Lyellin oireyhtymä: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Lyellin oireyhtymä (cinonimy akuutti epidermaalinen nekroosi, toksinen epidermaalinen nekrolyysi, palanut iho oireyhtymä) - raskas toksinen ja allerginen sairaus, joka uhkaa potilaan elämän, on ominaista voimakas irtoaminen ja kuolion orvaskeden muodostumista laaja rakkuloita ja haavaumia iholla ja limakalvoilla, toksinen ja allerginen sairaus , joka on tärkein syy lisääntynyt herkkyys lääkkeet (lääke rakkulainen tauti).

Monet uskovat, että Stevens-Johnsonin oireyhtymä ja Lyellin oireyhtymä ovat voimakkaita multiforme-eritteitä erythema-muotoja ja niiden kliiniset erot riippuvat patologisen prosessin vakavuudesta.

[1], [2]

Mikä aiheuttaa Lyellin oireyhtymän?

Lyellin oireyhtymän syyt ovat lääkkeiden vaikutukset. Heistä ensimmäistä sijaa ovat sulfanyyliamidi-valmisteet, joita seuraavat antibiootit, kouristukset, tulehduskipulääkkeet ja tuberkuloosin vastaiset lääkkeet. Lyellin oireyhtymän kehitysjakso lääkkeestä, joka aiheutti sen, vaihtelee muutamasta tunnista 6-7 päivään. Tärkeä paikka on perinnöllisiä tekijöitä. Niinpä noin 10% ihmisväestöstä on geneettinen alttius ruumiin allergiselle herkistymiselle. Lyellin oireyhtymän yhdistämistä NAS-A2: n, A29: n, B12: n ja Dr7: n antigeeneihin on löydetty.

Taudin sydämessä ovat myrkyllisiä allergioireita sekä multiforme-erittävänä erythema- että Stevens-Jopson-oireyhtymänä.

Lyellin oireyhtymän histopatologia

Epidermiksen pinnallisten kerrosten nekroosia havaitaan. Malpighian kerroksen solut ovat edemaattisia, solujen väliset ja epidermodermaaliset liitokset ovat rikki (ihon kuoren ihonpoisto). Tämän seurauksena rakkuloita muodostuu iholle ja limakalvoille, jotka sijaitsevat sisäpuolella ja subepithelial.

Lyellin oireyhtymän patologia

Virtsarakon alueella sijaitsevat subepidermaaliset necrobioottiset muutokset nekrolyysityypin epidermiksessä ilmenevät, mikä johtaa kerrosten rakenteen täydelliseen menetykseen. Tyypillisten solujen solujen välisten häiriöiden ja hydrofyttisen dystrofian häiriöiden seurauksena ilmestyvässä pynnoottisessa ytimessä ilmestyy ilmapalloa. Haitallisesti muuttuneiden solujen välillä on monia neutrofiilejä granulosyyttejä. Virtsarakon - balloon - solujen, lymfosyyttien, neutrofiilisten granuloniittien ontelossa. Dermiksessa on turvotusta ja pieniä infiltraatteja lymfosyytteistä. Ihohäiriöiden kohdalla ihon ylemmät kerrokset ovat nekroottisia, tromboottisia astioita ja polttolimfosyyttisiä infiltraatteja. Kohdun yläpuolisen kolmasosan kollageenikuidut löystyvät ja syvemmät osat ovat pirstoutuneita.

Lyellin oireyhtymän kliinisesti muuttumattomassa ihossa havaitaan sarveiskerroksen pieniä alueita ja joissain paikoin kokonaisia ihonpuhdistusaineita. Basalikerrossolut ovat useimmiten pynoottisia, osa niistä vakuoli- soidaan, niiden väliset välekset suurennetaan, joskus täynnä homogeenisia massoja. Joissakin dermis-fibrinoidien turvotuksessa esiintyy papilloita. Alusten endoteeli on turvonnut, joitain pieniä lymfosyyttisiä infiltraatteja havaitaan.

Lyellin oireyhtymän oireet

Tutkimuksen mukaan vain 1/3 potilaista, joilla oli tämä sairaus, ei saanut lääkkeitä, ja useimmat heistä käyttivät enemmän kuin yksi nimi. Useimmiten nämä ovat sulfonamidit, erityisesti sulfametoksatsoni ja trimetopriimi, kouristuslääkkeet, ensisijaisesti fenyylibutaksonijohdannaiset. He pitävät tärkeänä prosessin ja stafylokokki-infektion kehittymistä. AA Kalamkaryan ja V.A. Samsonov (1980) Lyellin oireyhtymää pidetään synonyymeinä rakkulainen eksudatiivinen monimuotoinen ja Stevenson-Johnsonin oireyhtymä. Todennäköisesti tämä tunnistaminen voi olla vain suhteessa lääkeaineiden aiheuttamaan erittävään multiformiinipitoisuuden toissijaiseen muotoon. OK Steigleder (1975) yksilöidään kolme vaihtoehtoa Lyellin oireyhtymä: epidermaalinen nekrolyysi aiheuttama Staph infektio, joka on identtinen hilseilevä ihottuma Ritter vastasyntyneet, ja aikuiset - Rittersgeyna oireyhtymä, toksinen epidermaalinen nekrolyysi; huumeiden aiheuttama epidermaalinen nekrolyysi; epäselvän etiologian vaikein idiopaattinen muunnos. Kliinisesti, tauti on ominaista vakava yleinen kunto potilailla, kuume, useita eritemato-edematous ja rakkulainen ihottuma, jotka muistuttavat klo pemfigus, jossa on eksentrinen kasvu, avata nopeasti muodostamaan laajan taudin eroosiot, ihovaurioita samanlainen palovammoja. Nikolskin oire on myönteinen. Vaikuttaa limakalvoihin, sidekalvoon, sukupuolielimistöön. Se havaitaan useammin naisilla, usein lapsilla.

Tauti Lyellin oireyhtymä kehittyy useiden tuntien tai päivien kuluttua lääkkeen ensimmäisen saannin jälkeen. Mutta ei kaikissa tapauksissa, voit nähdä taudin suhdetta aikaisemman lääkkeiden saannin kanssa. Lyellin oireyhtymän kliinisessä kuvassa, kuten Stevens-Jopsonin oireyhtymässä, iho ja limakalvot ovat vaurioituneita vakavan yleisen tilan eteisessä. Tyypillisin vaurion limakalvojen suun, nenän verentungos, turvotus, minkä jälkeen kehityksen suuria kuplia, jotka nopeasti paljastaen muodossa erittäin kivulias laaja eroosio ja haavauma tähteiden kuplia renkaat. Joissakin tapauksissa, tulehdus leviää limakalvojen kurkun, maha-suolikanavan, kurkunpään, henkitorven ja keuhkoputkien, aiheuttaa vakavia jaksoja hengenahdistus. On pysähtynyt-sinertävät hyperemia ja ihon turvotusta, silmäluomien sidekalvon liittyy rakkuloita ja haavaumia päällystetty sanioserous sakkaa. Huulet ovat turvoksissa, peittävät verenvuotot. Vakavien kipujen vuoksi nestemäistä ruokaa on vaikea ottaa. Ihon runko extensor pinnat ylä- ja alaraajojen, sekä kasvojen ja sukuelinten alueella yhtäkkiä ihottuma, joka koostuu punoittava edematous spot-elementit tai violetti-punainen väri, joka yhdistää muodostaa suuria plakkeja. Elementit ovat tyypillisiä multiform exudative erythema ja Stevens-Johnson oireyhtymä. Nopeasti muodostuneet litteät pehmeät kuplat, joissa on sorkkataudit, koko aikuisen kämmenelle ja enemmän, täynnä seroosi- ja sero-veristä nestettä. Pienet loukkaantumiset aiheuttavat kuplia, ja muodostuu laajoja märkiä, terävästi kivuliaita erosipintoja, joissa on epidermisjätejä kehällä. Nikolskin oire on voimakkaasti positiivinen: vähäisemmässä määrin epidermis on helppo erottaa suurella osuudella ("arkin oire"). Selkä, vatsa, pakarat, reidet ovat suuria erittyneitä leesioita, jotka muistuttavat ihoa toisella asteella. Kämmenissä se erottaa suuret levyt kuten käsine. Potilaiden yleinen tilanne on äärimmäisen vaikea: korkeat lämpötilat, uupumus, dehydraatio oireet ovat usein mukana dystrofisten muutosten sisäelimissä. Monissa tapauksissa havaitaan kohtalainen leukosytoosi muuttamalla vasemmalle. 40 prosentissa potilaista nopeasti kuolee.

Lyellin oireyhtymän diagnoosi

Kuten on osoitettu, taudin kehittyminen liittyy useimmiten lääkkeiden käyttöön, joilla on mahdollisesti epidermotropiat. Taudin yhdistämistä tiettyihin kudosyhteensopivuusantigeeneihin, kuten HLA-A2, HLA-A29, HLA-B12, HLA-DR7, on löydetty. Akuutti myrkyllinen epidermolyysi immuunimekanismi on epäselvä. On tietoa immuunikompleksien mahdollisesta roolista patogeneesissä.

Differentiaalinen diagnoosi tulisi tehdä pemfiguksen, vastasyntyneiden exfoliatiivisen dermatiitin kanssa.

[3], [4], [5], [6]

Lyellin oireyhtymän hoito

On välttämätöntä käyttää päivittäin suuria kortikosteroidihoidon annoksia (1-2 mg / kg potilaan painoa), antibiootteja ja vitamiineja. Detoksifikaatiot - plasman, veren korvikkeiden, nesteiden, elektrolyyttien käyttöönotto; steriili alusvaatteet. Usein Lyellin oireyhtymän potilaat tarvitsevat elvytystä.

Mikä on Lyellin oireyhtymän ennuste?

Lyellin oireyhtymä on epäsuotuisa ennuste. Kuolemaan johtaneita tuloksia havaitaan noin 25 prosentilla potilaista.