Obliteratiivinen trombangiitti

Tromboangiitis obliterans on pienten valtimoiden, keskisuurten valtimoiden ja joidenkin pinnallisten laskimoiden tulehduksellinen tromboosi, joka aiheuttaa distaalisten raajojen valtimoiskemiaa ja pinnallista tromboflebiittiä. Tärkein riskitekijä on tupakointi. Tromboangiitis obliteransin oireita ovat katkokävely, paranemattomat säärihaavat, lepokipu ja kuolio. Diagnoosi tehdään kliinisen tutkimuksen, ei-invasiivisten verisuonitutkimusten, varjoainekuvauksen ja muiden syiden poissulkemisen avulla. Tromboangiitis obliteransin hoitoon kuuluu tupakoinnin lopettaminen. Ennuste on erittäin hyvä tupakoinnin lopettamisen jälkeen, mutta jos potilas jatkaa tupakointia, sairaus väistämättä etenee ja johtaa usein raajan amputointitarpeeseen.

Tromboangiitis obliterans esiintyy lähes yksinomaan tupakoitsijoilla ja on vallitseva 20–40-vuotiailla miehillä.

Vain noin 5 % tapauksista rekisteröidään naisilla. Tauti on yleisempi HLA-A9- ja HLA-B5-genotyyppien omaavilla ihmisillä. Esiintyvyys on korkein Aasiassa, Kauko- ja Lähi-idässä.

Tromboangiitis obliterans aiheuttaa segmentaalisen tulehduksen pienissä ja keskisuurissa valtimoissa ja usein raajojen pinnallisissa laskimoissa. Akuutissa tromboangiitis obliteransissa tukkeutuviin trombeihin liittyy neutrofiilien ja lymfosyyttien kertymistä verisuonten sisävuoriin. Endoteelisolut lisääntyvät, mutta sisäinen elastinen lamina pysyy ehjänä. Välivaiheessa trombit organisoituvat ja rekanalisoituvat epätäydellisesti. Verisuonten keskikerros säilyy, mutta fibroblastit voivat tunkeutua siihen. Myöhemmissä vaiheissa voi kehittyä periarteriaalinen fibroosi, joka joskus voi aiheuttaa vaurioita vierekkäisiin laskimoihin ja hermoihin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Mikä aiheuttaa tromboangiitin obliteransin?

Syy on tuntematon, vaikka tupakointi on merkittävä riskitekijä. Mekanismiin voi liittyä yliherkkyys tai toksinen vaskuliitti. Toisen teorian mukaan tromboangiiitti obliterans voi olla autoimmuunisairaus, jonka aiheuttaa soluvälitteinen reaktio ihmisen verisuonissa esiintyville kollageenityypeille I ja III.

Tromboangiitin obliteransin oireet

Oireet ovat samat kuin valtimoiskeemiassa ja pinnallisessa tromboflebiitissa. Noin 40 prosentilla potilaista on aiemmin ollut migroiva flebiitti, yleensä jalan tai jalkaterän pinnallisissa laskimoissa. Oireet alkavat vähitellen. Leesiot vaikuttavat ylä- ja alaraajojen distaalisiin verisuoniin ja etenevät sitten proksimaalisesti, huipentuen distaalisen gangreenan ja jatkuvan kivun kehittymiseen.

Ennen tromboangiitis obliterans -taudin objektiivisten oireiden kehittymistä voi esiintyä kylmän tunnetta, tunnottomuutta, pistelyä tai polttavaa tunnetta.

Raynaud'n oireyhtymä on yleinen. Vaurioituneessa raajassa (yleensä jalkaterän tai säären kaaressa; harvemmin käsivarressa, kädessä tai reidessä) voi esiintyä ajoittaista katkokävelyä, joka voi edetä kipuna levossa. Jos kipu on voimakasta ja jatkuvaa, vaurioitunut jalka on yleensä kroonisesti kylmä, hikoilee runsaasti ja muuttuu sinertäväksi, luultavasti lisääntyneen sympaattisen hermoston vuoksi. Useimmille potilaille kehittyy iskeemisiä haavaumia, jotka voivat edetä kuolioksi.

Pulssi on heikentynyt tai puuttuu kokonaan yhdessä tai useammassa jalkojen valtimossa ja usein ranteessa. Nuorilla tupakoitsijoilla, joilla on raajojen haavaumia, positiivinen Allenin testi (käsi pysyy kalpeana sen jälkeen, kun tutkija samanaikaisesti puristaa värttinä- ja kyynärvaltimoita ja sitten vuorotellen vapauttaa ne) vahvistaa diagnoosin. Käsien, jalkojen tai sormien kohotettaessa havaitaan usein kalpeutta ja laskettaessa punoitusta. Iskeeminen haavauma ja kuolio, yleensä yhdessä tai useammassa sormessa, voivat kehittyä varhain, mutta eivät akuutisti. Ei-invasiivinen testi paljastaa merkittävän verenkierron ja verenpaineen laskun vaurioituneissa sormissa, jaloissa ja varpaissa.

Tromboangiitin obliteransin diagnosointi

Oletettu diagnoosi tehdään keräämällä anamneesi ja tekemällä fyysinen tutkimus. Se vahvistetaan seuraavilla tiedoilla:

• nilkka-olkavarsi-indeksi (nilkan systolisen verenpaineen suhde käsivarren verenpaineeseen) tai segmentaaliset paineen muutokset yläraajoissa osoittavat distaalista iskemiaa;
• sydämen kaikukuvauksessa suljettiin pois sydänonteloista siirtyneet embolit;
• verikokeet (esim. tumavasta-aineiden, reumatekijän, komplementin, sentromeereiden vasta-aineiden, SCL-70-vasta-aineiden määritys) sulkevat pois vaskuliitin;
• Fosfolipidivasta-ainetestit sulkevat pois fosfolipidivasta-aineoireyhtymän (vaikka näiden vasta-aineiden määrä voi olla hieman koholla tromboangiitis obliteransissa);
• Vasografiassa näkyy tyypillisiä muutoksia (käsien ja jalkojen distaalisten valtimoiden segmentaaliset tukkeumat, tukkeuman ympärillä olevat mutkittelevat sivusuonet, ateroskleroosin puuttuminen).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Tromboangiitin obliteransin hoito

Hoitoon kuuluu tupakoinnin lopettaminen. Jatkuva tupakointi johtaa väistämättä taudin etenemiseen ja vakavaan iskemiaan, joka usein vaatii amputaatiota.

Muita toimenpiteitä ovat hypotermian välttäminen, vasokonstriktiota aiheuttavien lääkkeiden lopettaminen sekä lämpö-, kemiallisten ja mekaanisten vammojen, erityisesti huonosti istuvien jalkineiden aiheuttamien vammojen, ehkäiseminen. Tupakoinnin lopettamisen ensimmäisessä vaiheessa olevilla potilailla iloprostin antaminen annoksella 0,5–3 ng/kg/min laskimoon 6 tunnin ajan tai pidempään voi auttaa estämään amputaatiota. Pentoksifylliiniä, kalsiumkanavan salpaajia ja tromboksaanin estäjiä voidaan käyttää empiirisesti, mutta niiden tehokkuudesta ei ole näyttöä. Taudin seurantaa mittaamalla endoteelivasta-aineita tutkitaan parhaillaan.