Sydämen rytmihäiriöt lapsilla

Sydämen rytmihäiriöt ovat yksi johtavista asemista lasten sairastuvuuden ja kuolleisuuden rakenteessa. Ne voivat ilmetä primaarisena patologiana tai kehittyä olemassa olevan sairauden, yleensä synnynnäisen sydänvian, taustalla. Sydämen rytmihäiriöt kehittyvät usein tartuntatautien huipulla ja vaikeuttavat muiden elinten ja kehon järjestelmien sairauksia - keskushermostovaurioita, sidekudoksen systeemisiä sairauksia, aineenvaihduntasairauksia, hormonaalisia patologioita. Sydämen rytmihäiriöt toimivat usein yhtenä monien perinnöllisten sairauksien oireyhtymänä. Rytmihäiriöiden merkitys johtuu niiden yleisyydestä, taipumuksesta krooniseen kuluun ja suuresta äkkikuoleman riskistä. Lasten rytmihäiriöiden intensiivistä kehitystä on helpottanut erittäin informatiivisten tutkimusmenetelmien kehittäminen ja käyttöönotto kliinisessä käytännössä: Holter-seuranta, korkean resoluution EKG, pintakartoitus, Doppler-kaikukardiografia ja sydämen elektrofysiologiset tutkimukset. Orgaanisten vikojen oireiden puuttuessa rytmihäiriöiden perustana pidetään niin sanottuja idiopaattisia muutoksia sydämen johtumisjärjestelmän elektrofysiologisissa ominaisuuksissa; niiden olemuksen ymmärtäminen on ollut lukuisten tieteellisten tutkimusten kohteena.

Rytmihäiriöiden patogeneettisten perusteiden tunnistaminen edellytti tietämyksen laajentamista sydämen elektrofysiologian, sydämen rytmin autonomisen säätelyn piirteiden, sydämen ulkopuolisten ja sisäisten sensoristen reseptorien tilan, autonomisen hermoston kiertävien välittäjäaineiden roolin, solujen aineenvaihdunnan, stressiä rajoittavien järjestelmien, elektrogeneesin molekyyli-geneettisten perusteiden ja autoimmuunimekanismien alalla. Tällainen kattava ongelman ymmärtäminen on johtanut merkittävään edistykseen sydämen rytmihäiriöiden ja äkillisen sydänkuoleman hoidon ja ehkäisyn alalla. Lapsuusiän rytmihäiriöiden tärkeimmät elektrofysiologiset mekanismit ovat epänormaali automatismi, re-entry-mekanismi, johon osallistuu muita impulssin johtumisreittejä tai laukaisumekanismeja. Geneettisillä mekanismeilla on erityisen tärkeä rooli useiden hengenvaarallisten rytmihäiriöiden - pitkän QT-oireyhtymän, polymorfisen kammiotakykardian ja Brugadan oireyhtymän - kehittymisessä. Tällä hetkellä on tunnistettu tietty kirjo mutaatioita, jotka ovat vastuussa hengenvaarallisten rytmihäiriöiden kehittymisestä. Myös sydämen neurovegetatiivisen säätelyn muutokset ovat erittäin tärkeitä, erityisesti rytmihäiriötapauksissa lapsilla, joilla ei ole orgaanisen sydänsairauden merkkejä. Kaikki edellä mainitut mekanismit ovat spesifisiä kullekin sydämen rytmihäiriötyypille, ne eivät ole erillisiä toisistaan, vaan ovat vuorovaikutuksessa keskenään. Siten rytmihäiriöiden elektrofysiologisen substraatin esiintymiselle ja ylläpidolle on tärkeää johtumisjärjestelmän alkionalkujen säilyminen ja rytmin neurovegetatiivisen säätelyn häiriöt, joissakin tapauksissa anatomiset olosuhteet, esimerkiksi kirurgiset toimenpiteet, voivat olla pääroolissa. Rytmihäiriöiden neurovegetatiivisen perustan aiheuttavat lapsuudessa rytmin säätelyn vegetatiivisten keskusten kypsymisen häiriöt tai piirteet, tietty rooli voi olla perinnöllisellä alttiudella.

Toisin kuin aikuisilla, lapsilla on usein oireeton rytmihäiriö, ja 40 %:ssa tapauksista se on sattumanvarainen löydös, minkä vuoksi lapsen kestoa ja ikää ei ole mahdollista määrittää tarkasti rytmihäiriön alkaessa. Joissakin tapauksissa, esimerkiksi pitkän QT-oireyhtymässä, lääkärin ja vanhempien tietämättömyys sairaudesta johtaa traagisiin seurauksiin: elämän ensimmäinen ja ainoa pyörtymiskohtaus voi johtaa äkilliseen sydänkuolemaan. Krooninen rytmihäiriö diagnosoidaan usein liian myöhään, kun mikään hoito ei voi estää kuolemaan johtavaa lopputulosta. Rytmihäiriöiden kliinisessä diagnosoinnissa vastasyntyneillä ja pikkulapsilla on tiettyjä vaikeuksia. Tänä lapsuuden aikana rytmihäiriöihin liittyy useimmiten sydämen vajaatoiminnan kehittyminen.

Sydämen rytmihäiriöistä tunnetaan useita muunnelmia, jotka erotellaan toisistaan johtavan kliinisen ja elektrofysiologisen ilmiön perusteella, koska samassa lapsessa havaitaan usein useita erityyppisiä rytmihäiriöitä. Lapsuudessa on suositeltavaa erottaa supraventrikulaariset ja kammioperäiset takyarytmiat, sairas sinus -oireyhtymä, supraventrikulaariset ja kammioperäiset lisälyönnit. Korkeaan AV-katkoksen asteeseen liittyy myös rytmihäiriöitä. Kaikki olemassa olevat rytmihäiriöt jaetaan ehdollisesti kahteen ryhmään - takyarytmiat ja bradyarytmiat. Takyarytmiat ovat polymorfisimpia, ja niiden erotusdiagnoosi on melko vaikeaa. Viime vuosina on erotettu erillinen ryhmä sydämen primaarisia sähkösairauksia, jotka yhdistävät perinnöllisiä hengenvaarallisten rytmihäiriöiden muotoja - pitkän ja lyhyen QT-oireyhtymän, Brugadan oireyhtymän ja polymorfisen kammioperäisen takykardian.

Useimmissa tapauksissa, lukuun ottamatta paroksysmaalista takykardiaa (kohtauksen äkillinen alkaminen ja loppuminen) ja pitkän QT:n oireyhtymää (toistuva pyörtyminen), lapsilla on lukuisia mutta epäspesifisiä vaivoja. Erilaisten rytmihäiriöiden kliinisessä polymorfismissa on kuitenkin myös säännönmukaisuuksia, jotka on tunnistettava ja otettava huomioon hoitoa määrättäessä ja ennustetta määritettäessä.

Lapsuusiän pyörtymistiheyksien erotusdiagnostiikan ongelma on ajankohtainen. Niiden taustalla on usein sydämen rytmihäiriöitä, useimmiten kammioperäistä takykardiaa, sairas sinus -oireyhtymää ja vaikeaa AV-katkosta. Tajunnanmenetyskohtausten kardiogeenisistä syistä yksi johtavista paikoista on sydämen primaariset sähköiset sairaudet, joista yleisin on pitkän QT-ajan oireyhtymä (CYHQ-T). Monien rytmihäiriötyyppien diagnostiikassa ei pidä aliarvioida perheen EKG-tutkimuksen roolia; sen tuloksista tulee usein tärkeä argumentti diagnoosin tekemisessä. Nykyään kiinnitetään paljon huomiota molekyyligeneettisiin tutkimuksiin.

Hoitotaktiikan valinta riippuu monista tekijöistä, mukaan lukien sydämen rytmihäiriöiden kehittymismekanismi, ilmenemisikä, kliinisten oireiden esiintymistiheys ja vaikeusaste sekä sydämen rakenteelliset muutokset. Lasten rytmihäiriöiden hoitoon kuuluu päivystys- ja krooninen lääkehoito, interventiomenetelmät, mukaan lukien rytmihäiriölääkkeiden (tahdistin ja defibrillaattori) asentaminen. Lapset, joilla on supraventrikulaarisia (supraventrikulaarisia) paroksysmaalisia takykardioita, hengenvaarallisia kammioperäisiä takyarytmioita (kammiotakykardia, kammiovärinä, CYMQ-T) ja bradyarytmioita (sairas sinus -oireyhtymä, täydelliset AV-katkokset), tarvitsevat päivystyshoitoa. Lasten sydämen rytmihäiriöiden krooninen lääkehoito sisältää sydämen rytmin säätelyn neurovegetatiivisten häiriöiden korjaamisen, sydänlihaksen herätteen epänormaalin sähköfysiologisen mekanismin hallinnan luokkien I-IV rytmihäiriölääkkeillä sekä oireenmukaisen hoidon, jos se on aiheellista. Viimeisen vuosikymmenen aikana katetriablaatiomenetelmän kehitys on syrjäyttänyt farmakologisten hoitomenetelmien roolin. Kuitenkin pienillä lapsilla, joilla ei ole orgaanista sydänsairautta, sekä potilailla, joilla on sydämen rytmihäiriöitä sydämen rytmin autonomisen säätelyn vakavien häiriöiden taustalla, lääkehoitomenetelmillä on etu. Hengenvaarallisten sydämen rytmihäiriöiden hoidossa tärkeä resurssi on implantoitavat rytmihäiriölääkkeet: sydämentahdistimet ja kardioverteri-defibrillaattorit. Kardioverteri-defibrillaattorin implantoinnissa lapsille, joilla on hengenvaarallisia rytmihäiriöitä, rytmihäiriölääkkeiden riittävä valinta on kuitenkin erittäin tärkeää.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]