Pysyvä galaktorrea-amenorrea-oireyhtymä: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Oireyhtymä pysyvien galactorrhea-kuukautisia (synonyymit: Chiarin oireyhtymä - Frommelya, Ahumada oireyhtymä - Argonsa - del Castillo - puolesta sponsoreita, joka ensimmäisenä kuvaili oireyhtymä ensimmäisessä tapauksessa synnytyksestä, ja toinen - in poikimattomia naisilla). Galaktorreaa miehillä kutsutaan joskus O'Connell-oireyhtymiksi. Tärkein kliininen oire - galaktorrea, joka voidaan havaita taustalla hyperprolaktinemia ja normoprolaktinemii. Normoprolactinemic galactorrhea esiintyy yleensä ilman samanaikaista amenorreaa. Hyperprolactinemic galactorea yhdessä kahden muun kliinisiä oireita taudin - rikkoo kuukautiskiertoa ja hedelmättömyyttä.

Epäyhtenäisen galaktorrhea-amenorrhean oireyhtymän syyt

Yksi pysyvän galaktorrhea-amenorrhean oireyhtymän pääasiallisista syistä ovat aivolisäkkeen adenoomat - mikro- ja makrokloraktomomit. Lävistyksen ja hypotalamuksen lokalisoinnin kasvaimet voivat aiheuttaa jatkuvaa galaktorivaa-amenorrea-oireyhtymää. Myös taudin (aivolisäkkeen jalan puhkeaminen) ja tulehduksellinen-infiltrattu synnynnäisyys (sarkoidoosi, histiocytosis-X) on traumaattinen genesis.

Hyperprolaktinemian hypogonadismia voidaan havaita kallonsisäisen hypertension ja "tyhjän" turkkilaisen satulan oireyhtymän kanssa.

Tietämys näistä etiologiset tekijät määrittävät alkuperäisen lääkärin taktiikka pakolliset tutkimussuuntauksiin potilaista (röntgen kallon silmänpohjan, näkökenttä, tietokonetomografia). Lisäksi melko usein syynä oireyhtymä pysyviä galactorrhea, amenorrea on pitkäaikainen sovellus muuttamatta aivojen neurokemian farmakologiset aineet - inhibiittorit monoamiinit (tx-metyylidopa), tarkoittaa varastoja pienentämällä monoamiinit (reserpiini), antagonisteja dopamiinin reseptorien (fenotiatsiinit, butyrofenonit, tioksanteenit) estäjät käänteinen neuronaalisen monoamiinivälittäjäaineen talteenotto (trisyklisiä masennuslääkkeitä), estrogeenit (suun kautta otettavien ehkäisyvalmisteiden) lääkkeet.

Yksi yleisimpiä syitä oireyhtymä jatkuva galactorrhea-kuukautisia on perustuslaillinen biokemiallinen vajaatoimintaan hypotalamuksen vika kehittämisen kanssa vajaatoiminnan dopaminergisten järjestelmien alalla tuberoinfundibulaarisella. Näissä tapauksissa käytetään usein termejä "idiopaattinen hyperprolactinemia", "toiminnallinen hypotalamus hyperprolactinemia".

Vähentäminen CNS estävää vaikutusta prolaktiinin erittymistä haittavaikutuksilta eksogeenisen (emotionaalisen stressin - akuutti tai krooninen, heikentävä pitkä liikunta) voi johtaa muodostumiseen hyperprolaktinemian SPGAU oireyhtymä.

Pysyvän galaktorrea-amenorrhean oireyhtymän patogeneesi

Tauti perustuu hyperprolactinaemiaan, joka johtuu hypotalamus-aivolisäkkeen dopaminergisten mekanismien rikkomisesta. Dopamiini on prolaktiinin erityksen fysiologinen estäjä. Dopaminergisten järjestelmien riittämättömyys hypotalamuksen tuberoinfundibulaarisessa alueessa johtaa hyperprolactinaemiaan; se voi johtua myös aivolisäkkeen prolaktiinin eritystä kasvaimesta. Muodostumista makro- ja aivolisäkkeen Mikroadenoomat erittäin tärkeänä hypotalamuksen häiriöt katekoliamiinien ohjaus prolaktiinin eritystä, jotka voivat aiheuttaa aivolisäkkeen tsrolaktaforov liiallinen proliferaatio ja mahdollisesti lisäksi muodostavat prolaktinooma.

Pysyvän galaktorrea-amenorrea-oireyhtymän oireet

Galactorrhea olisi pidettävä eri erottumisen aste maitomainen eritystä nisärauhasista, joka kestää yli 2 vuosi, kun viimeinen raskauden ja tapahtuu riippumatta hänen. Galaktorian ilmentymistaso voi vaihdella merkittävästi - yksittäisistä erittyneistä pisaroista, joilla on voimakas paine nisäkäsrauhasten kanssa nielemisalueella ennen maidon spontaania purkautumista. Kuukautiskierron häiriöt ilmenevät muodossa sekundaarisen amenorrean tai oligomenorrhea, primaarinen amenorrea voi esiintyä harvemmin. Useimmiten galaktorea ja amenorrea kehittyvät samanaikaisesti. Potilailla on pääsääntöisesti kohdun limakalvo ja appendageja, monotoninen peräsuolen lämpötila. On pidettävä mielessä, että sairauden ensimmäisinä vuosina sisäiset sukupuolielimet voivat olla poissa.

Orgaanisuuden ja seksuaalisen kanssakäymisen puute on emättimen eritteiden merkittävä väheneminen. Ruumiinpainon voi laskea ja lisätä. Hirsutismi on pääsääntöisesti kohtalainen. Vaalea iho, kasvojen tahmeus, alemmat äärit, bradykardiaan kohdistuva taipumus on merkitty. Oireyhtymä pysyviä kuukautisia-galaktorreaa voidaan yhdistää muihin neyroobmenno-hormonitoimintaa oireyhtymiä - aivojen liikalihavuus, diabetes insipidus, idiopaattinen turvotus.

Henkisen ja henkilökohtaisen pallonpuoliskossa on epämääräisiä ahdistuneisuushäiriöitä. Tauti alkaa yleensä 20-48-vuotiaana. Spontaani peruuttaminen on mahdollista.

Differentiaalinen diagnoosi

Se on tarpeen jättää patologian reuna umpirauhasissa, mikä voi johtaa toissijaiseen oireita ja hyperprolaktinemiaan, oireyhtymä ominaista jatkuva kuukautisia-galaktorreaa. Tämä viittaa sairauksiin, kuten ensisijainen kilpirauhasen vajaatoiminta, kasvaimet, jotka tuottavat estrogeenia oireyhtymä Stein - Leventhal (munasarjojen monirakkulatauti), synnynnäinen lisämunuaisen liikakasvu. Kroonista munuaisten vajaatoimintaa ei myöskään pidä sulkea pois. Tiedetään, että 60-70% ihmisistä, joilla on tämän taudin, on prolaktiinitasoja. Sen kasvua on havaittu myös maksakirroosi, erityisesti maksan enkefalopatiassa. Ei-endokriinisten kudosten kasvaimia on suljettava pois prolaktiinin (keuhkojen, munuaisten) ekuttomalla tuotannolla. Selkäydinvamma ja rintakehän (palovammoja, haavoja, vyöruusu), jos prosessista IV-VI kylkiluiden hermot voi kehittyä galactorrhea.

Pysyvän galaktorrea-amenorrean oireyhtymä

Terapeuttinen taktiikka riippuu syistä, jotka aiheuttivat hyperprolaktinemian. Kun kasvain on todistettu, käytetään kirurgisia toimenpiteitä tai tehdään sädehoito. Ilman kasvaimen tai tulehduksellisten infiltroivien CNS tulehduksellinen käyttö, absorboituvia, vettä poistavan hoidon tai sädehoidon ei ole esitetty. Ensisijainen lääkeaineet oireyhtymä pysyviä kuukautisia-galaktorreaa ovat johdannaisia torajyväalkaloidit: Parlodelum (bromokriptiini) lisenil (lisuridi), metergolin ja L-dopan, klomifeeni.

Parlodel on puolisynteettinen ergotalkaloidi, joka on spesifinen dopamiinireseptoriagonisti. Hipotalamuksen dopamiinireseptoreihin kohdistavan stimuloivan vaikutuksen yhteydessä parlodelilla on hidastuva vaikutus prolaktiinin erittymiseen. Annetaan yleensä annoksella 2,5 - 10 mg / vrk. Levitä päivittäin 3-6 kuukauteen. Lisenil on määrätty jopa 16 mg / vrk. Muita ergotalkaloideja käytetään myös: ergometriini, metisergidi, metergoliini, mutta niiden terapeuttinen taktiikka on kehitteillä.

L-DOPA: n terapeuttinen vaikutus perustuu siihen periaatteeseen, että dopamiinin pitoisuus kasvaa keskushermostossa. L-DOPAa käytetään päivittäisessä annoksessa 1,5 - 2 g, hoito on yleensä 2-3 kuukautta. On viitteitä lääkkeen tehokkuudesta normoprolactinemic galactorrhea -taudissa. Uskotaan, että tämä lääke voi vaikuttaa suoraan rinnan erittäviin soluihin ja vähentää lactorrheaa. Ilman vaikutusta ensimmäisen 2-3 kuukauden aikana. Lisäkäsittelyn soveltaminen on epäkäytännöllistä.

Clomiphen (clomid, klostilbegit) on määrätty annoksella 50-150 mg / vrk. Kuukautiskierroksen 5.-14. Päivästä alkaen, mikä johtui infekondinin aikaisemmasta antamisesta. Käytä 3-4 hoitokierrosta. Lääke on vähemmän tehokas kuin parlodel.

Jatkuvan galaktorian ja amenorrean oireyhtymän hoitoon käytetään serotoniinireseptorin salpaajaa, peritolia (c-heptadiinia, deseriliä). Lääkkeen tehokkuus on kiistanalainen: se ei auta kaikkia potilaita, sen käyttöä ei ole selkeitä. Parempi hoitotaktiikka parlodelilla tai lisenilillä.