Werner-Morrison-oireyhtymä
Viimeksi tarkistettu: 23.04.2024
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Werner-Morrison oireyhtymä - sairaus, joka ilmenee vakavia hoitoresistenteille vetistä ripulia, hypokalemia ja hypochlorhydria tai aklorhydrian mahalaukun ja sitä kutsutaan myös WDHA- tai WDHH-oireyhtymä (hypokalemia aklorhydrian, hypochlorhydria). Johtuen merkittävää samankaltaisuutta sen koleran käyttänyt toista synonyymi - "haiman kolera."
Werner-Morrison-oireyhtymän syyt
Maalaus tauti on ensimmäisenä kuvannut Morrison 1958 Useimmissa tapauksissa (90%) hormoneihin oireyhtymä kasvaimia haima, on 5-10% on vnepankreaticheskim kasvainpaikantumisen. Extrapancreatic-järjestelyllä kasvain on pääasiassa hormonia tuottava ganglioninen tai ganglioninen fibroblasti. Joitakin useammin (60%) hyvänlaatuisia kasvaimia esiintyy.
Noin 80% potilaista kasvainkudoksessa ja plasmassa löytää suuria VIP-pitoisuuksia. Näissä tapauksissa kasvainta kutsutaan myös vipomaksi. 20%: lla potilaista Werner-Morrison-oireyhtymä johtuu ei-VIP-afooman ja PP: n tai prostaglandiini E: n tuotannosta, jonka toiminta-aste on hyvin samanlainen kuin VIP: n vaikutukset.
Werner-Morrison-oireyhtymän oireet
Taudin johtava oire on massiivinen vesipitoinen ripuli. Veden menetys päivässä nousee 4-6 ja jopa 8-10 litraa. Vain 20 prosentissa tapauksista ulosteiden määrä on alle 3 litraa päivässä. Kehon kuivumisen vuoksi potilaat menettävät nopeasti painonsa. Yhdessä veden kanssa kalium ja natrium erittyvät kehosta. Tuloksena syntyy hypokalemia, metabolinen asidoosi ja hypohydraatio, mikä vuorostaan voi johtaa kardiovaskulaariseen, munuaisten vajaatoimintaan. Ripuliin liittyy usein vatsan kipu. Se johtuu VIP: n vaikutuksesta vesi-natriumvirtaukseen ohutsuolessa - sen sijaan, että absorboivat vettä ja elektrolyyttejä, se aiheuttaa niiden erittymisen. Polypeptidin vaikutus, kuten kolera-vibrio- toksiinien vaikutus , saadaan aikaan stimuloimalla solukalvojen adenylaattisyklaasia. Molempien tekijöiden samanlainen vaikutusmekanismi selittää kahden taudin kliinisen ilmentymisen samankaltaisuuden.
VIP yhdessä haiman ja suolen liikaeritys veden ja elektrolyyttien aiheuttaa inhibitio mahahapon eritystä, mikä toinen oire Werner-Morrison oireyhtymä - hypo- tai aklorhydrian histologisesti ehjä mahalaukun limakalvon.
Kuten samanaikainen oireita voi syntyä heikentynyt glukoosinsieto (VIP kasvaa glykogenolyysiä ja glukagonin eritystä) ja vajaukseen, joka, vaikka havaittiin samanaikaisesti hyperkalsemia voi johtaa tetania.
Usein potilaat, joilla on vipomi, tunnistavat kolelitiasiksen suurella atonisella sappirakonilla, mikä on seurausta VIP: n rentouttavasta vaikutuksesta tämän elimen sileään lihakseen (ei kuitenkaan ohutsuolessa).
Jokainen viides potilas kehittää toistuvat vuoroveden takavarikot (kasvaimen tuottama peptidi on verisuonia laajentava aine, jolle hän sai nimensä). Syntynyt eryteema on osittain urtikariaan liittyvä luonne.
Suurten eksitikoosi- ja elektrolyyttihäiriöiden yhteydessä saattaa esiintyä psykoosin vastaisia muutoksia.
Werner-Morrison-oireyhtymän diagnosointi
Epäillään Werner-Morrison-oireyhtymää ripulin esiintyessä vähintään 3 viikon ajan, ja päivittäinen jakkaratilavuus on vähintään 0,7 litraa (tai 0,7 kg massaa). Koe paastolla 3 vuorokautta (koko ajan veden ja elektrolyyttien menetykset korvataan parenteraalisella annolla) ei johda taulukon päivittäisen tilavuuden pienenemiseen alle 0,5 l. Hypo- tai achlorhydria on osoitettu tutkimalla mahalaukun eritystä. Lopullinen diagnoosi todetaan, kun plasman VIP-pitoisuus havaitaan suuresti. VIP-proteiinien normaali konsentraatio edellyttää PP: n ja prostaglandiini E: n korkeampien plasmapitoisuuksien poissulkemista.
Differentiaalinen diagnoosi toteutetaan ensisijaisesti Werner-Morrison-oireyhtymän ja Zollinger-Ellisonin oireyhtymän välillä. Mahalaukun (hypo- tai kloorihydraattien tutkiminen ensimmäisellä kerralla ja hypersekretio hyperklorohydrillä - toisella) ja VIP- ja gastriinipitoisuuden määrittäminen mahdollistavat sen tekemisen.
Ripuli on yleistä potilailla, jotka käyttävät laksatiivia ja diureetteja väärin. VIP-serumipitoisuudet ovat normaaleja.
Werner-Morrison-oireyhtymään tyypillistä kliinistä kuvaa voidaan havaita paitsi haiman kasvaimen lisäksi insulosyyttien dysfunktionaalisen hyperplasian kanssa.
Plasman lisääntynyt VIP-sisältö Werner-Morrison-oireyhtymän lisäksi on mahdollista mesenteraalisen infarktin ja shokin potilailla. Tätä patologiaa leimaa oireiden akuutti kehitys.
[5]
Mitä on tutkittava?
Kuinka tarkastella?
Kuka ottaa yhteyttä?
Werner-Morrison-oireyhtymän hoito ja ennuste
Hoitamattomat potilaat Werner oireyhtymä - Morrison nesolkih kuolla muutamassa kuukaudessa. Täydellinen toipuminen tapahtuu vasta radikaaleja, jos se on mahdollista, että havaitaan 30%: ssa tapauksista. Vuonna leikkaushoitoon kasvain sytostaattihoito suorittaa streptotsotosiinilla. Kemoterapia voi aiheuttaa remission vaiheen muutamassa vuodessa. Tapauksissa hoito ei tehoa streptotsotosiinilla vipooma, primäärinen tai kehittää taustalla aikaisemmin onnistunut hoitojen usein ripulia pitää hallinnassa, ainakin väliaikaisesti, kortikosteroidien kanssa (prednisoni 20-60 mg).
Potilailla, joilla on Werner oireyhtymä - Morrison aiheuttama kasvain, tuottaa prostaglandiini E, kuvataan hyviä tuloksia hoidettaessa prostanglandinov inhibiittorina - indometasiinia (50-200 mg / päivä suun kautta).
Kaikissa tapauksissa suoritetaan oireenmukainen hoito, jonka tarkoituksena on ensisijaisesti poistaa ripuli ja sen seuraukset - hypohydraatio, elektrolyyttihäiriöt.