Tulehdukselliset myopatiat: diagnoosi

Tulehduksellisten myopatioiden diagnosointi

Dermatomyosiitti ja polymyosiitti (mutta ei myosiitti ja sulkeumat), ESR: n kasvu on mahdollista. Kuitenkin lähes 50% potilaista, joilla on dermatomyosiitti ja polymyosiitti, ESR pysyy normaalina. Yleensä ESR: n taso ei korreloi lihasheikkouden vakavuuden kanssa, eikä se voi toimia hoidon tehon indikaattorina. Kreatiinifosfokinaasi (CK) on herkkä osoitus lihasten vaurioista dermatomyosiitissa ja polymyosiitissa. Yleensä CKK: n isoentsyymi kasvaa, joka on spesifinen luurankolihaksille (MM). Kuitenkin, taso isoentsyymispesifinen CNS (IV) voidaan myös lisätä, joka liittyy meneillään mshsch palautuminen. Aktiivisuutta muita entsyymejä, kuten aldolaasi ja laktaattidehydrogenaasi, on myös lisääntynyt dermatomyosiitti ja polymyosiitti, CPK-tasot mutta - herkempi indikaattori lihas- rappeuman ja lihaskalvoja ja näin ollen enemmän luotettava indikaattori sairauden etenemisen ja Hoidon tehoa. Seerumin myoglobiinin dermatomyosiitti ja polymyosiitti on myös lisääntynyt, ja voidaan käyttää indikaattorina taudin etenemisen, ja ohjata hoitoon. Kun entsyymi tasoja seerumissa ei korreloinut kliinisen tilan, etenkin kun immunosuppressiivista hoitoa ja plasmafereesi, kliinisiä oireita kuten lihasvoimaa, ovat luotettavampia indikaattoreita taudin etenemisen ja hoidon tehokkuutta. Kun myosiitti sulkeumia CK: n taso seerumissa on yleensä normaalilla alueella, ja näin ollen ei voi olla osoitus hoidon tehokkuudesta. 20%: lla potilaista, joilla polymyosiitti vasta-aineita havaitaan ktRNK syntetaasi, ensisijaisesti histidyyli-tRNA-syntetaasin (Jo-1-vasta-aineita). Hyvin usein ne tunnistetaan yhdistelmällä polymyosiitti kanssa niveltulehdus ja vähemmässä määrin, Raynaud'n ilmiö. Muita vasta-aineita, kuten vasta-Mi2 (ydin- helikaasi) tai SRP (signaali tunnistuspartikkeliin - signaali tunnistuspartikkeliin - vasta-aine on suunnattu sytoplasmisen komponentteja) voidaan korreloida sairauden etenemisen määrä, mutta niiden patogeneettiset arvo on epäselvä.

EMG tiedot tulehdukselliset myopatiat ovat tärkeitä, mutta eivät aina erityisiä. In polymyosiitti tai dermatomyosiitti moottoriyksikön potentiaalit amplitudi pienenee ja kesto, tyypillisesti esillä olevan hetkellinen potentiaalit monivaiheisten moottori yksikköä, erityisesti proksimaalisessa lihaksia. Lisäksi, kun nämä sairaudet ovat mahdollisia monistusreaktion käyttöönottoa neulan, ja eteisvärinä potentiaalit positiivinen terävä aaltoja. Samanlaisia muutoksia muodossa lyhyt monivaiheisten moottoriyksikön mahdollisuuksia eteisvärinä mahdollisuuksia, positiivinen terävä aallot ja lisääntynyt sähkö- ärtyvyyttä havaitaan myös myosiitti sulkeumien kanssa sekä proksimaalinen ja distaalinen lihaksia, jolloin nämä oireet ovat usein epäsymmetrisiä. Sekoitettu muutokset, tunnettu siitä, että yhdistelmä lyhyt matalan amplitudin moottoriyksikkö mahdollisuuksia ominaisuus myopatia, ja pitkäaikainen korkea-amplitudi-moottori-yksikkö mahdollisuuksia ominaisuus neurogeenisen tauti, myositis ominaisuus sulkeumia. Samaan aikaan samassa lihaksen EMG voi havaita piirteet myopatian, ja toisissa - ominaista neurogeeninen vaurio. Kuitenkin EMG muutokset eivät yksinään luotettavasti erottaa myosiitti kanssa sisällyttämällä polymyosiitti ja dermatomyosiitti.

Lihaksen biopsialla on tärkeä diagnostinen arvo ja voimme selventää tulehdusprosessin luonnetta ja esiintyvyyttä. Kaikissa kolmessa sairaudessa, jotka ovat tyypillisiä myopatian oireille, kuten vaihtelu lihaskudosten halkaisijassa, nekroottisten ja regeneroitujen kuitujen läsnäolo, sidekudoksen lisääntyminen paljastuu. Dermatomyosiitti, perivaskulaarinen tulehdus diffuusiolla levinneillä tulehdussoluilla perimiseksessä on erityisen voimakasta, kun taas tulehdukselliset muutokset endomysiikassa ovat vähäisemmät. Tulehduksellisten lymfosyyttisolujen (B- ja CD4 + lymfosyyttien) pitoisuus on korkein perivaskulaarisilla vyöhykkeillä ja se on vähäinen endomysiikassa. Yksi dermatomyosiitin ominaispiirteistä on se, että lihaksensisäisten astioiden endoteelisoluissa paljastuu degeneraation ja regeneroinnin oireita, ja ultrastrukturoituneen tutkimuksen ollessa kyseessä tyypilliset mikrotubulaariset inkluusiot. Dermatomyosiitti, mutta ei polymyosiitti ja myosiitti, johon liittyy sulkeumia, tunnistetaan usein ensimmäisen ja toisen tyypin kuitujen perifraktiivinen atrofia.

Kun polymyosiitti inflammatoriset perivaskulaarisen solut ovat myös lokalisoitu endomysiumin ja perimysium, mutta lisää merkittävästi mukana endomysium. Tunkeutua hallitsevat makrofagit ja CD8 +, ja on olemassa vain pieni määrä B-lymfosyyttejä, toiset ei suoritettu kuolion lihassyiden. Näin ollen vähemmän kuin polymyosiitti B-lymfosyyttien ja auttaja-T-solujen endomysiumin ja perimysium kuin dermatomyosiitti, poissa tahansa voimakas merkkejä vaskulopatian tai tuhoaminen endoteelisolujen perifastsikulyarnoy surkastumista. Kun polymyosiitin potilaat eivät useinkaan reagoi immunosuppressiivista hoitoa, ja toistuessa lihaksikas biopsia usein paljastuu histologisia ominaisuuksia lihastulehdus sulkeumia.

Kun myosiitti sulkeumat voidaan havaita kulma vaihtelu kuidun ja halkaisija lihassyiden, ja esiintyvyys on muuttuja tulehduksellinen muutoksia. Tunkeutua sisään endomysium muistuttaa infiltraatit on polymyosiitti aktivoitujen CD8 + ja makrofagien, mutta ei B-lymfosyyteille. Kuitenkin muutokset lihaskuiduissa, joilla on myosiitti ja sulkeumat ovat erilaiset kuin pylmoosin tapauksessa. Myosiitissa, jossa sulkeutuvat kuidut, detektoidaan basofiilisen materiaalin ympäröimät sytoplasmiset tyhjöt. Kiehtova piirre patologian lihas myosiitti sulkeumat on hämmästyttävä yhtäläisyyksiä muutoksia aivoissa Alzheimerin taudissa. Lähellä tyhjiöitä havaitaan usein eosinofiilisiä sulkeumia. Se congophilic puolestaan reagoivat vasta-aineiden kanssa beeta-amyloidi-proteiinin, amyloidiprekursoriproteiinin ja ubikitiini, ja apolipoproteiini E: n on tunnistettu pariksi punotusta filamentistä, jotka reagoivat vasta-aineiden kanssa hyperfosforyloidun tau-proteiinin, sekä aivoissa Alzheimerin taudissa. Kun Lihasbiopsia potilailla, joilla on perinnöllinen muoto myosiitti kanssa sisällyttäminen myös yleensä tunnistetaan reunan ontelon ja kongofiliya, vaikka immunoreaktiivisuus fosforyloidun tau perinnöllinen tapauksissa myosiitti sulkeumia eroavat satunnaista.

On tärkeää huomata, että lihaksen vaurio myosiitissa sulkeutumisen kanssa ei ole spesifinen. Krooninen dystrofiat, esim., Okulofaringealnoy dystrofia paljasti myös sytoplasmisia sulkeumia, jotka värjäytyvät amyloidin havaita ja ubikitiini, ja onteloita ympäröi reuna distaalisessa havaittu Welander lihasdystrofia. Läsnä onteloiden reunan kanssa, tulehduksellinen muutoksia, sytoplasminen ja ydin- tyypillinen rihmamaisia sulkeumat voi esiintyä potilailla, joilla myosiitti sulkeumien kanssa, epätyypillisiä kliinisiä ilmenemismuotoja. On kuvattu neljä potilasta, joista skapulo-Peroneal oireyhtymä, muut - jossa postpoliomielitopodobnym oireyhtymä kaksi - johon liittyy immuunivälitteisen sairauksia. Kaksi niistä on positiivinen vaikutus kortikosteroidien suuresta annoksesta. Nämä raportit osoittavat, että meillä on vielä paljon tietoa myosiitin kliinisestä spektristä inkluusiolla.

[1], [2], [3], [4], [5],