Akuutti lymfoblastinen leukemia lapsilla

Akuutti lymfaattinen leukemia - ryhmä kliinisesti heterogeeninen klonaalisen pahanlaatuisuuden lymfosyyttien esisolujen, jossa on tavallisesti tietty geneettinen ja immunofenotyyppisiä ominaisuudet. Toissijainen poikkeavuuksia solujen erilaistumisen ja / tai proliferaation johtaa lisääntyneeseen tuotantoon ja kertymistä lymfoblastien luuytimessä ja imusolmukkeissa ja tunkeutumisen parenkymaalisen elimiin. Akuutin lymfoblastisen leukemian hoidon puuttuessa nopeasti tulee kuolemaan johtava sairaus.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Epidemiologia

Yli 80% kaikista leukemiasta lapsilla on imusolmukasta, joista 80% on B-lymfosyyttien progenitorien kasvaimia, 1% on kypsistä B-soluista peräisin olevia kasvaimia. Noin 15% tulee T-lymfosyytteistä, alle 5%: lla on määrittelemätön soluluku.

Akuutti lymfoblastinen leukemia on yleisin lapsuuden onkologinen sairaus, joka on noin 25% kaikista pediatrian pahanlaatuisista kasvaimista. Kehittyneiden maiden ilmaantuvuus on 30-40 tapausta 1 000 000 lapselle.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Akuutin lymfoblastisen leukemian oireet

Tärkeimmät kliiniset merkit akuutti lymfaattinen leukemia - heikkous, kuume, huonovointisuus, kivut luut ja / tai nivelet, hemorraginen oireyhtymä (verenvuoto limakalvojen suuontelon, ihon verenvuotojen), kalpeus. Kuume liittyy tavallisesti bakteeri-, virus-, sieni- tai protozoaalisiin (harvinaisiin) infektioihin, erityisesti vaikeissa neutropeniapotilaissa (alle 500 neutrofiiliä / μL). Heikkous tapahtuu anemian ja myrkytyksen seurauksena.

Akuutin lymfoblastisen leukemian oireet

Akuutin lymfoblastisen leukemian toistuminen

Voittaa kohta hoidossa akuutti lymfaattinen leukemia lapsilla voidaan tehdä vasta sen jälkeen, merkittävä parannus tulokset hoidon pahenemisvaiheita. Verrattuna Hoitotuloksista ensisijaisen potilaiden eloonjäämisaste lasten uusiutunutta akuutti lymfosyyttinen leukemia pysyy alhaisena 5 vuoden pysyvyys näille potilaille on alle 35-40%. Mahdollisuus periä suoraan riippuvaisia uusien lähestymistapojen kemoterapiaa, vaihtoehtoja luuydintransplantaatiota ym. On eristetään ja yhdistetään, luuytimessä ja ekstramedullaarinen (CNS vaurioita, kivesten, jossa tunkeutuminen muiden elinten), hyvin varhain (6 kuukauden kuluessa perustamisesta diagnoosi), varhainen (18 kuukauden kuluessa diagnoosin) ja myöhäiset (18 kuukauden kuluttua diagnoosin) pahenemisvaiheita.

Akuutin lymfoblastisen leukemian toistuminen

Akuutin lymfoblastisen leukemian diagnosointi

Akuutin lymfoblastisen leukemian diagnosointi perustuu historiaan, fyysiseen tutkimukseen ja laboratoriotutkimuksiin.

[16], [17], [18], [19]

Laboratoriodiagnostiikka

Yleinen veren määrä: Valkosolujen määrä voi olla normaali, pienempi tai kohonnut; usein, mutta ei aina, he paljastavat räjäytyssoluja; hyporegeneratiivinen normokrominen anemia ja trombosytopenia ovat tyypillisiä.

Biokemiallinen veritesti: ominaista LDH-aktiivisuuden lisääntyminen; määrittää myös munuaisten ja maksan toiminnan indikaattorit.

Myelogram: medullary punktio välttämätöntä suorittaa vähintään kaksi pistettä (alle 2-vuotiailla lapsilla on kantaluun tai sääriluun kyhmyn, vanhemmat lapset - etu- ja suoliluun selkärangan), kerätä riittävä määrä diagnostisia materiaalia. On toivottavaa ottaa aineellinen saanti yleisanestesiassa. Sinun täytyy tehdä 8-10 aivohalvauksia jokaisen pisteen, sekä kerätä materiaalia immunofenotyypitystä, sytogeneettisten ja molekyylitason geneettiset tutkimukset.

Akuutin lymfoblastisen leukemian diagnosointi

Akuutin lymfoblastisen leukemian hoito

Akuutin lymfoblastisen leukemian hoidon perusperiaatteita lapsilla on kehitetty Yhdysvalloissa 1960-luvun lopulla. Itse asiassa he eivät ole muuttuneet tähän mennessä. Nykyinen hoito akuutti lymfaattinen leukoosista koostuu useita vaiheita: remission induktion, käyttäen kolmea tai useampaa ainetta annettiin 4-6 viikkoa, multiagent vakauttaminen ( "sitovat") ja remissio ylläpitohoidossa, yleensä käyttäen antimetaboliitit 2- 3 vuotta. Pakollinen osa on nelroleukemian ehkäisy ja hoito. Ottaen huono tunkeutuminen huumausaineiden veri-aivoesteen, vaikka vuonna 1965, ehdotettiin pakollisen käytön erityisiä hoitoja, joilla pyritään järjestämään uudelleen keskushermostoon.

Kuinka hoidetaan akuutti lymfoblastinen leukemia?

Akuutin lymfoblastisen leukemian ennuste

Kaikissa moderneissa hoitomenetelmiä akuutti lymfaattinen leukemia asettaa tehtävänsä, liuokseen, joka virtaa yleistä kansainvälistä optimointiin hoidon tämän taudin. Esimerkiksi Italian versiota menettelystä, jonka ryhmän BFM - AIEOP - tutkijat tälle kraniaalisäteytyksestä vain lapsille hyperskeocytosis suurempi kuin 100000 solua L, ja T-solu akuutti lymfosyyttinen leukemia suoritusmuodossa, samalla saavutetaan riittävä valvonta ulkonäkö neyroretsidivov. 

Akuutin lymfoblastisen leukemian ennuste