Mikä aiheuttaa trombosytopatian?

Hankittu trombosytopatia. Rikkoo toiminnallisia ominaisuuksia verihiutaleiden on havaittu useissa tuskin etenee infektio- ja somaattisten sairauksien, mutta se on harvoin liittynyt kehittämiseen aivoverenvuotoon oireyhtymä. Kehittäminen hemorraginen oireyhtymän näiden sairauksien usein aiheuttanut tarkoitus fysioterapia (UHF, UFO), tai lääkkeillä, joilla on sivuvaikutuksia muodossa estävä toiminnallinen aktiivisuus verihiutaleiden (lääkkeiden, iatrogeeninen thrombocytopathy).

Kun hankittu lääke trombotsitopaty usein hemorraginen oireyhtymä laukaisee samanaikaisesti aloittamisen trombotsitoaktivnyh valmisteet. Keskuudessa trombotsitoaktivnyh valmisteet se on erityinen paikkansa asetyylisalisyylihappoa, joka pieninä annoksina (2,0-3,5 mg / kg) estää verihiutaleiden aggregaatiota, provosoi kehittämistä hemorragisen oireyhtymä, mutta suuremmilla annoksilla (10 mg / kg) inhiboi prostasykliinisynteesin - tarttumisen estäjä ja verihiutaleiden aggregaatiosta vahingoittuneeseen verisuoniseinään, mikä edistää trombogeneesiä.

Hankitut thrombocytopathia löytyy myös hematologisten maligniteettien, B12 puute anemia, munuaisten ja maksan vajaatoiminta, DIC, keripukki ja hormonihäiriö.

Kun ostetaan thrombocytopathy tarpeen eritellä sukupuu potilaan tehdä toimintatestaus arvion verihiutaleiden vanhemmiltaan ja sukulaisia jättää tunnistamaton perinnöllisiä muotoja thrombocytopathia. Joitakin periytyviä tauteja aminohappoja, hiilihydraatteja, lipidejä ja sidekudoksen liittyy myös toissijainen thrombocytopathy (Marfanin oireyhtymä, Ehlers-Danlosin oireyhtymä, glycogenoses).

Perinnöllinen thrombocytopathia - on ryhmä, jolla määräytyy geneettisesti biokemiallisia tai rakenteellisia poikkeavuuksia verihiutaleiden, jotka liitetään niiden hemostaattisia toimintoja. Perinnöllinen thrombocytopathia ovat yleisimpiä geneettisesti määritetty vika hemostaasin, diagnosoidaan 60-80%: lla potilaista, joilla on uusiutuva verenvuoto verisuonten verihiutaleiden tyyppi, ja, oletettavasti, on 5-10% väestöstä.

Molekyyli- ja funktionaalisten häiriöiden tyypistä riippuen seuraavat perinnölliset trombosytopatiatyypit eroavat toisistaan:

1. patologia membraaniproteiinit - reseptorit (glykoproteiinit) endoteeliin kollageeni, von Willebrand -tekijän, trombiinin tai fibrinogeeni - on esitetty rikkominen adheesion ja / tai verihiutaleaggregaation
2. verihiutaleita aktivoivan vikoja (oireyhtymä "harmaa" verihiutaleet), koska ei ole alfa- ja beeta-rakeita, joiden aineiden mukana verihiutaleiden aktivaatio, hyytymisen ja muodostumista verihiutaleveritulpan. Vika ilmenee verihiutaleiden aktivaation ja aggregaation, viivästyneen hyytymisen, retraktio- ja verihiutaleiden trombin muodostumisen
3. virhe arakidonihappoaineenvaihdunnan - rikkominen ilmenee synteesi tromboksaani ₂ ja verihiutaleaggregaation
4. Ca ^{2+ -ionien} mobilisaation loukkaaminen - seuraa kaikentyyppisten verihiutaleiden aggregaattien rikkominen
5. kolmannen verihiutaleiden tekijän puutos - ilmenee verihiutaleiden ja veren hyytymistekijöiden välisen vuorovaikutuksen loukkaamisella veren hyytymisen takia.

Perusteella vika verihiutaleiden funktionaalisen aktiivisuuden trombastenia (kuvattu 1918, Sveitsin lastenlääkäri Glantsmannom) on ilman monimutkaisia glykoproteiineja (GP) IIb / ІІІa niiden kalvo, ja siten kyvyttömyys sitoutua fibrinogeeni, yhteenlaskettu toistensa kanssa, vetäytymisen aikaansaamiseksi verihyytymän muodostumisen. Yhdistelmä IIb / ІІІa on spesifinen reseptori verihiutaleissa ja megakaryosyyttejä integriinin - monimutkainen välittäen solunulkoisia signaaleja verihiutaleiden tukirankansa käyttöönotto on aloittanut päästöjen välittäjäaineiden verisuonten verihiutaleiden hemostaasin.

Periytyviä vikoja kalvot - epäonnistumisen syy kun athrombia verihiutaleiden aggregaatiota, kun poikkeamia Bernard-Soulieria - sitova von Willebrand -tekijän ja adheesiota kollageeniin. Eri suoritusmuodoissa, perinnöllinen virhe thrombocytopathy vapautuminen reaktio havaittujen puutteiden, syklo tromboksaani et ai., Joka johtaa häiriöiden vapauttaa välittäjiä hemostaasi. Joissakin perinnöllinen trombotsitopaty havaittu tiheä rakeet (Herzhmanskogo-Pudlaka tauti Landolt oireyhtymä), puutos proteiinin rakeiden (oireyhtymä "harmaa" verihiutaleet) tai komponentteja lysosomeihin. Genesis verenvuotojen lisääntymistä, kaikkien suoritusmuotojen thrombocytopathy ensisijaisen tärkeää rikkoo verihiutaleiden vuorovaikutuksia toistensa kanssa plasman linkki hemostaasin ensisijainen hemostaattisen hyytymän muodostumista.

Verihiutaleiden toiminnalliset ominaisuudet yleisimmissä perinnöllisissä trombosytopatioissa

Thrombocytopathia	Toiminnallisen puutteen luonne (diagnostiset kriteerit)
Ensisijainen
trombastenii	ADF: n, kollageenin ja adrenaliinin aiheuttama verihiutaleiden aggregaation puuttuminen tai väheneminen, veren hyytymisen pullonpoiston puuttuminen tai voimakas väheneminen
Atrombiya	ADP: n, kollageenin ja adrenaliinin aiheuttama verihiutaleiden aggregaation väheneminen veren hyytymän normaalilla vetäytymisellä
Trombosytopatia, jolla on heikentynyt vapautumisvaste	Verihiutaleiden aggregaation voimakas väheneminen: normaali primaarinen aggregaatio, mutta ei toisen tai toisen aggregaation aallon voimakasta laskua
Bernard-Soulier-tauti	Ristosetiinin aiheuttama vähentynyt verihiutaleaggregaatio, naudan fibrinogeeni normaalissa aggregaatiossa ADP: n, kollageenin, adrenaliinin
Toissijainen
Von Willebrandin tauti	Verihiutaleiden normaali aggregaatio ADP: llä, kollageenilla, adrenaliinilla, pienentynyt ristomysiinillä (vika korjataan luovuttaja-plasman avulla). Taso VIII on laskettu. Vähentää verihiutaleiden tarttuvuutta
Afibrinogenemiya	Fibrinogeenin taso veressä pienenee jyrkästi yhdessä pienentyneen verihiutaleiden aggregaation kanssa