Akuutti myelooinen leukemia (akuutti myeloblastinen leukemia)

Akuutti myelooinen leukemia, pahanlaatuinen transformaatio ja hallitsematon lisääntyminen poikkeuksellisen eriytetyn myeloidisarjan pitkäikäisen progenitorit aiheuttaa blastisolujen verenkierrossa, korvaaminen normaalin luuytimen pahanlaatuisia soluja.

[1], [2], [3], [4], [5]

Akuutin myeloblastisen leukemian oireet ja diagnoosi

Oireita ovat väsymys, kalpeus, kuume, infektio, verenvuoto, helposti muodostuva ihonalainen verenvuoto; leukemian tunkeutumisen oireet ovat vain 5% potilaista (usein ihon ilmenemismuodoissa). Diagnoosin toteamiseksi on välttämätöntä tutkia perifeerisen veren ja luuytimen tahnaa. Hoitoon kuuluu induktiokemoterapia remission ja post-remissio-hoidon aikaansaamiseksi (kantasolujen siirron kanssa tai ilman), jotta relapsi estettäisiin.

Akuutin myelooisen leukemian ilmaantuvuus kasvaa iän myötä, tämä on yleisin leukemia aikuisilla, joilla on keskimääräinen sairauden kehitysikä, joka on 50 vuotta. Akuutti myeloblastinen leukemia voi kehittyä sekundaarisena syöpänä kemoterapian tai sädehoidon jälkeen eri syöpätyypeille.

Akuutti myeloblastinen leukemia sisältää lukuisia alatyyppejä, jotka eroavat morfologiasta, immunofenotyypistä ja sytokemiasta. Nykyisen solutyypin perusteella kuvataan 5 luokkaan akuuttia myeloblastista leukemiaa: myeloidinen, myeloidinen monosyyttinen, monosyyttinen, erytroidinen ja megakaryosyyttinen.

Akuinen promyelosyyttinen leukemia on erityisen tärkeä alatyyppi ja se on 10-15% kaikista akuutin myeloblastisen leukemian tapauksista. Se ilmenee nuorimmalla potilasryhmällä (keski-ikä 31 vuotta) ja etupäässä tietyllä etnisellä ryhmällä (latinalaisamerikkalaiset). Tämä variantti esiintyy usein veren hyytymishäiriöillä.

Akuutin myeloblastisen leukemian hoito

Akuuttisen myeloblastisen leukemian aloituskohdan tavoite on saavuttaa remissio, ja toisin kuin akuutti lymfoblastinen leukemia, akuutissa myelogeenisessa leukemiassa vastaus saavutetaan harvemmin lääkkeillä. Perusviivainen remission induktiomoodi sisältää sytarabiinin tai sytarabiinin pitkäaikaisen laskimoinfuusion suurilla annoksilla 5-7 päivän ajan; tänä aikana 3 vrk laskimonsisäisesti injektoidun daunorubisiinin tai idarubisiinin. Jotkut hoito-ohjelmaan kuuluvat 6-tioguaniini, etoposidi, vinkristiini ja prednisoloni, mutta näiden hoito-ohjelmien tehokkuus on epäselvä. Hoito johtaa yleensä vaikeaan myelosuppressioon, tarttuviin komplikaatioihin ja verenvuotoon; kunnes luuytimen palauttaminen vie yleensä kauan. Tänä aikana huolellinen ehkäisevä ja ylläpitohoito on elintärkeää.

Akuutti promyelosyyttinen leukemia (APL), ja useita muita suoritusmuotoja akuutin myeloblastileukemia diagnoosi voi olla läsnä DIC (DIC), pahentaa vapauttamalla leukemiasolujen prokoagulanttien. Akuutti promyelosyyttinen leukemia translokaatio t (15; 17) sovelluksen AT-RA (trans retinoiinihappo) edistää erilaistumista blastisoluja, ja korjaus DIC kuluessa 2-5 päivää; yhdistelmänä daunorubisiinin tai idarubisiinin, tämä hoito voi aiheuttaa remission 80-90%: lla potilaista, joilla on pitkäaikainen eloonjäämisaste 65-70%. Arseenitrioksidi on myös tehokas akuutissa promyelosyyttisessä leukemiassa.

Kun saavutetaan remission, tehostumisen vaihe näillä tai muilla huumeilla suoritetaan; Sytarabiinia suurilla annoksilla käyttävät järjestelmät voivat parantaa remission kestoa, erityisesti alle 60-vuotiailla potilailla. Keskushermoston vaurion ehkäisemistä ei tavallisesti tehdä, koska riittävän systeemisen hoidon avulla keskushermoston vaurio on harvinainen komplikaatio. Intensiivisen hoidon saaneet potilaat eivät osoittaneet ylläpitohoidon hyötyjä, mutta muissa tilanteissa se voi olla hyödyllistä. Extramedullary-leesioiden eristetty relapsi ovat harvinaisia.

Ennuste akuutille myelogeeniselle leukemiaan

Vapautumisen induktion taajuus vaihtelee 50 prosentista 85 prosenttiin. Pitkäaikainen eloonjääminen ilman tautia saavutetaan 20-40%: lla potilaista ja 40-50% nuorista potilaista, joiden hoitoon kuuluu kantasolusiirto.

Prognostiset tekijät auttavat määrittämään hoitokäytäntö ja sen intensiteetti; potilaat, joilla on selvästi epäsuotuisat prognostiset tekijät, saavat yleensä enemmän intensiivistä hoitoa, koska tällaisen hoidon mahdollinen etu todennäköisesti oikeuttaa protokollan suuremman toksisuuden. Tärkein prognostinen tekijä on leukemia-solujen kariotyyppi; Haitalliset kariotypit ovat t (15; 17), t (8; 21), inv16 (p13; q22). Muita haitallisia prognostisia tekijöitä ovat vanhempi ikä, histologinen myelodysplastinen vaihe, sekundaarinen leukemia, korkea leukosytoosi, Auer-tikkujen puuttuminen. Pelkästään FAB: n tai WHO: n luokitusten käyttö ei anna ennakoitavaksi hoitovastetta.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14],