Tulehduksellisen myopatian oireet

Dermatomyosiitti, erityisesti lapsilla, alkaa yleisinä ilmiöinä, kuten kuumetta ja huonovointisuutta. Sitten on tyypillistä ihottumaa, joka seuraa tai useammin edeltää proksimaalisten lihasten heikkouden kehittymistä. Poskia on hyperemia; Silmäluomien, varsinkin ylemmän, ihottuma on violetilla sävyllä, johon liittyy usein turvotus ja telangiectasia. Rinta- ja kaulan ihoalueilla on erythematoottinen ihottuma. Polven ja kyynärliitosten laajennuspinta on merkitty ihon värimuutoksella ja paksuuntuvuudella. Erythematoottinen ihottuma ilmenee myös käsien välisten nivelten nivelten alueella. Myös naulanpussien värjäytymistä havaitaan, minkä jälkeen seuraa telangiectasia ja turvotus. Ajan myötä lihaksen heikkous etenee, johon liittyy kipu ja jäykkyys. Ylä- ja alaraajojen proksimaaliset lihakset ovat suurempia kuin distaaliset lihakset. Lapset, joilla on dermatomyosiitti, voivat kehittää kipuonteloa nilkan nivelissä.

Taudin eteneminen ja kesto ovat merkittäviä vaihteluita. Lapsilla dermatomyosiitti voi toimia akuutina hyökkäyksenä, joka huipentuu elpymiseen myös ilman immunosuppressiivista hoitoa. Toisissa tauti saa remitoitavan virran vaihtelevilla pahentumisilla ja remissioilla tai etenemisellä, joka etenee tasaisesti. Nopealla etenemisellä kaikki lihakset voivat olla mukana, mukaan lukien kurkunpään ja nielun lihakset sekä hengityselimet. Noin 70% ihonalaisissa kudoksissa olevista lapsista on kalkkeutuneita. Kuolleisuus lapsilla, joilla on dermatomyosiitti, vaihtelee välillä 5 - 10%.

Aikuisilla dermatomyosiittiin ihottuma näkyy poskikaariin, heliotrope diskoloratsiey ja silmäluomen turvotus, punoitus polven ja kyynärpään nivelet, edessä kaulan ja rintakehän, sekä iho- lapsilla. Ajan myötä iho saavuttaa ruskean sävyn ja sakeutuu tai pigmentoituu. Ihon muutokset yleensä seuraavat heikkouden kehittymistä proksimaalisissa lihaksissa tai edeltävät sitä. Kuitenkin todettiin, ja kun ominaisuus dermatomyosiittiin ihomuutokset ei ole liitetty lihasten osallistumista.

Noin 40% aikuispotilaiden dermatomyosiitti paljasti maligniteetti, kun potilaalla on polymyosiitti syöpiä löytyy paljon harvemmin. Klinikan syöpä voi olla edessä tai oireita myopatiaa, joka ilmenee niiden sisällä. Kasvaimen, kuten munasarjojen kasvaimen, poistaminen voi johtaa lihasten heikkouden regressioon. Tällaisissa tapauksissa itse elämän uhkaa voidaan edustaa pahanlaatuinen kasvain. Todellinen kasvaimista pahanlaatuisia potilailla, joilla dermatomyosiittiin ja polimoizitom edelleen tuntematon, koska julkaistut raportit sisälsivät tietoa vain pieni määrä potilaita ja tunnistamisen kasvain voi olla edessä tai pysyä ulkonäköä merkkejä myopatian vuoden tai enemmän.

Polymyosiitilla lihasten heikkouden jakautuminen on sama kuin dermatomyosiitilla, mutta jotkin muut kliiniset oireet eivät ole samat. Polymyosiitti kehittyy yleensä vähitellen useiden viikkojen tai kuukausien ajan, pääasiassa ylähoidon proksimaalisten lihasten suhteen. Kuitenkin joskus lihasten heikkous kehittyy hämmästyttävän nopeasti. Yleensä tauti kehittyy toisen vuosikymmenen jälkeen, mutta joskus esiintyy lapsuudessa. Silmien lihakset ja jäljittelevät lihakset pysyvät ennallaan. Kuitenkin dysfagia on yleinen. Tyypillinen dermatomyosiitille, ihottuma on yleensä poissa, mutta muita systeemisiä oireita, kuten niveltulehdusta, havaitaan noin 50 prosentilla potilailla, joilla on polymyosiitti. Hengitysteiden toimintahäiriö voi johtua hengityslihaksen heikkoudesta, hengitystieinfektiosta (dysfagian komplikaatio) tai interstitiaalisesta pneumoniitista. Sydämen osallistuminen johtavan järjestelmän toiminnan rikkomiseen, kardiomyopatian ja sydämen vajaatoiminnan kehittyminen on mahdollista sekä polymyosiitissa että dermatomyosiitissa.

Myosiitti, johon liittyy sulkeumia, on tyypillistä yleistyneen lihasheikkouden vuoksi. Se yleensä ilmenee 50 vuoden ikää, miehet useammin kuin naiset. Lihastulehdus diagnoosi tehdään usein lisäyksillä viivästyi myosiitti kliinisiä yhtäläisyyksiä sulkeumia ja polymyosiitti. Tunnusmerkki myosiittia lisäyksillä voi olla varhainen osallistuminen distaalisen lihakset yläraajojen kehittämiseen ja heikkous flexor digitorum lihasten surkastumista, kyynärvarren, sekä osallistuminen läheisten ja etäisten lihasten alaraajojen kehittämisen kanssa heikkous reisilihakseen lihakset ja extensors jalka. Eräässä tutkimuksessa, joka sisälsi 21 sattumanvaraisesti valittua potilailla, joilla on histologisesti todettu diagnoosi myosiitti sulkeumia todistettu spesifisyys sitoutumisen koukistajalihas sormet osoittaa ero diagnostinen arvo MRI 20 potilaalla 21 potilaasta tunnistaa suhteellisen spesifinen merkki - epähomogeeninen lisäys signaalin voimakkuus syvä koukistajalihas sormet T1-painotetuilla kuvilla.

Myosiitti, johon on lisätty sulkeumia, on vaikea diagnosoida vain kliinisten tietojen perusteella. Kuten polymyosiitti, myositis lisäyksillä voi näkyä toisen ja neljännen vuosikymmenen elämän ja sisältävät lihakset hartiakaaren miimikko lihaksia. Taudin varhaisessa vaiheessa ohimenevät myalgiat ovat mahdollisia. Perifeerisen neuropatian kliiniset oireet voivat olla jänteen refleksien heikkenemisen muodossa. Mitään myosetiikasta ei ollut yhteyttä, johon liittyi inkluusiota onkologisilla sairauksilla. Vaikka epäsymmetrinen osallistuminen flexor ja ojentajalihasten sormien säärissä, tärkein kliininen oire, joka erottaa myosiitti kanssa sisällyttämällä dermatomyosiitti ja polymyosiitti, se on puute potilailla, joilla myosiittia sulkeumia vakavia reaktioita immunosuppressiiviseen hoitoon. Vaikka useimmissa tapauksissa Myosiitin lisäyksillä satunnaista, familiaalinen tautitapauksia on kuvattu, vaikka oli joitakin kliinisiä "päällekkäisyyttä", joilla on perinnöllinen distaalinen lihasdystrofia. Familiaalisen tapauksissa myosiitti kanssa sulkeumia geenivirhe on kartoitettu 9. Kromosomissa (9pl-ql), mutta luonne geneettinen vika ei ole vielä selvitetty.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]