Näköhermon ahtautuminen

Näköhermonpään turvotus on tulehdukseton turvotus, joka on merkki lisääntyneestä kallonsisäisestä paineesta.

Kongestiivisella välilevyllä tarkoitetaan näköhermon välilevyn turvotusta, joka johtuu kohonneesta kallonsisäisestä paineesta. Se on lähes aina molemminpuolinen, vaikka se voi olla myös toispuolinen. Kaikki muut välilevyn turvotuksen syyt ilman kohonnutta kallonsisäistä painetta liittyvät itse turvotukseen ja aiheuttavat yleensä näköhäiriöitä. Kaikilla potilailla, joilla on kongestiivinen välilevy, tulisi epäillä kallonsisäistä kasvainta, kunnes toinen syy on todistettu. Kaikille kohonneesta kallonsisäisestä paineesta kärsiville potilaille ei kuitenkaan kehity kongestiivinen välilevy. Puolipallon kasvaimet aiheuttavat kongestiivista välilevyä yleensä myöhemmin kuin takakuopan kasvaimet. Potilailla, joilla on ollut kongestiivinen välilevy, voi olla merkittävästi kohonnut kallonsisäinen paine ilman, että kongestiivinen välilevy kehittyy uudelleen näköhermon välilevyn gliasolujen arpeutumisen vuoksi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Mikä aiheuttaa papilledeemaa?

Kohonneeseen kallonsisäiseen paineeseen johtavat monet prosessit. Näistä ensimmäisellä sijalla ovat kallonsisäiset kasvaimet: ne aiheuttavat kongestiivisia näköhermon välilevyjä 2/3 tapauksista. Muita, vähemmän merkittäviä kohonneen kallonsisäisen paineen syitä ja siten kongestiivisten näköhermon välilevyjen kehittymistä ovat kraniorebraalinen trauma, traumaperäinen subduraalihematooma, aivojen ja sen kalvojen tulehdusvauriot, ei-kasvaimet, aivojen verisuonten ja poskionteloiden vauriot, vesipää, tuntemattoman alkuperän kallonsisäinen hypertensio ja selkäydinkasvain. Kongestiivisen näköhermon välilevyn vakavuus heijastaa kohonneen kallonsisäisen paineen astetta, mutta ei riipu kallonontelossa olevan massamuodostuman koosta. Näköhermon välilevyn kehittymisnopeus määräytyy pitkälti kasvaimen sijainnin perusteella suhteessa aivojen aivo-selkäydinnestejärjestelmään ja laskimokeräimiin, erityisesti aivojen poskionteloihin: mitä lähempänä kasvain sijaitsee aivo-selkäydinnesteen ulosvirtausreittejä ja poskionteloita, sitä nopeammin näköhermon kongestiivinen välilevy kehittyy.

Näköhermon tukkoisuuden oireet

Kliinisesti välilevyn tukkoisuus ilmenee turvotuksena, joka aiheuttaa välilevyn kuvion ja reunojen hämärtymistä sekä kudoksen hyperemiaa. Yleensä prosessi on molemminpuolinen, mutta harvinaisissa tapauksissa välilevyn tukkoisuus voi kehittyä vain toiseen silmään. Joskus yksipuoliseen näköhermon välilevyn tukkoisuuteen liittyy välilevyn surkastumista ja heikentynyttä näkötoimintaa toisessa silmässä (Foster-Kennedyn oire).

Turvotusta esiintyy ensin välilevyn alareunassa, sitten yläreunassa, lopuksi välilevyn nenä- ja ohimopuoliskot turpoavat peräkkäin. On olemassa alkuvaiheen kehityksessä pysähtynyt välilevy, maksimaalisen turvotuksen vaihe ja turvotuksen käänteisen kehityksen vaihe.

Turvotuksen lisääntyessä näköhermon pääty alkaa työntyä lasiaiseen, ja turvotus leviää ympäröivään näköhermon pään ympärillä olevaan verkkokalvoon. Pääty suurenee ja sokea piste levenee, mikä havaitaan näkökenttää tutkimalla.

Näkötoiminnot voivat pysyä normaaleina melko pitkään, mikä on tyypillinen oire näköhermon ruuhkautumisesta ja tärkeä erotusdiagnostinen merkki. Tällaiset potilaat lähetetään silmälääkärille silmänpohjan tutkimukseen terapeuttien ja neurologien toimesta päänsäryn vuoksi.

Toinen pysähtyneen välilevyn oire on äkillinen, lyhytaikainen ja jyrkkä näön heikkeneminen, jopa sokeuteen asti. Tämä oire liittyy näköhermoa ruokkivien valtimoiden ohimenevään supistukseen. Tällaisten kohtausten esiintymistiheys riippuu useista tekijöistä, mukaan lukien välilevyn turvotuksen asteesta, ja se voi olla jopa useita kohtauksia tunnin sisällä.

Kun välilevy muodostuu, verkkokalvon laskimoiden koko kasvaa, mikä viittaa laskimoiden ulosvirtauksen vaikeutumiseen. Joissakin tapauksissa esiintyy verenvuotoja, joiden tyypillinen sijainti on välilevyn ja sitä ympäröivän verkkokalvon alueella. Verenvuoto voi ilmetä välilevyn voimakkaana turvotuksena ja viitata merkittävään laskimoiden ulosvirtauksen häiriintymiseen. Verenvuoto on kuitenkin mahdollista myös alkuvaiheen tai lievän turvotuksen yhteydessä. Niiden kehittymisen syynä tällaisissa tapauksissa voi olla kallonsisäisen paineen nopea, joskus salamannopea, kehittyminen, esimerkiksi valtimon aneurysman repeytyessä ja lukinkalvon alla olevan verenvuodon yhteydessä, sekä pahanlaatuisen kasvaimen ja verisuonen seinämään kohdistuvien toksisten vaikutusten yhteydessä.

Kehittyneen turvotuksen vaiheessa edellä kuvattujen oireiden lisäksi paramakulaarisella alueella voi esiintyä puuvillamaisia valkeita polttopisteitä ja pieniä verenvuotoja edematoottisen kudoksen taustalla, mikä voi aiheuttaa näöntarkkuuden heikkenemistä.

Näöntarkkuuden huomattava heikkeneminen havaitaan, kun näköhermossa kehittyy atrofinen prosessi ja kongestiivisen näköhermon kiekon siirtyminen näköhermon sekundaariseen (postkongestiiviseen) surkastumiseen, jossa oftalmoskooppiselle kuvalle on ominaista vaalea näköhermon kiekko, jolla on epäselvä kuvio ja reunat, ilman turvotusta tai turvotuksen jälkiä. Laskimot säilyttävät runsautensa ja mutkittelevuutensa, valtimot ovat ahtautuneet. Verenvuotoa ja valkeahkoja pesäkkeitä ei tässä prosessin vaiheessa yleensä enää esiinny. Kuten minkä tahansa atrofisen prosessin yhteydessä, näköhermon sekundaariseen surkastumiseen liittyy näkötoimintojen menetys. Näöntarkkuuden heikkenemisen lisäksi havaitaan erilaisia näkökentän puutteita, jotka voivat johtua suoraan kallonsisäisestä vauriosta, mutta jotka alkavat useammin nenän alaneljänneksessä.

Koska näköhermon tukkoisuus on merkki kallonsisäisestä paineesta, sen oikea-aikainen tunnistaminen ja erotusdiagnostiikka muiden vastaavien silmän prosessien kanssa on erittäin tärkeää. Ensinnäkin on erotettava todellinen näköhermon turvotus ja pseudo-näköhermon tukkoisuus, jossa oftalmoskooppinen kuva muistuttaa näköhermon tukkoisuutta, mutta tämä patologia johtuu synnynnäisestä välilevyn rakenteen poikkeavuudesta, välilevyn drusenin esiintymisestä, johon usein liittyy taittovirhe ja joka havaitaan jo lapsuudessa. Laskimopulssin kaltaiseen oireeseen ei voida täysin luottaa, varsinkaan välilevyn epänormaalin kehityksen tapauksissa. Yksi tärkeimmistä erotusdiagnostiikkaa helpottavista oireista on vakaa oftalmoskooppinen kuva pseudo-näköhermon tukkoisuutta sairastavan potilaan dynaamisessa havainnoinnissa. Myös silmänpohjan fluoreseiiniangiografia auttaa selventämään diagnoosia.

Joissakin tapauksissa on kuitenkin hyvin vaikea erottaa näköhermon ruuhkautumista sellaisista sairauksista kuin näköhermontulehdus, alkava keskushermoston laskimon tromboosi, anteriorinen iskeeminen neuropatia ja näköhermon meningiooma. Nämä sairaudet aiheuttavat myös näköhermon turvotusta, mutta sen luonne on erilainen. Sen aiheuttavat suoraan näköhermossa kehittyvät patologiset prosessit, ja siihen liittyy vaihtelevan vaikeusasteinen näkötoimintojen heikkeneminen.

Joissakin tapauksissa diagnoosin tekemisen vaikeuksien vuoksi on väistämätöntä suorittaa selkäydinpunktio, jossa mitataan aivo-selkäydinnesteen paine ja tutkitaan sen koostumus.

Jos havaitaan näköhermon ruuhkautumisen merkkejä, potilas on lähetettävä välittömästi neurokirurgin tai neurologin konsultaatioon. Aivojen kallonsisäisen paineen syyn selvittämiseksi tehdään aivojen tietokonetomografia (TT) tai magneettikuvaus (MRI).

Näköhermon tukkoisuuden kliiniset ominaisuudet

Välilevyn alkuvaiheen pysähtyneisyyden diagnosointi voi olla vaikeaa. Sen pääoireita ovat:

• Subjektiivisia näköhäiriöitä ei ole, näöntarkkuus on normaali.
• Välilevyt ovat hypereemisiä ja hieman ulkonevia.
• Välilevyjen reunat (ensin nenän, sitten ylemmän, alemman ja ohimovälilevyn) näyttävät epäselviltä, ja verkkokalvon hermokuitukerroksen parapapillaarinen turvotus kehittyy.
• Spontaanin laskimopulssin katoaminen. 20 prosentilla terveistä ihmisistä ei kuitenkaan ole spontaania laskimopulssia, joten sen puuttuminen ei välttämättä tarkoita kohonnutta kallonsisäistä painetta. Säilynyt laskimopulssi tekee kongestiivisen välilevysairauden diagnoosin epätodennäköiseksi.

Edistynyt pysähtynyt levy

• Ohimeneviä näköhäiriöitä voi esiintyä toisessa tai molemmissa silmissä, usein seisomaan noustessa, ja ne kestävät muutaman sekunnin.
• Näöntarkkuus on normaali tai heikentynyt.
• Näköhermolevyt ovat voimakkaasti hypereemisiä ja kohtalaisesti ulkonevia, niiden rajat ovat epäselvät, ja ne voivat aluksi näyttää epäsymmetrisiltä.
• Kaivanto ja pienet astiat kiekolla ovat näkymättömiä.
• Laskimoiden ruuhkautuminen, nenän sivuonteloiden verenvuodot "liekkikielten" muodossa paljastavat usein puuvillan kaltaisia pesäkkeitä.
• Turvotuksen lisääntyessä näköhermon pää näyttää suurentuneelta; ohimoreunaan voi ilmestyä pyöreitä poimuja.
• Kovan eritteen kerrostumat voivat muodostaa fovean keskeltä säteilevän "makulaviuhkan": epätäydellisen "tähtikuvion", josta puuttuu ohimoosa.
• Sokea piste on suurentunut.

Levyvälilevyn krooninen pysähtyneisyys

• Näöntarkkuus vaihtelee ja näkökentät alkavat kapenemaan.
• Levyt louhitaan kuin "samppanjakorkki".
• Ei ole pumpuliläiskiä tai verenvuotoja.
• Välilevyn pinnalla voi olla näköhermon sunteja ja drusenin kaltaisia kidekerrostumia (corpora amylacea).

Välilevyn atrofinen stagnaatio (sekundaarinen näköhermon surkastuminen)

• Näöntarkkuus heikkenee jyrkästi.
• Levyt ovat likaisen harmaita, hieman ulkonevia, useilla verisuonilla ja epäselvillä rajoilla.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Näköhermon tukkoisuuden erotusdiagnoosi

Syvää drusenia voidaan sekoittaa alkavaan staasivälilevyyn.

Kahdenvälisen välilevyn turvotuksen voi aiheuttaa:

• Pahanlaatuinen hypertensio.
• Kahdenvälinen papilliitti.
• Kahdenvälinen kompressiivinen endokriininen oftalmopatia.
• Kahdenvälinen samanaikainen anteriorinen iskeeminen optinen neuropatia.
• Molemminpuolinen laskimoiden ulosvirtauksen tukos verkkokalvon keskuslaskimossa tai kaulavaltimon ja paisuvaiskudon fistula.

[ 13 ]

Näköhermon tukkoisuuden hoito

Stagnoituneen välilevyn hoito kohdistuu pääasiassa taustalla olevaan sairauteen, koska pysähtynyt nystyn on vain sairauden oire. Kallonontelon kasvainten yhteydessä leikkaus on aiheellista - kasvaimen poisto. Meningiitin yhteydessä pysähtyneitä nystyniä hoidetaan konservatiivisesti taustalla olevasta sairaudesta riippuen. Myöhäinen diagnoosi ja pysähtyneen nystyn pitkäaikainen olemassaolo johtavat näköhermon kuitujen surkastumiseen.

Kun näköhermon tukkoisuuden syy on poistettu, jos välilevyn surkastumista ei ole vielä kehittynyt, silmänpohjan kuva normalisoituu 2–3 viikon tai 1–2 kuukauden kuluessa.