Veren hyytymishäiriö

Kehon tärkeimmän järjestelmän - hemostaasijärjestelmän, joka on suunniteltu suojaamaan henkilöä verenhukalta - toiminnan häiriöt ilmenevät veren hyytymisen rikkomisena eli veren proteiinikomponenttien hyytymisen patologioina verenvuodon sattuessa.

Veren hyytymiskyky voi heikentyä useista syistä, mikä johtaa vakaviin ja hengenvaarallisiin koagulopatioihin.

Syyt hyytymishäiriöt

Ennen kuin veren hyytymishäiriöiden keskeisiin syihin puututaan, on muistettava, että verenvuodon tyrehdyttämisen aikana tapahtuva hyytyminen on monimutkaisten biokemiallisten prosessien kokonaisuus, joka johtuu lähes neljänkymmenen fysiologisesti aktiivisen aineen, plasman ja verihiutaleiden hyytymistekijöiden, vaikutuksesta (ja vuorovaikutuksesta).

Yksinkertaistettuna verisuonivaurion yhteydessä tapahtuva veren hyytymisprosessi voidaan kuvata veriproteiinin protrombiinin (plasman hyytymistekijä II) muuttumisena trombiinientsyymiksi, jonka vaikutuksesta plasmassa oleva fibrinogeeni (maksan tuottama proteiini, hyytymistekijä I) muuttuu polymeroituneeksi kuituiseksi (liukenemattomaksi) proteiiniksi fibriiniksi. Transglutaminaasientsyymin (hyytymistekijä XIII) vaikutus stabiloi fibriiniä, ja veren erityiset (ei-tumalliset) elementit - verihiutaleet - tarttuvat sen fragmentteihin. Verihiutaleiden aggregaation ja niiden tarttumisen seurauksena verisuonen seinämään muodostuu verihyytymä. Juuri tämä hyytymä sulkee "reiän", jos verisuonen eheys vaurioituu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Synnyssä

Hemokoagulaatioprosessin poikkeavuuksien patogeneesi liittyy suoraan veren hyytymistekijöiden epätasapainoon, koska vasta niiden aktivoituessa veren hyytymisen ja verenvuodon pysähtymisen luonnollinen mekanismi käynnistyy. Yhtä tärkeä tekijä on luuytimen solujen syntetisoimien verihiutaleiden määrä veressä.

Nykyinen veren hyytymishäiriöiden luokittelu jakaa ne – etiologiasta riippuen – hankittuihin, geneettisesti määräytyneisiin ja synnynnäisiin sekä autoimmuunisairauksiin.

Hankittujen veren hyytymishäiriöiden syistä hematologit huomaavat patologioita, jotka johtavat veren fibrinogeenin määrän laskuun (hypofibrinogenemia) tai verihiutaleiden määrän vähenemiseen siinä:

• maksan toimintahäiriö (esimerkiksi kirroosin tai rasvamaksan yhteydessä);
• trombohemorraginen oireyhtymä tai DIC-oireyhtymä, joka kehittyy shokissa ja traumaperäisissä olosuhteissa kirurgisten toimenpiteiden aikana, massiivisten verensiirtojen jälkeen, septikemian ja vakavien tartuntatautien aikana, suurten pahanlaatuisten kasvainten hajoamisen aikana;
• K-vitamiinin puutos (sappitiehyiden tukkeuman tai heikon suolen toiminnan vuoksi);
• pernisioosi (megaloblastinen) anemia, joka johtuu syanokobalamiinin (B12-vitamiini) ja foolihapon (B9-vitamiini) puutteesta; tämä patologia voi olla seurausta vakavasta dysbakterioosista sekä difyllobotriaasista (leveän heisimadon loisuminen kehossa);
• hematopoieettisen järjestelmän kasvainsairaudet (leukemia, hemoblastoosi), joihin liittyy luuytimen kantasolujen vaurioita;
• tromboosin hoidossa käytettävien antikoagulanttien sekä syöpäkemoterapiassa käytettävien sytostaattien sivuvaikutukset.

Lue myös - Hankitut verihiutaleiden toimintahäiriöt

Veren hyytymishäiriöiden syitä ovat seuraavat geneettiset ja synnynnäiset patologiat:

• hemofilia A (antihemofiilisen globuliinin – hyytymistekijä VIII:n – puutos), hemofilia B (hyytymistekijä IX:n puutos) ja hemofilia C (tromboplastiinin – tekijä XI:n puutos);
• von Willebrandin tauti (perustuslaillinen trombopatia tai von Willebrand-Jurgensin oireyhtymä, kun veressä ei ole antihemofiilistä globuliinia);
• trombosytopeninen purppura (Werlhofin tauti);
• Glanzmannin perinnöllinen trombasthenia;
• synnynnäinen afibrinogenemia (fibrinogeenin puuttuminen verestä) ja dysfibrinogenemia (fibrinogeenimolekyylien rakenteelliset viat).

Idiopaattisen autoimmuunitrombosytopenian patogeneesi liittyy verihiutaleiden lisääntyneeseen tuhoutumiseen pernassa ja siten niiden pitoisuuden vähenemiseen veressä.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Oireet hyytymishäiriöt

Tyypillisiä veren hyytymishäiriöiden oireita lähes kaikissa edellä mainituissa patologioissa esiintyy eri yhdistelmissä ja vaihtelevalla voimakkuudella.

Ensimmäisiä oireita ovat verenvuoto-oireyhtymä - taipumus kehittää verenvuotoja ihoon ja ihonalaiskudokseen sekä lisääntynyt limakalvojen verenvuoto.

Verenvuoto voi olla kapillaari-, hematooma- tai sekamuotoista. Niinpä veren hyytymistekijöiden, kuten protrombiinin, proakseleriinin, prokonvertiinin tai Stewart-Prower-tekijän (von Willebrandin taudissa, trombosytopeniassa tai dysfibrinogenemiassa), puutteen yhteydessä jalkojen iholle nilkkojen alueelle ja jalkateriin ilmestyy pieniä punavioletteja täpliä – petekioita (kapillaariverenvuotoja).

Jos antihemofiilistä globuliinia on puutos, mustelmia (ekkymooseja) esiintyy jatkuvasti. Ihonalaiset hematoomat ovat tyypillisiä hemofilialle, samoin kuin useimmille hankituille veren hyytymishäiriöille, myös antikoagulanttien pitkäaikaisen käytön jälkeen.

Lisäksi veren hyytymishäiriöiden oireita ilmenevät usein toistuvina spontaaneina nenäverenvuodon, ikenien verenvuodon, merkittävän kuukautisten aikaisen verenhukan (menorragia) ja pitkittyneenä verenvuotona jopa pienimpien verisuonten vähäisten vaurioiden sattuessa. Silmänvalkuaisten usein esiintyvä punoitus on mahdollista, ja uloste voi myös melenaa (mustaa) esiintyä, mikä viittaa ruoansulatuskanavassa paikalliseen verenvuotoon. Hemofiliassa veri virtaa paitsi vatsaontelon elinten ja lihasten kudoksiin, myös niveliin (hemartroosi). Tämä aiheuttaa luukudoksen nekroosia, sen kalsiumpitoisuuden vähenemistä ja sitä seuraavia tuki- ja liikuntaelimistön toiminnallisia komplikaatioita.

Trombohemorragisen oireyhtymän oireista ja sen mahdollisista seurauksista (jotka voivat olla kohtalokkaita) katso Disseminoituneen intravaskulaarisen koagulaation (DIC) oireyhtymä.

Useimpien hyytymishäiriöiden vakaviin komplikaatioihin kuuluu anemia, joka johtaa kaikkien kehon kudosten hypoksiaan, aiheuttaen yleistä heikkoutta ja vähentynyttä elinvoimaa, johon liittyy usein huimausta ja takykardiaa.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diagnostiikka hyytymishäiriöt

Veren hyytymishäiriöiden kliininen diagnoosi alkaa anamneesin keräämisellä ja sisältää välttämättä potilaan veren laboratoriokokeet.

Seuraavat verikokeet ovat pakollisia:

• yleinen kliininen;
• koagulogrammi (veren hyytymisaika määritetään);
• PTT ja PTI (protrombiiniaika ja protrombiini-indeksi antavat käsityksen hyytymisprosessin nopeudesta);
• TV (määrittää trombiiniajan eli fibrinogeenin muuntumisnopeuden fibriiniksi);
• ABC-testi (määrittää aktivoidun veren hyytymisajan);
• verihiutaleiden aggregaatioon adenosiinidifosfaatin (ADP) stimuloimana;
• APTT (määrittää useiden plasman hyytymistekijöiden puutteen samanaikaisesti);
• antitrombiini III:lla (glykoproteiiniantikoagulantti, joka estää veren hyytymisprosessia).

Lue lisää - Hemostaasijärjestelmän tutkimus

Instrumentaalisilla diagnostiikoilla (röntgen, ultraääni, MRI) voidaan selvittää maksan, pernan, suoliston tai aivojen tila.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Differentiaalinen diagnoosi

Ottaen huomioon veren hyytymishäiriöiden polyetiologian, vain erotusdiagnostiikka tarjoaa todellisen mahdollisuuden määrittää koagulopatian erityinen syy ja määrätä oikea hoito.

Hoito hyytymishäiriöt

Verenvuodon sattuessa veren hyytymishäiriön hoito vaatii kiireellisiä toimenpiteitä – katso Verenvuoto. Trombin muodostumista edistäviä lääkkeitä (fibrinogeeni, trombiini) käytetään myös sairaalaympäristössä verenvuodon tyrehdyttämiseen.

Ja hankittujen hyytymishäiriöiden hoito sisältää niitä aiheuttaneiden sairauksien etiologisen hoidon ja provosoivien tekijöiden neutraloinnin.

Monissa tapauksissa suositellaan verenvuotoa lievittävien ja hemostaattisten lääkkeiden käyttöä: tromboplastiinin muodostumista aktivoivia, hepariinin antagonisteja, fibrinolyysin estäjiä sekä trombin muodostumista edistäviä aineita.

Kudostromboplastiinin (veren hyytymistekijä III) tuotannon stimulointiin määrätyt lääkkeet - Dicyon (toinen kauppanimi Etamzilat). Tätä lääkettä käytetään kapillaari- ja sisäisen verenvuodon tyrehdyttämiseen, ja sitä on saatavana injektioliuoksena sekä 0,5 g:n tabletteina veren hyytymishäiriöiden hoitoon. Lääkäri määrää annoksen veriarvojen perusteella (yleensä 0,25–0,5 g kaksi tai kolme kertaa päivässä), ja myös antoajan kesto riippuu diagnoosista. Dicyonin haittavaikutuksina ovat päänsärky, pahoinvointi, verenpaineen lasku, ihon punoitus ja jalkojen ihon herkkyyden heikkeneminen. Lääke on vasta-aiheinen, jos lisääntynyt verenvuoto ja hematoomat johtuvat antikoagulanttien käytöstä.

Lääkkeet, kuten aminokapronihappo, Tranexam, Ambene jne., estävät verihyytymän liukenemista (fibrinolyysiä). Aminokapronihappoa (Epsilon-aminokapronihappo, Acikapron, Afibrin, Karpacid, Karpamol, Epsamon) määrätään 0,5 g:n tabletteina suun kautta painon mukaan, eikä suurin vuorokausiannos saa ylittää 15 g:aa. Haittavaikutuksia ovat huimaus, nuhaoireet, pahoinvointi ja ripuli. Aminokapronihappo on vasta-aiheinen munuaisten vajaatoiminnan yhteydessä.

Hemostaattista ainetta Tranescam (traneksaamihappo) 0,25 g:n tabletteina suositellaan usein esiintyvään nenäverenvuotoon ja menorragiaan, kaksi tablettia kolme kertaa päivässä, mutta enintään viikon ajan. Sivuvaikutukset ja vasta-aiheet ovat samanlaisia kuin edellisellä lääkkeellä.

Veren hyytymishäiriöiden hoitoon määrättäessä suositellaan usein K-vitamiinin analogia sisältävää lääkettä – Vikasolia (Menadionin natriumbisulfiitti, Menadioni). Vikasol (15 mg:n tabletteina) lisää veren hyytymiskykyä vaikuttamalla K-vitamiinista riippuvaisen protrombiinin ja prokonvertiinin (hyytymistekijät) tuotantoon. Lääkkeen annostus: aikuisille - 15-30 mg päivässä (3 päivän kuureina taukoineen), alle vuoden ikäisille lapsille - 2-5 mg, 1-3-vuotiaille - 6 mg, 4-5-vuotiaille - 8 mg, 6-10-vuotiaille - 10 mg.

Hematologit suosittelevat myös B9- ja B12-vitamiineja. Foolihappotabletit (B9-vitamiini) tulee ottaa suun kautta aterioiden jälkeen - 1-2 mg enintään kaksi kertaa päivässä. Päivittäinen annos ei saa ylittää 5 mg, eikä jatkuvan käytön kesto saa ylittää kuukautta.

Lisätietoja hemofilian hoidosta on julkaisussa Hemofilia. Katso myös – Von Willebrandin taudin hoito.

Kansanlääkkeet veren hyytymishäiriöihin

Tässä patologiassa kansanhoito ei voi millään tavalla vaikuttaa sen esiintymisen syihin tai tehdä "korjauksia" plasman ja verihiutaleiden hyytymistekijöiden synteesiin.

Siksi voit käyttää yrttihoitoa, joka tunnetaan verenvuotoa tyrehdyttävistä ominaisuuksistaan: siankärsämöä, paimenenkukkaroa, nokkosta (lehtiä), vesipippuria (pippuritatar), adonis. Vesipippuri ja paimenenkukka sisältävät K-vitamiinia. Keitteen valmistamiseksi ota ruokalusikallinen kuivaa ruohoa lasillista kiehuvaa vettä kohden ja keitä 8–10 minuuttia, hauduta ja nauti: vesipippuria - ruokalusikallinen 3–4 kertaa päivässä; paimenenkukkarokeitettä - kolmasosa lasillista kolme kertaa päivässä.

Nokkonen tunnetaan myös K-vitamiinipitoisuudestaan; tämän lääkekasvin lehdistä valmistetaan vesihauduke kaatamalla 200 ml kiehuvaa vettä ruokalusikallisen kuivaa raaka-ainetta päälle ja antamalla hautua 1–1,5 tuntia (suljetussa astiassa). Hauduketta otetaan ikenien verenvuotoon, runsaisiin kuukautisiin ja nenäverenvuotoon – ennen aterioita, yksi ruokalusikallinen 3–4 kertaa päivässä.

Kaikista toimenpiteistä, joita yleensä tarjotaan tiettyjen sairauksien kehittymisen ehkäisemiseksi, lähes mikään ei voi vaikuttaa positiivisesti veren hyytymishäiriöiden tapauksessa. Poikkeuksena on K-vitamiinin puutteen ehkäisy elimistössä sekä lääkkeiden (antikoagulantit, aspiriini, tulehduskipulääkkeet) pitkäaikaisen käytön välttäminen, jotka voivat vähentää veren hyytymistä. Ja ihmisten, joilla on heikko verenvuoto, on tärkeää välttää tilanteita, jotka voivat johtaa vammoihin ja aiheuttaa verenvuotoa.

Edellä mainitut veren hyytymishäiriöt liittyvät verisairauksiin. Venäläisessä lääketieteessä on käsitteet "verenvuototaudit" ja "verenvuoto-oireyhtymä", eli joukko oireita, jotka kuvaavat tiloja, joissa verenvuotoja esiintyy. Ja American Society of Hematology (ASH) -asiantuntijat erottavat vain vastasyntyneen verenvuoto-oireyhtymän, joka liittyy K-vitamiinin puutteeseen (koodi P53 ICD-10:n mukaan). On selvää, että terminologisten erojen esiintyminen on ominaista myös kliinisen lääketieteen alalle, kuten hematologialle.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]