Ulkoisten sukupuolielinten elefantiasis

Ulkoisten sukupuolielinten elefanttiaasi on hyvin harvinainen, mutta vakava somaattinen sairaus, jolle on ominaista ihon, ihonalaisen rasvakerroksen ja pinnallisen faskian jatkuva krooninen turvotus sekä heikentynyt imusuonten ja laskimoiden virtaus.

Sen esiintymisen syytä ja kehitysmekanismia ei ole vielä tutkittu riittävästi lääkäreiden vuosien varrella keräämästä kokemuksesta huolimatta.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Mikä aiheuttaa ulkoisten sukupuolielinten elefanttitaudin?

Synnynnäiseen elefanttitautiin kuuluu "perinnöllinen" perinnöllinen muoto (Milroyn tauti), joka on harvinainen ja esiintyy saman perheen jäsenillä.

Peniksen elefanttitaudin esiintyminen on mahdollista esinahan ympärileikkauksen jälkeen. Kaikista tulehduksellisista syistä ensimmäinen on erysipelas, jota esiintyy usein alavatsassa, välilihassa, ulkoisissa sukupuolielimissä ja myös alaraajoissa. Tietty merkitys ulkoisten sukupuolielinten elefanttitaudin kehittymisessä on epäspesifisellä infektiolla.

Ulkoisten sukupuolielinten elefanttiaasin oireet

Elefanttiaasi on hitaasti etenevä tulehduksellinen-dystrofinen prosessi ihossa, ihonalaisessa rasvakerroksessa ja pinnallisessa faskiassa, johon liittyy niiden tiivistymistä, paksuuntumista ja arpikudosta, johon liittyy imusuonten vajaatoiminta. Elefanttiaasin patogeneesi perustuu imunesteen kierron häiriöihin imusuonten eri tasoilla, minkä seurauksena proteiininestettä (jopa 5 %) kertyy kudoskudokseen, mikä johtaa proteiini- ja vesi-suola-aineenvaihdunnan häiriintymiseen kudoksissa, aiheuttaen niiden dystrofisia muutoksia ja sitä seuraavaa hyalinoosia ja skleroosia.

Ulkoisten sukupuolielinten elefanttiaasissa syvät imusuonet, kavernoottiset kappaleet, virtsaputki ja kivekset lisäkkeineen eivät yleensä ole mukana patologisessa prosessissa.

Ulkoisten sukupuolielinten elefanttitaudin oireita ovat ulkoisten sukupuolielinten suureneminen, joka voi joskus saavuttaa valtavan koon, ja patologisesti muuttunut kivespussi painaa useita kymmeniä kilogrammoja.

Ulkoisten sukupuolielinten elefantiaasin diagnoosi

Ulkoisten sukupuolielinten elefanttitaudin diagnoosiin kuuluu tutkimus, patologisesti muuttuneiden pehmytkudosten tunnustelu, eturauhasen ja alueellisten imusolmukkeiden digitaalinen tutkimus sekä erityistekniikat (sukupuolielinten ympärysmitan ja tilavuuden määritys, ihon lämpötilan mittaus, Aldrichin rakkulatesti, ihon ja ihonalaisen rasvakerroksen mikroflooran tutkimus, luiden ja pehmytkudosten röntgenkuvaus, lymfografia ja joissakin tapauksissa venografia).

Lantion alueen ja lannerangan "pehmeissä" röntgenkuvissa ei havaita muutoksia luukudoksessa synnynnäistä ja hankittua elefanttiaasipotilailla.

Hieman enemmän tietoa imusuonten tutkimuksessa saadaan suoralla lymfografialla - menetelmällä, jolla varjoaine viedään suoraan esivärjättyihin imusuoniin.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Ulkoisten sukupuolielinten elefanttiasiksen hoito

Ulkoisten sukupuolielinten elefanttiasiksen konservatiivinen hoito

Konservatiivista hoitoa käytetään taudin alkuvaiheissa, ja sen tarkoituksena on poistaa sekä perussairaus että sen komplikaatiot, joita esiintyy taudin pitkälle edenneissä vaiheissa olevilla potilailla. Elefanttitautia sairastaville annetaan lepoa, lämpimiä ja kylmiä kompressioita käytetään paikallisesti, ja ihoa voidellaan erilaisilla eläinrasvoja sisältävillä voiteilla turvotuksen vähentämiseksi otologisesti muuttuneissa kudoksissa.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Ulkoisten sukupuolielinten elefantiaasin kirurginen hoito

Lukuisista olemassa olevista ulkoisten sukupuolielinten elefanttiaasin kirurgisista hoitomenetelmistä oikeimmaksi tunnustetaan tällä hetkellä ulkoisten sukupuolielinten patologisesti muuttuneiden kudosten radikaali poisto ja sitä seuraava ihonsiirto. Ennen leikkausta potilaat valmistellaan huolellisesti.

Ulkoisten sukupuolielinten elefantiaasin kirurgisen hoidon indikaatiot:

• synnynnäinen ulkoisten sukupuolielinten imusolmukkeiden kierron häiriö:
• jatkuva etenevä turvotus;
• ulkoisten sukupuolielinten koon ja muodonmuutoksen jyrkkä kasvu kroonisen imusolmukkeiden häiriön ja useiden erysipelas-relapsien yhteydessä.

Kirurgisen hoidon vasta-aiheet: hypokrominen anemia, syöpä ja aktiivinen keuhkotuberkuloosi. Leikkauksen on täytettävä seuraavat vaatimukset:

• fysiologinen ja yksinkertainen;
• patologisesti muuttuneen kudoksen radikaali poisto taudin mahdollisen uusiutumisen ehkäisemiseksi;
• saavuttaa parhaat mahdolliset toiminnalliset ja kosmeettiset tulokset.

Ulkoisten sukupuolielinten elefanttitaudin kirurgisen hoidon periaatteet:

• yksilöllinen lähestymistapa kirurgiseen hoitoon;
• halu suorittaa yksivaiheinen leikkaus penikselle ja kivespussille nuorilla potilailla, joilla on hyvä yleinen terveydentila;
• muissa tapauksissa, erityisesti iäkkäillä potilailla, leikkaus suoritetaan kahdessa vaiheessa (ensimmäinen vaihe on kivespussin radikaali poisto, toinen vaihe on peniksen patologisesti muuttuneiden pehmytkudosten poisto ja sitä seuraava ihon autografti);
• kaikki toimenpiteet tehdään nukutuksessa.

Ehdotetun ihoviillon linja merkitään kivespussiin briljantinvihreällä liuoksella. Kivespussin pohjan etupinnalta alkaen poistetaan asteittain kuituisesti muuttunut iho ja ihonalainen rasvakerros kiveskalvojen täyteen syvyyteen asti. Sitten kiveksille muodostetaan pohja nivuskanavien ulkoisiin aukkoihin, joissa kivekset kiinnitetään kahdella tai kolmella silkkiompeleella. Tämän tekniikan, jossa kivekset upotetaan ulompaan nivusrenkaaseen, kehitti professori N. I. Krakovsky vuonna 1962. Tämän jälkeen suoritetaan huolellinen hemostaasi. Patologisesti muuttuneiden pehmytkudosten asteittainen poisto samanaikaisella hemostaattisten puristimien nopealla kiinnityksellä ja niiden myöhemmällä ompelulla estää verenhukan. Keskimäärin verenhukka on 100–150 ml.

Kivespussi luodaan mobilisoimalla iho ihonalaisella rasvakerroksella, joka on otettu vastapuolikuun muotoisten, muuttumattoman ihon läppien muodossa kivespussin pohjalla ja välilihassa.

Haava ommellaan tiiviisti kiinni asettamalla yksi tai kaksi aktiivista dreeniä vasta-aukkojen kautta eritteen ulosvirtausta varten. Kolme tai neljä viikkoa ensimmäisen leikkauksen jälkeen suoritetaan leikkauksen toinen vaihe - peniksen patologisesti muuttuneiden kudosten radikaali poisto ja sen jälkeen autoplastia halkaistulla iholäpällä. Tätä varten leikkaus aloitetaan poistamalla kuituisesti muuttunut iho, ihonalainen rasvakerros, pinnallinen faskio ja peniksen esinahka ympyränmuotoisesti tyvestä päähän, jolloin jätetään enintään 3 mm leveä esinahan sisälehti. Terveen reiteen etupinnalta dermatomilla otettu 0,3–0,5 mm paksu halkaistu vapaa iholäppä asetetaan väliaikaisesti steriiliin suolaliuokseen.

Peniksen etu- ja takapinnalle asetetaan pituussuunnassa kaksi vapaata iholäppää. Iholäpät ommellaan häpyalueen ihoon ja esinahan sisäkerroksen loppuosaan ja ommellaan yhteen erillisillä silkkiompeleilla. Iholäppiin tehdään lovet eritteen poistumista varten.

Dynaaminen havainnointi suoritetaan tulevaisuudessa. Parantola- ja lomahoito on mahdollista.

Nykyaikaiset ulkoisten sukupuolielinten elefanttitaudin diagnosointi- ja hoitomenetelmät osoittavat, että riittävä diagnoosi ja hoito ovat avain hyvien välittömien ja pitkäaikaisten tulosten saavuttamiseen.