Vasopressiinin riittämättömän tuoton oireyhtymä

Liiallinen tuotanto vasopressiinin voi olla riittävä, t. E. Nouse taka-aivolisäkkeestä fysiologisen reaktion vasteena sopiville ärsykkeille (verenhukka, diureetit, hypovolemia, hypotensio et ai.), Ja riittämätön.

Vasopressiinin riittävä hypersekretio ei ole itsenäistä kliinistä merkitystä, ja sen tarkoituksena on säilyttää vesisuola homeostaasi, kun se häiriintyy.

Syyt riittämättömän tuotannon oireyhtymä tukahdutetaan

Riittämätön, riippumatta tekijä fysiologisten asetuksen liikaeritys vasopressiinin kuin syynä riippumaton kliininen oireyhtymä, jolla on useita erityisiä piirteitä on kuvattu W. B. Schwartz ja F. Bartter vuonna 1967. Kuitenkin vuonna 1933 Constantin Ion Parhon raportoitiin harvinainen kliininen oireyhtymä, oireiden vastapäätä diabetes insipidus ( "anti-diabetes insipidus", "hyperhydropectic oireyhtymä"), ja sidottu se perusylijäämään antidiureettisen hormonin (ADH). Kuvauksessa Constantin Ion Parhon sairaus, johon vähävirtsaisuutta puute jano ja ulkonäkö turvotus. Vertailu kliinisten oireiden oireyhtymän ja Constantin Ion Parhon oireyhtymä riittämätön tuotanto vasopressiinin (SNPV) paljasti usein (mutta ei absoluuttinen) sattuma kahden oireita: virtsaumpi ja puute jano.

Riittämätön tuotanto vasopressiinin oireyhtymä voi aiheuttaa häiriöitä neurohypophysis tai olevan ektooppiset. Syynä vasopressoria ylivilkkaus aivolisäkkeen on pitkälti epäselvä. Se on havaittu keuhkosairauksien, mukaan lukien tuberkuloosi, eri CNS-vaurioita, vammat, erityisesti pää, akuutti jaksottainen porfyria, psykoosi, riittämätön tuotanto vasopressiinin oireyhtymä aiheuttaa useita lääkkeitä ja myrkyllisten aineiden, vinkristiini, diklorvossi, klooripropamidi, nikotiini, karbamatsepiinin ja et ai.

Vasopressiinin riittämättömän tuoton oireyhtymä voi vaikeuttaa myxedeman, kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan, panhypopituitarismin kulkua. Vasopressiinin ektopinen epäasianmukainen tuotanto liittyy syöpään pääasiassa pienisoluisten bronkogeenisten karsinoomien suhteen ja on paljon harvinaisempi tuberkuloosin suhteen. Käytännön syistä, se voidaan jakaa idiopaattinen ja riittämätön tuotanto vasopressiinin, peräisin aivolisäkkeestä, mikä tietenkin määrittää patologinen perusta Constantin Ion Parhon oireyhtymä. Tautia voidaan edetä influenssan, neuroinfektioiden, raskauden, synnytyksen, abortin, auringon ylikuumenemisen, erilaisten psykotrauma-tilanteiden jne. Aikana.

Vasopressiinin hyperplantaatio johtaa vedenpidätyskyvyn, alentuneen plasman osmolaliteetin, munuaisten natriumin häviämiseen ja hyponatremiaan. Alhainen natrium plasmassa ja hypervolemia eivät kuitenkaan aiheuta korvaavaa, riittävä vasopressiinin vähenemistä. Hypervolaemia tukahduttaa aldosteronin tuoton, mikä pahentaa natriumin menetystä. On mahdollista, että natriureesia tehostetaan myös aktivoimalla eteisen natriureettisen tekijän hypervolemiaolosuhteissa. Vasopressiinin riittämättömän tuoton oireyhtymän patofysiologinen perusta on: natriumin menettäminen virtsassa; hyponatremia, jano ylivoimainen keskus; hypervolemia johtaen veden myrkytykseen.

[1], [2], [3], [4]

Synnyssä

Hypotalamuksen ja neurohypofyysin morfologisia muutoksia on tutkittu äärimmäisen vähän. Tutkituissa tapauksissa muutoksia havaitaan harvoin, lähinnä sub-solulaaristen rakenteiden tasolla, jotka ilmaisevat supraoptisten ja paraventrikulaaristen ytimien hermosolujen funktionaalisen aktiivisuuden lisääntymistä. Aivolisäkkeen peräaukon aivolisäkkeissä on merkkejä hormonikerrostumisesta, esimerkiksi solujen hypertrofista.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Oireet riittämättömän tuotannon oireyhtymä tukahdutetaan

Potilaiden tärkeimmät valitukset - riittämätön virtsaaminen (oliguria) ja painonnousu. Ääreisturvotus ei voi ilmaista koska menetys natriumia ja vettä on positiivinen hypervolemia vesimyrkytys oireyhtymä: päänsärkyä, huimausta, ruokahaluttomuus, pahoinvointi, oksentelu, unihäiriöt. Vesimyrkytyksen oireet ilmenevät sen jälkeen, kun natriumpitoisuus on laskenut plasman alle 120 mmol / l. Vakavia hyponatremian (100-110 mg / dl) kärjessä keskushermosto-oireet - sekavuus, kouristukset, rytmihäiriöt ja kooma.

Vasopressiinin (Parkhon-oireyhtymän) idiopaattinen riittämätön tuotanto voi tapahtua pysyvän oligurian tai paroksismin, jaksottaisen. Spesifistä diureesia, joskus jopa 10 litraa / vrk, seuraa nesteen kertymistä (virtsa 100-300 ml / vrk), joka kestää 5-10 päivää. Oligurian aikana esiintyy joskus ripulia, mikä hieman vähentää nesteen kerääntymistä kehossa. Polyurian aikana - terävä yleinen heikkous, pahoinvointi, oksentelu, vilunväristykset, kouristukset, hypotensio,  rytmihäiriöt, eli dehydraation oireet.

Diagnostiikka riittämättömän tuotannon oireyhtymä tukahdutetaan

Diagnoosi ei ole vaikeaa, kun läsnä on tietyn prichiny- riittämätön tuotanto vasopressiinin ja se perustuu tietoihin sairaushistoria, kliiniset oireet ja laboratoriokokeet - hyponatremian, natriyuriya, hypervolemia, gipoaldosteronemiya.

Alustava erottelu perustuu syrjäytymisen maksasairaus, munuainen, sydän, lisämunuaisen vajaatoiminta, kilpirauhasen vajaatoiminta. Vaikeus ero diagnoosi on olennaista, että tällaiset perusominaisuudet kuin hyponatremian ja alhainen aldosteronitasoja ei voida ilmaista, koska hallitsematon potilailla, jotka saavat diureetteja, mikä aiheuttaa sekundaarisen aldosteronismin, tasoitus natrium menetys ja poistaa nestehukka. Sama mekanismi johtaa janoon.

Ja  kilpirauhasen vajaatoiminta  (joka voi itsessään aiheuttaa riittämätön tuotanto vasopressiinin) on tunnettu siitä, että lasku veren plasman T3, T4 ja lisääntynyt TSH, ja jos ne eivät voi olla nopeasti määrittää kriittinen ero diagnoosi voi olla mitään vaikutusta hoidettaessa kilpirauhasen lääkkeitä.

Erodiagnoosin suurimmat vaikeudet johtuvat idiopaattisen turvotuksen oireyhtymästä - sairaudesta, jolla on monia kliinisesti samanlaisia oireita, mutta erilainen patofysiologinen luonne. Idiopaattisen turvotuksen oireyhtymä esiintyy pääasiassa 20-50-vuotiailla naisilla. Sen patogeneesi liittyy useisiin neurogeenisiin, hemodynaamisiin ja hormonaalisiin häiriöihin, jotka johtavat veden suolahomeostaasin dysregulaatioon. Tätä oireyhtymää leimaavat perifeerinen ja läsnäoleva edeema, lievissä tapauksissa vain pieni paikallinen turvotus, usein kasvot.

Usein havaittiin vain menetystä edeltävä syklinen edeema. Monet potilaat havaitsivat ortostaattisen luonteensa, selkeän yhteyden emotionaaliseen stressiin ("emotionaalinen", "henkinen turvotus"). Tätä tai sitä tunne- ja persoonallisuushäiriöitä havaitaan kaikissa potilailla, joissakin tapauksissa on havaittavissa hypochondriakaalisia ja asteniaalisia ilmenemismuotoja, skitsoidisia ja psyykkisiä asioita. Tyypillinen sellaisia hysteerisiä oireita kuin "kurkun kurkku", ääni- ja visiohäiriöiden ohimenevä menetys. Useita kasvullisia muutoksia: lämpöeristymisen, pulssin ja valtimoiden paineen heikkeneminen, raajojen tunnottomuus, migreeni, pyörtyminen, joskus lisääntynyt ruokahalu ja taipumus liikalihavuuteen. Jano on yleinen oire idiopaattisessa turvotuksessa. Naisilla on usein kuukautiskierron häiriöitä.

Vasopressiini kohoaa kaikissa potilailla, joilla on oireet epäasianmukaisen vasopressiinituotannon, mukaan lukien Parkhonin oireyhtymä, mutta ei aina idiopaattisella turvotuksella. Aldosteroni vähenee oireyhtymässä, joka on riittämätön vasopressiinin tuotannossa ja kohonnut huomattavassa osassa idiopaattista turvotusta sairastavilla potilailla. Siksi tällaisia edemaita pidetään usein toissijaisena, usein ortostaattisena, aldosteronismina ja vasopressinismina. Vasopressiinin riittämättömästä valmistuksesta johtuvaa hyponatraemiaa ja hypervolemiaa ei koskaan havaita idiopaattisella turvotuksella.

[12], [13], [14]

Hoito riittämättömän tuotannon oireyhtymä tukahdutetaan

Vasopressiinin aiheuttamaa riittämätöntä tuotantoa korjataan hoidettaessa taustalla olevaa tautia. Analogisesti sen kanssa, että vesi kompensointi on ensimmäinen linkki hoidossa diabetes insipidus, oireyhtymä riittämätön tuotanto vasopressiinin riippumatta sen etiologiasta hoito alkaa vähenee nestettä vastaanottavaan sisällä 800-1000 ml / päivä. Rajoitettu juomaveden hoito johtaa hypervolemian poistamiseen, natriumnaresis-pelkistämiseen ja natriumin pitoisuuden lisääntymiseen veressä. Vasopressiinin riittämättömän tuotannon tapauksessa, toisin kuin idiopaattisen edeema-oireyhtymän, suolan imeytymisen ei tule rajoittua.

Vasopressiinin riittämättömän tuotannon idiopaattinen muoto on vaikea hoidossa, koska tällä hetkellä ei ole olemassa erityisiä lääkkeitä, jotka estävät vasopressiinin synteesiä aivolisäkkeessä. Yksittäisiä havaintoja parododelin hyödyllisistä vaikutuksista ja vasopressiinin riittämättömästä tuottamisesta ja idiopaattisen turvotuksen oireyhtymästä on yksittäisiä havaintoja. Tämän lääkkeen diureettisen vaikutuksen mekanismi liittyy oletettavasti dopamiinin aktiivisuuden lisääntymiseen, mikä lisää munuaisten hemodynaamista ja / tai vähentää prolaktiinin ADH: n tehostavaa vaikutusta. Ulkomaisessa kirjallisuudessa on raportoitu demeklokliini-valmistetta, joka estää vasopressiinin vaikutuksen munuaisiin ja aiheuttaa nefrogeenista diabetesta.

Ennaltaehkäisy

Oireyhtymän polyethiologinen luonne vaikeuttaa ehkäisyä, mutta pienen nesteen saanti on yhteinen tekijä, joka estää kliinisten oireiden ilmaantumista.

[15], [16]

Ennuste

Yleensä se on suotuisa, mutta riippuu taustalla olevan taudin luonteesta ja syystä, joka aiheutti vasopressiinin puutteellisen tuotannon oireyhtymän. Vaikeat idiopaattisen vasopressiinipitoisen valmisteen muodot voivat johtaa kuolemaan vaikean veden päihtymyksen seurauksena.

[17], [18], [19], [20]