Thrombocytopathia

Thrombocytopathia - hemostasis häiriöt johtuvat laadun verihiutaleiden puutos kun normaaleja määriä. Erota perinnöllinen ja hankittu. Keskuudessa ensisijainen perinnöllinen verihiutaleiden häiriöt ovat yleisimpiä athrombia, trombotsitopaty viallinen vapautuminen reaktioita verihiutalemäärän, trombastenia. Sekundaarinen perinnöllinen thrombocytopathy tyypillinen vWD afibrinogenemia albinismi (Herzhmanskogo-Pudlaka oireyhtymä) oireyhtymät giperelastichnoy iho (Ehlers-Danlosin oireyhtymä), Marfanin ja muun sidekudoksen aineenvaihduntaa poikkeavuuksia monia dysplasiat. Hankittu thrombocytopathy kanssa hemorraginen oireyhtymä tai ilman ominaisuus monien sairauksien veressä (leukemiat, hypoplasian ja megaloblastinen anemia) uremia DIC immunopatologisia sairauksien (hemorraginen vaskuliitti, lupus erythematosus, diffuusi glomerulonefriitti, jne.) Säteily Sairaus Drug tauti, kun otetaan salisylaatit, ksantiini, carbenicillin neurocirculatory dysfunction.

Perinnöllisten perinnöllisten trombosytopatioiden leviämistä lapsilla ei ole osoitettu, mutta se on epäilemättä hemostaasijärjestelmän geneettisesti määritelty patologia. Useimmissa tapauksissa ns. Perheen verenvuoto tuntemattomasta genesiasta voidaan todeta perinnöllinen trombosytopatia. Niiden taajuus väestössä on 5%.

Trombosytopatian syyt lapsilla

[1], [2], [3],

Perinnölliset trombosytopatiat

Jakaa ensisijaisen perinnöllinen thrombocytopathy (trombotsitopaty viallinen julkaisu reaktio, Glanzmann trombastenia et ai.) Ja toissijaisen mukaan varsinaiseen taudin oire (esim., Thrombocytopathy Willebrandin tauti, albinismi, Ehlers-Danlosin oireyhtymä, jne.).

Hankittu trombosytopatia

Ne jakautuvat laajalti, koska verihiutaleiden toiminnallinen tila kärsii valtaosasta vastasyntyneiden vakavista patologisista sairauksista (hypoksia, asidoosi, infektio, sokki jne.).

[4], [5], [6], [7], [8], [9],

Lääkevalmisteet

Aiheuttaa verihiutaleiden toiminta voi vaikuttavia lääkkeitä arakidonihappokaskadissa, jotka lisäävät cAMP-tasoa verihiutaleiden, inhiboimaan trombiinin muodostumista, ja hepariininatrium ja muut lääkkeet: karbenisilliiniä, nitrofuraani johdannaiset, antihistamiinit, fenobarbitaali, antioksidantteja, klooripromatsiini, dekstraanit, povidoni, beeta-salpaajat, sulfonamidit, sytostaatit, B-vitamiinia ja muita lääkkeitä. Vauvoilla aiheuttaa verenvuotoa yhä karbenisilliiniä, aminofylliini, suuret annokset askorbiinihappoa, furosemidi.

Mikä aiheuttaa trombosytopatian?

Trombosytopatian oireet lapsilla

Vuonna vastasyntyneisyyskaudella perinnöllinen thrombocytopathy kliinisesti näkyvää ylimääräisiä vaikutuksia (vitamiinin puute ja muita ravitsemuksellisia puutteita äiti, perinataalisten patologian, erityisesti asidoosi, hypoksia, sepsis). Kuitenkin lääketieteessä hankittu trombosytopatia on hallitseva. Kliinisiä oireita verenvuoto voi olla sekä yleisiä (yleinen ihon hemorraginen oireyhtymä, verenvuoto limakalvojen) ja paikallisen (verenvuoto sisäelimissä, sekä kallonsisäinen intraventrikulaarista verenvuoto, ja muut, hematuria).

Anamneesissa lisääntynyt verenvuoto lapsen sukulaisissa. Trombosytopatialle on tunnusomaista positiiviset endoteeliset testit (hermostuneisuus, ripaus jne.) Veren normaalilla verihiutalemäärällä ja koagulaatiojärjestelmän normaaleilla parametreilla. Verenvuodon aika kasvaa.

Diagnoosi perustetaan tutkimalla verihiutaleiden aggregaatiotoimintoa aggregaatilla (ADP eri annoksilla, kollageeni, adrenaliini, ristoketiini).

Trombosytopatian oireet

Trombosytopatian hoito lapsilla

Kun trombosytopatia asettaa lääkkeitä, jotka lisäävät verihiutaleiden toimintaa. Natriumetamsilaattia lievissä tapauksissa on määrätty 0,05 g: n annoksella 3-4 kertaa päivässä 7-10 päivän ajan; taudin vakavammassa vaiheessa - lihaksensisäisesti tai suonensisäisesti annoksella 0,5-1,0 ml 12,5% liuosta kerran päivässä 7-10 päivän ajan. Stimulantti vaikutus verihiutaleiden toimintaan (natriumsitamilaatin lisäksi) on kalsium pantotenaatti, aminokapronihappo, karbatsokromi, trifosadeniini.

Trombosytopatian hoito

Miten trombosytopatiat estetään lapsilla?

Primaaripreventio taudin ei ole kehitetty, toissijainen uusiutumisen ehkäisy ovat: suunniteltua uudelleenjärjestämistä infektiopesäkkeitä kontaktien varoitus potilaista tartuntatautien (erityisesti SARS) madotus yksittäisen päätöksen suorittamalla ennaltaehkäiseviä rokotuksia poikkeuksen Auringonsäteilyn, UFO ja UHF liikuntatuntien valmisteluvaiheessa ryhmässä tarvitaan verikokeita kärsimystä sairaus.