetelmät ovat tutkimusvaiheessa ja niillä pyritään tutkimaan seuraavia alueita:
- tulehduksen väheneminen (esim. Ursodeoksikoolihappo, glukokortikoidit),
- Aktivaation inhibitio maksan Langerhansin solujen (esim., A-interferoni, E-vitamiini antioksidanttina, ligandi peroksisomin-proliferaattorin aktivoimien reseptorien [PPAR], kuten tiatsolidiinidioni)
- kollageenin synteesin tai metabolian inhibitio (esim. Penisillamiini, kolkisiinit, glukokortikoidit),
- Stellaattisolujen supistuminen (esim. Endoteliini - antagonistit tai typpioksidien luovuttajat) ja
- lisääntynyt solunulkoisen matriksin hajoaminen (esimerkiksi erilaisten kokeellisten lääkkeiden käyttö, jotka aiheuttavat ekstrasellulaarisen matriisin hajoamisen vaikuttamalla transformoivaan kasvutekijään p tai matriisin metalloproteinaaseihin).
Valitettavasti monet lääkkeet ovat erittäin haitallisia dpitelnoe-sovellukselle (esim. Glukokortikoidit, penisillamiini) tai joilla ei ole todistettua tehokkuutta (esimerkiksi kolkisiinia). Kompleksinen antiskleroosihoito voi olla tehokkain.