Akuutti lymfoblastinen leukemia (akuutti lymfaattinen leukemia)

Akuutti lymfaattinen leukemia (akuutti lymfaattinen leukemia), on yleisin syöpä lapsilla, ja se vaikuttaa myös kaikenikäisille aikuisille. Pahanlaatuinen transformaatio ja valvomattoman leviämisen epätavallisen eriytetyn, pitkäikäinen hematopoieettisten esisolujen johtaa ulkonäön verenkierrossa blastisolujen, normaali luuytimen soluihin ja korvaaminen pahanlaatuistumisriskin leukeemiset infiltraatiota keskushermostoon ja vatsaontelon elimiä. Oireita ovat väsymys, kalpeus, infektio, verenvuototaipumusta ja mustelmia. Tutkimus ääreisverenkierron kokeena ja luuytimessä on yleensä riittävä diagnoosi. Hoito sisältää yhdistelmä kemoterapia saavuttaa remission, intratekaalinen kemoterapia vaurion ehkäisyyn keskushermostoon ja / tai säteily pään aivojensisäinen leukemiasolujen tunkeutumisen, vakauttaminen kemoterapian kanssa kantasolujen siirron kanssa tai ilman huoltoa hoitoa ja 1 -3vuosi ehkäisyyn taudin uusiutumisen.

Kaksi kolmasosaa kaikista akuutin lymfoblastisen leukemian tapauksista kirjataan lapsille. Huippuvuosi laskee 2-10 vuoden iässä. Akuutti lymfoblastinen leukemia on yleisin syöpätapaus lapsilla ja toinen kuolinsyy alle 15-vuotiailla lapsilla. Toinen huippu esiintyy yli 45-vuotiaana.

[1], [2], [3], [4], [5]

Akuutin lymfoblastisen leukemian relaksaatiot

Leukemia-solut voivat esiintyä uudelleen luuytimessä, keskushermostossa tai kiveksissä. Luun uudelleensuspensio on vaarallisinta. Vaikka toinen kemoterapiajohto voi aiheuttaa toistumisen 80-90%: lla lapsista (30-40% aikuisista), myöhemmät korvaukset ovat yleensä lyhyitä. Vain pieni osa potilaista, joilla on myöhäinen luuytimen relapsi, saavuttaa pitkäaikaisen remission ilman tautia tai paranemista. HLA-yhteensopivan sisaruksen läsnä ollessa kantasolutransplantaatio on paras mahdollinen pitkäaikaisen remission tai parannuksen mahdollisuus.

Kun tunnistus uusiutumisen keskushermostossa hoito sisältää intratekaalisen metotreksaatti (sytarabiinia ja tai ilman glukokortikoidin) kahdesti viikossa, kunnes häviämisen kaikki oireet. Räjähdysseosten systeemisen leviämisen suuresta todennäköisyydestä johtuen useimmissa hoito-ohjelmissa on systeeminen uudelleeninduktiokemoterapia. Intratekaalihoidon pitkittyneen käytön tai keskushermoston säteilytyksen rooli on epäselvä.

Testisairauden uusiutuminen voi ilmetä kipu kivutonta tiheää laajentumista tai se voidaan havaita biopsialla. Kliinisesti ilmeisen yksipuolisen kouristuksen tukahduttamisessa olisi suoritettava toinen kives-biopsia. Hoito koostuu vaikuttavien kivesten sädehoidosta ja systeemisen uudelleeninduktioterapian käytöstä, kuten yksittäisessä keskushermostosairauksissa.

Akuutin lymfoblastisen leukemian hoito

Akuutin lymfoblastisen leukemian hoitoon tarkoitettu protokolla sisältää 4 vaihetta: remission induktio, keskushermoston vaurion ehkäisy, konsolidointi tai tehostaminen (remission jälkeen) ja remission ylläpito.

Useat järjestelmät pitävät erityistä merkitystä intensiivisen monikomponenttisen hoidon alkuvaiheessa. Remission induktion järjestelmät sisältävät päivittäinen prednisonia, vinkristiiniä viikoittaista hallinnointia lisäämällä antrasykliini tai aspartyyli sanottu. Muita hoidon alkuvaiheissa käytettäviä lääkkeitä ja yhdistelmiä ovat sytarabiini ja etoposidi sekä syklofosfamidi. Jotkut hoito-ohjelmat sisältävät metotreksaatin keskimääräisiä tai suuria annoksia suonensisäisesti leukovoriinin kanssa, joita käytetään myrkyllisyyden vähentämiseen. Lääkkeiden yhdistelmiä ja annoksia voidaan muuttaa riippuen riskitekijöiden esiintymisestä. Allogeeninen kantasolusiirto suositellaan konsolidoimalla Ph-positiivisen akuutin lymfoblastisen leukemian kanssa tai toisella tai myöhemmällä relapsoinnilla tai remissiolla.

Aivokalvot ovat tärkeitä lokalisaation leesioiden akuutti lymfaattinen leukemia; jossa ennalta ehkäisyyn ja hoitoon voi sisältyä intratekaalisen annon suurina annoksina metotreksaatin, QUO-Rabin ja glukokortikoidit. Voi vaatia altistuminen aivohermoihin tai koko aivot, näitä menetelmiä käytetään usein potilailla, joilla on suuri riski vahingoittaa keskushermostoa (esim korkea veren valkosolujen määrä, korkea laktatde dehydrogenaasi seerumissa, B-solujen fenotyyppi), mutta viime vuosina niiden esiintyvyys vähentynyt.

Useimmat hoito-ohjelmat sisältävät ylläpitohoitoa metotreksaatin ja merkaptopuriinin kanssa. Hoidon kesto on yleensä 2,5-3 vuotta, mutta voi olla lyhyempi aikaisempien vaiheiden ja B-solujen (L3) akuuttien lymfoblastisten leukemioiden voimakkaammissa hoito-ohjelmissa. Potilaissa, joiden maksansiirtymäaika on 2,5 vuotta, hoidon lopettamisen uusiutumisen riski on alle 20%. Yleensä relapsi rekisteröidään vuoden sisällä. Näin ollen, jos hoidon lopettaminen on mahdollista, useimmat potilaat parantuvat.

Akuutin lymfoblastisen leukemian ennuste

Prognostiset tekijät auttavat tarkemmin määrittämään hoitoprotokollan ja sen intensiteetin. Suotuisa ennustavia tekijöitä ovat ikä 3-7 vuotta, leukosyyttien määrä on alle 25000 / mikrolitra, FAB L1 variantti akuutti lymfoblastinen leukemia, karyotyyppi leukemiasolujen läsnäolo 50 kromosomien ja t (12; 21), ei ole keskushermoston aikaan diagnoosi . Haitalliset tekijät ovat karyotyyppi leukemiasolujen normaali kromosomien lukumäärä, mutta epänormaali morfologia (psevdodiploidny) läsnä ollessa Philadelphia-kromosomi tai t (9; 22); iäkkäillä ikäisilla aikuisilla ja B-solujen immunofenotyypillä pinnallisella tai sytoplasmisella immunoglobuliinilla.

Riskitekijöistä huolimatta primaarien remissioiden todennäköisyys lapsilla on yli 95% ja aikuisilla 70-90%. Noin kolmesta neljäsestä lapsesta on merkitsevä kesto ilman tautia 5 vuoden ajan, ja niitä pidetään parantuneina. Useimmissa tutkituissa protokollissa valitaan heikosti ennustetut potilaat intensiivisemmäksi hoidoksi, koska hoidon epäonnistumisen ja myöhemmin kuoleman lisääntynyt riski on suurempi kuin riskin lisääntyminen ja hoidon myrkyllisyys.