Pheochromocytoma, katekoliamiinikriisi: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Katekoliamiinikriisi on hengenvaarallinen hätätilanne. Se kehittyy pääasiassa feokromosytoomalla (chromaffinoma), hormoneja tuottavasta kromaffinikudoksen kasvaimesta.

[1], [2], [3], [4]

Feokromosytooman syyt

Taajuus Feokromosytooma populaatiossa 1-3 tapausta 100 000 ihmistä; ja potilailla, joilla on kohonnut verenpaine - 0,05-0,2%. Noin 10% feokromosytooma on perheen sairaus, ja periytyvät autosomaalinen dominantti tavalla. Maligni on vähemmän kuin 10% feokromosytoomia. Ne ovat yleensä lokalisoitu ulkopuolella lisämunuaisten ja erittävät dopamiinia. Yleensä feokromosytooma erittää adrenaliinin ja noradrenaliinin, mutta pääasiassa noradrenaliinin. Hyvin harvoin hallitseva katekoliamiinille dopamiinin. Lisäksi katekoliamiinien, feokromosytooma voi tuottaa: serotoniini CRF, VIP, somatostatiini, opioidipeptidit, a-MSH, kalsitoniini, lisäkilpirauhashormoni kaltaisia peptidejä ja neuropeptidi Y (voimakas vasokonstriktori).

Katekoliamiinikriisi voi johtua street-huumeiden, kuten kokaiinin ja amfetamiinien yliannostuksesta.

[5], [6], [7], [8]

Pheochromocytoma-oireet

Potilaat valittavat usein päänsärkyä, hikoilua, sydämentykytystä, ärtyneisyys, laihtuminen, rintakipu, pahoinvointi, oksentelu, heikotus tai väsymys. Vähemmän tavallisia näön hämärtyminen, kuumotusta, huimausta, tuntohäiriöitä, punastuminen, polyuria, polydipsia, huimaus, pahoinvointi, kouristukset, bradykardia (todenneet potilas), tunne on pala kurkussa, tinnitus, dysartria, röyhtäily, kivuton hematuria.

Yleisiä valituksia ovat epigastrisen alueen kipu, suolen liikkuvuuden ja ummetuksen loukkaus. Ajoittain iskeeminen koliitti, suolen tukkeutuminen, megakoloni havaitaan. Pheokromosytoomaa lisäävät kolelitiasiksen vaara. Katecholamiinien vaikutuksen alaisten raajojen ahtautuminen voi aiheuttaa kipua ja parestesiaa, ajoittaista klaudia, Raynaudin oireyhtymää, iskeemiaa, troofista haavaa.

Feokromosytooman johtavat oireet - verenpaineen muutos (98% potilaista). Ja verenpainetta alentavat kriisit voidaan korvata verenpainetta alentamalla.

Muita merkkejä ylimääräisen katekoliamiinien: hikoilu, takykardia, rytmihäiriöt, refleksi bradykardia, lisääntynyt apikaalisella impulssi, kalpeus ihon kasvojen ja vartalon, levottomuus, ahdistuneisuus, pelko, hypertensiivinen retinopatia, laajentuneet pupillit: hyvin harvoin - exophthalmos, repiminen, kalpeus tai punoitus kovakalvon, ettei vastaus oppilas valoon. Potilaat yleensä ohut; kehon paino ei vastaa kasvua; tunnettu siitä, että vapina, Raynaudin syndrooma, tai marmorikuviointi iho. Lapset joskus - turvotus ja syanoosi käsissä; märkä, kylmä, nihkeä ja kalpea iho käsissä ja jaloissa; "Kananlihalle", syanoosi kynnenalustojen. Tunnustelu volumetrinen muodostumista havaittu kaulan tai vatsaonteloon, voi aiheuttaa hyökkäyksen.

Noin 75%: lla potilaista kehittyneistä katekoliamiinikriiseistä ilmenee ainakin kerran viikossa. Ajan myötä hyökkäykset esiintyvät useammin, mutta niiden vakavuus ei kasva. Hyökkäyksen kesto on yleensä alle tunti, mutta jotkut kohtaukset voivat kestää koko viikon. Kouristuskohtauksille on ominaista samat oireet: sydämentykytys ja ilman puute, kylmät ja kosteat kädet ja jalat, vaalea kasvot, verenpaine nousee voimakkaasti. Vaikeissa tai pitkittyneissä kohtauksissa on pahoinvointia, oksentelua, näköhäiriöitä, kipua rinnassa tai vatsaan, parestesia, kouristukset, kuume.

Hyökkäykset johtuvat henkisestä agitaatiosta, liikunnasta, asennon muutoksista, yhdynnästä, aivastelusta, hyperventilaatiosta, virtsaamisesta jne. Aiheuttavat kouristukset pystyvät tuoksuihin sekä juuston, oluen, viinin ja voimakkaiden alkoholijuomien kulutukseen. Hyökkäyksiä voi myös laukaista lääketieteellisellä tutkimuksella (palpataatio, angiografia, henkitorven intubaatio, yleinen anestesia, työ- ja kirurgiset toimenpiteet). Ne syntyvät ja taustalla ovat beeta-adrenoblockers, hydralazine, trisykliset masennuslääkkeet, morfiini, naloksoni, metoklopramidi, droperidoli ja muut.

Massiivinen vapautuminen norepinefriinin ja dopamiinin, ja serotoniinin kokaiinin yliannostus tai amfetamiinin voi aiheuttaa kehitys nuorilla ei ole vain raskas verenpainetauti, mutta myös akuutin sepelvaltimo-oireyhtymä, sydäninfarkti, sydämen rytmihäiriöt, aivoverenvuoto, ilmarinta, noncardiogenic keuhkoedeema, suolikuolio pahanlaatuisia hypertermia.

Fokromosytooman diagnosointi

Tärkein kriteeri diagnoosiin feokromosytoomiin on kasvanut katekoliamiinipitoisuus virtsassa tai plasmassa. On tarpeen visualisoida kasvain (CT ja MRI).

[9], [10], [11]

Katekoliamiinikriisien hätätapaus

Luotettavin tapa hoitaa feokromosytooma - sen poistaminen, erityisesti siinä tapauksessa, ettei verenpainetta alentavaan sisällä 3 tuntia toistetun antamisen ei-selektiivisten adrenoseptorisalpaajien A1,2 - tropodifena - 2-4 mg: n (tai 5,2 mg fentolamiinia) laskimonsisäisesti joka 5. Min.

Verenpainetta alentavaksi käytetään myös natrium-nitroprussidia [0,5 - 8 ug / (kg-min)), kunnes vaikutus saavutetaan. Estämiseksi tai poistamiseksi rytmihäiriöiden taustalla, kun adrenoseptorin salpaus käytetään propranololia 1-2 mg suonensisäisesti joka 5-10 minuutin tai esmololia [0,5 mg / kg laskimoon, ja sen jälkeen infuusiona nopeudella 0,1-+0,3 mg / ( kghmin)]. Hemodynamiikan vakauttamiseksi voit nimittää labetalolin, kaptopriilin, verapamiilin tai nifedipiinin. A-adrenergisten reseptorien tehokas estäminen saattaa olla tarpeen BCC: n täydentämiseksi. Oikean nestemäärän määrittämiseksi mitataan keuhkovaltimon kiilapaine.

Pitkävaikutteinen a-adrenoblocker fenoksibentsamiini määrää ensimmäisenä 10 mg kahdesti päivässä, sitten annosta lisätään asteittain päivässä 10-20 mg ja säädetään 40-200 mg / vrk. Ei vähemmän tehokas prazosin (selektiivinen a1-adrenoblocker), yleensä määrätty 1-2 mg: n annoksella 2-3 kertaa päivässä.

Jos leikkaus ei ole mahdollista potilaan vakavan tilan tai pahanlaatuisen feokromosytooman metastaasien vuoksi, käytetään metyrosiinia, tyrosiinihydroksylaasi-inhibiittoria.

Somatostatiinilla on tehokas somatostaatti, joka erittää VIP- ja kalsitoniinia erittäviä feokromosytoomaa. Haitallisen feokromosytooman kanssa käytetään syklofosfamidia, vinkristiiniä ja dakarbatsiinia. "

Yliannostuksen kokaiinia tai amfetamiinia käytetään suun kautta tai laskimoon nitroglyseriini, natriumnitroprussidi [0,1-3 ug / (kghmin) [fentolamiini, kalsiuminestäjän (amlodipiini 0,06 mg / kg, 10 mg nifedepin 3-4 kertaa päivässä) , bentsodiatsepiinit (diatsepaami 0,1 mg / kg, laskimoon ja toistuvasti - alueella 0,3-0,5 mg / kg, midatsolaamin ,1-,2 mg / kg). On syytä pitää mielessä, että hoito beetasalpaajilla voi aiheuttaa hajoamista ja kuolemista johtuu pahenemista sepelvaltimon kouristus, sydänlihasiskemia ja verenpainetauti paradoksaalinen (hallitsevuus alfa-adrenergisen aktivointi).

[12], [13], [14],