Perifeerinen verenkiertoon tuhoava labyrinttinen oireyhtymä

Perifeerinen verisuoniston tuhoava labyrintti-oireyhtymä (AUL). Tämä muoto korvan labyrintin tauti ensiksi kuvannut P. Meunier, vuonna 1848, nuori nainen, joka matkustaa talvella valmentaja yhtäkkiä kuuro molemmissa korvissa, se myös on huimausta ja oksentelua. Nämä oireet jatkuivat 4 päivää, ja 5. Päivänä hän kuoli. Korva-labyrintin ruumiinavauksessa todettiin verenvuotohäiriö. Tämä kliininen tapaus on salaperäinen tähän päivään asti; Voidaan vain olettaa, että kuolleen kärsin vakavan kahdenvälisen influenssan labyrinttisen muodon.

Koska pitkä aika kului ja kliinisessä työssä, on monia tapauksia ns akuutti labirintopatii jonka aikana tapahtuu äkillinen kuurous tai kuulon heikkenemistä toisessa korvassa, melu siinä ja keskeiset piirteet tasapainoelimen toimintahäiriö (huimaus, spontaani nystagmus, pahoinvointi, oksentelu jne ). Osoittaa vajaatoiminta tai pois vestibular laitteen puolella kärsivän korvaan.

[1],

Syyt perifeerinen verisuonisto tuhoava labyrintti oireyhtymä

Perifeerisen verisuoniston tuhoavan labyrintin oireyhtymän syyt ovat moninaiset; syistä voi olla diabetes, veren tauti, selkärangan-basilaariseen verisuonten vajaatoiminta, ateroskleroosi, hypertensiivinen tai hypotensiivinen valtimon oireyhtymä, sekä virusleesioissa korva labyrintti. Joissakin tapauksissa AOL tapahtuu johtuen voimakkaasta barokakustisesta loukkaantumisesta tai kaasun embolisoitumisesta labyrinttisen valtimoiden oksilla kaippusairaudessa.

[2], [3], [4], [5], [6]

Synnyssä

Patogeneesi määräytyy kahden mahdollisen välittömän syyn perifeerisen verisuoniston tuhoavan labyrintti-oireyhtymän - iskeeminen tai hemorrhagic sen muotoja.

Iskeeminen muoto. Kahdessa iskeemian mekanismissa (angiospaste, obturaatio, puristus) perifeerisen verisuoniston tuhoavan labyrintti-oireyhtymän osalta, kaksi ensimmäistä ovat tyypillisiä.

Vasospastisia iskemia johtuu ärsytystä vasomotorisia keskuksia, siten kuin ärsyttävät aiheuttaa supistuminen voi toimia tekijöistä, kuten katekoliamiinien (psyykkinen stressi), kemikaalit (adrenaliini, vasopressiini, oopiumi, ergotamiini), trauma (kivulias shokki), mikrobitoksiinien kokoaivo ja verenpainetauti, ym. Nämä tekijät eriasteisesti voi aiheuttaa verisuonten supistumista labyrintti verisuonia, mutta johtoasema patogeneettiset tärkeitä ovat riskitekijöitä esiintymisen vasospastisia muodot ääreisverenkierron labyrintti tuhoava oireyhtymä selkärangan-basilar verisuonten vajaatoiminta, gipertei-invasiivisia kriisitilanteissa, psyko-henkistä stressiä.

Obstruktiivinen iskemia tapahtuu, kun valtimon lumenin tukkeutuminen trombi tai veritulppa, tai voi kehittyä johtuen paksuuntuminen valtimon seinämän kanssa kurouma sen ontelon seurauksena patologisen prosessin (ateroskleroosin, valtimoiden nodoosien, tulehdus). Ääreisverenkierron labyrintti tuhoava oireyhtymä on tyypillisin ateroskleroottinen prosessi, tyypillisin yhdistelmä patogeeniset tekijöistä on sen yhdessä verisuonten supistumista, on labyrintti kehittää valtimoissa.

Patogeneesiin iskemian, niin luonteenomainen monien sairauksien ylähengitysteiden koostuu seuraavista: happi nälkään kudosten, mukana ominaisuus metaboliset häiriöt; kudoksissa on myrkyllisten nedookisleinnyh-aineenvaihduntatuotteiden kertymistä (kataboliitit); CBS siirtyy kohti asidoosia; kudosten anaerobisen hajoamisen ilmiöitä monistetaan; kertyminen happamien aineenvaihduntatuotteiden johtaa turvotus kudosten, toissijainen pakkaus iskemian ja lisäten verisuonien läpäisevyyttä ja solukalvojen (toissijainen hydrops labyrintti) reseptorin stimulaation kokoonpanoissa. Häiriöistä aiheutuvat johtaa aluksi häiriöitä elintoiminnot, kudoksen (palautuva vaihe) ja sitten rakenteellisia muutoksia muodossa dystrofisten, atrofinen, necrobiotic prosesseja kunnes täydellinen nekroosin (palautumaton vaihe).

Iskeemian seuraukset riippuvat sekä veren virtauksen rikkomisesta että kudosten herkkyydestä hapen nälään. Korvan sokkelossa CpO: n hiusolut ovat herkempiä hypoksialle, filogeenisesti nuorempana kuin vestibulaarisiin reseptoreihin, joten ne kuolevat aikaisemmin sisäkorvan iskeemian aikana. Lyhyellä iskeemian kestolla ja sopivalla hoidolla ei voi esiintyä pelkästään vestibulaarista vaan myös kuulovaikutusta.

Hemorraginen muodossa ääreisverenkierron labyrintti tuhoava oireyhtymä on tunnusomaista verenvuoto onkaloihin sisäkorvan, joka voi olla sekä rajoitettu (esimerkiksi, vain simpukan, tai missä tahansa puoliympyrän muotoinen kanava) ja yleinen, useimmat tartunta- korvan labyrintti. Yksi syy tähän muotoon ääreisverenkierron labyrintti tuhoava oireyhtymä on hypertensiivisen kriisin, joka syntyi taustalla verisuonten läpäisevyyttä lisäävän. Koska ensimmäinen syy ääreisverenkierron tuhoisa labyrintti oireyhtymä voi tehdä erilaisia hemorraginen taipuvaisille (hemofilia, trombosytopenia, ja thrombocytopathy, trombogemorragichesky oireyhtymä, hemorraginen vaskuliitti, jne.), Diabetes, verenvuotokuumeet joissakin akuuteissa infektioissa (influenssa, herpes zoster sisäkorvan ja muut virustaudit ).

Perifeerisen verenkierron tuhoavan labyrinttisyndrooman verenvuototyypille on tunnusomaista äkillinen lisääntyminen labyrintin sisäisen paineen ja hypoksiaaltistuksen myötä, minkä jälkeen sisäkorvasektoreiden täydellinen degeneraatio.

Kaksipuolinen AOL on erittäin harvinaista ja pääsääntöisesti päättyy täydelliseen kuurouteen ja pysyviin huononemiseen vestibulaarisen laitteen toiminnassa.

[7], [8], [9]

Oireet perifeerinen verisuonisto tuhoava labyrintti oireyhtymä

Oireita ääreisverenkierron labyrintin tuhoava oireyhtymä ilmenee kriisi äkillinen vaikea kohleovestibulyarny ilman esiasteita, ja aivoverenvuotoon muoto vaikuttaa useimmiten fyysisen rasituksen, äkillinen emotionaalisen stressin ja iskeemisen muodossa - unen aikana varhain aamulla. Oireet kriisi tyypillinen hyökkäys Menieren tautia, ja ne kehittyvät usein taustalla krooninen hypertensiivinen enkefalopatia mukana oireita tai akuutti hypertensiivinen enkefalopatia. Tunnusomaista on aul kanssa Menieren tauti on pysyvä kuulon heikkenemistä, ei koskaan palaa alkuperäiseen tasolle, ja terävä heikkeneminen ääninautinnon kuin ilmassa, ja luun johtavan katkenneita käyrät sävy kynnys Audiogrammin korkeilla taajuuksilla. Tuloksena spontaani nystagmus vain lyhyen aikaa (minuuttia, tuntia) voidaan suunnata kärsivän korvaan, ja sitten hidas kasvu iskemian. Kaikissa muissa tapauksissa se hankkii välittömästi labyrintin sammutuksen ominaispiirteet, ja se kohdistuu kohti infektoitumatonta korvausta.

AUL yhdessä cochlear ja tasapainoelimen oireyhtymä (kovaa ääntä korvaan, nopeasti kasvava kuulon menetys, jopa koko kuurous, äkillinen huimaus, spontaani nystagmus, putoavat kohti vaikuttaa korvalla, pahoinvointi ja oksentelu), yleensä mukana päänsärkyä ja useita autonomisen oireet, jotka liittyvät sydän-, verisuonis- ja hengitysteihin sekä autonomisiin systeemeihin. Joissakin tapauksissa potilas kehittää kollapoidisen tilan ja tietoisuuden menetyksen. Nämä ovat merkkejä tyypillisimmistä aivohalvaus tasapainoelimen osa korvan labyrintti, jos hemodynaamisten ja aivoverenvuotoon häiriöitä esiintyy vain simpukan, tasapainohäiriöitä oireet voivat olla lieviä tai edes nähnyt unen aikana, ja potilas heräsi ja yhtäkkiä näkee teräviä kuulon heikkenemistä tai jopa kuurous yhdellä korvalla.

Peräisin yhtäkkiä kohleovestibulyarny kriisi jatkuu useita päiviä ja sitten vähitellen vakavuus sen vähentää, ja kuulotoimintojen joko pysyy alhaisella tasolla tai pois päältä, tai enemmän palautettu (jälkeen lyhytaikainen iskeeminen kriisi), ja oireet Tasapainoelimen kriisin testattu, mutta säilyttäen krooninen vestibulaari vajaatoiminta, joka kestää useita kuukausia. Potilaat, jotka ovat saaneet AUL: n, ovat edelleen voimassa kuukauden tai pidempään ja tarvitsevat pitkän kuntoutuksen. Ne ovat vasta-indikaattoreita korkealla työskentelystä, ajoneuvojen ammattimaisesta ajoista, palvelusta asevoimissa varusmiehiksi.

Lomakkeet

Perifeerinen tympanogeeninen labyrinttinen oireyhtymä. Tätä oireyhtymää voi joskus havaita keskikorvan kroonisissa tai akuuteissa märkivissä sairauksissa (indusoitu labyrinthopatia). Se johtuu tympanisen plexuksen ärsytyksestä, myrkkyjen tunkeutumisesta labyrintin ikkunoiden kautta sisäkorvaan tai mikrokruunun veren ja imukudoksen kautta. Oheisen tympanogeenisen labyrintin oireyhtymän ilmetessä tapahtuu hevosen huimauksen, korva-kohinan, joka nopeasti kulkee CrN: n tulehdusprosessin tehokkaan hoidon kautta. Tämä oireyhtymä olisi eriteltävä serosymyrkytyksen alkuvaiheesta, joka aiheutui akuutin tai kroonisen märkivän otitis-alustan komplikaatiosta.

Toisessa muodossa perifeeristen timpanogennogo labyrintti oireyhtymä on prosessi, joka on käsitelty cicatricial labirintoz, jotka aiheutuvat rajoitetun labyrinthitis labyrintin ikkunat ja tunkeutuminen arpikudoksen peri- ja endolymfaattinen tilaa. Tämä muoto perifeeristen timpanogennogo labyrintti oireyhtymä on tunnusomaista etenevä kuulon menetys, melu korvaan, vestibulaarinen toimintahäiriö, piilossa, vain havaittavissa bitermalnom kalorien testi sekoitettuna mezhlabirintnoy epäsymmetria (puolella ja reitillä).

Akuutin bluetongue tubo-otitis valo voi myös aiheuttaa labyrintti toimintahäiriö, joka johtuu takaisin vetämisen tärykalvon ja vastaava syvennys pohjaan jalustimen kynnys sokkelo. Merkkejä ääreishermoston timpanogennogo labyrintti oireyhtymä (melu korvaan, huimaus, helppo, pieni lisäys excitability vestibular laitteen korvan puolella potilaan) häviävät palauttamalla aukipysyvyyden kuuloon putken ja poistaminen katarri se ja välikorvan.

Krooninen katkerallinen tubo-otitis, kuuloputken irtoaminen ilmenee harvoin vestibulaarisilla oireilla; Näille sairauksille on tunnusomaista progressiivinen kuulon heikkeneminen johtavalta, jatkuvaa sekoittamista ja lopettamista käskyllä ilman erityisiä toiveita onnistuneelle, ei-operatiiviselle hoidolle.

[10], [11], [12]

Diagnostiikka perifeerinen verisuonisto tuhoava labyrintti oireyhtymä

Diagnoosi perustuu ominaisuuden kliininen kuva - äkillinen ilmaantuminen "tuhoisa" labyrintti oireyhtymä: huimaus ja spontaani silmävärve kohti terveen korvan, melu ja äkillinen kuulonmenetys (kuurous) vaikutusalaan korvalla on yhtä kuulon heikkenemistä sekä ilmassa ja kun luun tilan puute samanlaisten hyökkäysten anamneesi.

[13], [14], [15]

Differentiaalinen diagnoosi

Differentiaalinen diagnoosi suoritetaan Menieren taudin, varren ja superterapeuttisten apopleksi-oireyhtymien kanssa. Differentiaalinen diagnostiikka akusto-vestibulaarisen neuriitin, erityisesti MMU: n pre-cochlearisen hermon ja aivokalvojen kanssa, on vaikeampaa.

[16], [17], [18]

Hoito perifeerinen verisuonisto tuhoava labyrintti oireyhtymä

Hoito riippuu perifeerisen verisuoniston tuhoavan labyrintti-oireyhtymän muodosta.

Kun vasospastisia määrätyssä muodossa vasodilataattorit (xantinol nikotinaatti, nikotinoyyli-GABA, sinnaritsiini), alfa-salpaajat (dihydroergotoxin) angioprotectors ja mikroverenkiertoa korjaaja (Betahistiini). Näyttää samanaikaisesti tehtävän vastikkeiden aivoverenkierron (vinposetiini, nikotiinihappo, pentoksifylliini). Lääkeaineet valinta ovat vasodilaattorit, kuten bendazol, hydralatsiini, minoksidiili, natriumnitroprussidi.

Kun obstruktiivinen ääreisverenkierron tuhoavaan labyrintti oireyhtymä suorittaa yksittäisten valinta tarkoittaa edellä lueteltujen yhdessä anti-skleroottiset ja lipidejä alentavien lääkkeiden, sekä verihiutaleiden vastaiset aineet (asetyylisalisyylihappo, dipyridamoli, indobufeeni, klopidogreeli).

Hemorraginen muodossa ääreisverenkierron labyrintti tuhoava oireyhtymä ja korjauskertoimia käytetään angioprotectors mikroverenkiertoa antihypoxants ja antioksidantit (dimephosphone, vinposetiini). Kuitenkin, näiden aineiden käytölle on suunnattu paitsi palauttaa korvan labyrintti toiminto, joka hemorraginen aivohalvaus menetetään peruuttamattomasti kuten on grosser ennaltaehkäisyyn aivoverenkierron häiriöitä, ja erityisesti Nikama- altaan. Potilailla, joilla epäillään AUL on aina tutkittava neurologin sulkea pois akuutti aivoverisuonten vajaatoiminta.

Ennuste

Äänimäärien ennuste on epäsuotuisa suhteessa vestibulaariseen toimintaan - varovasti, muutoin - määräytyy taudin takia, joka aiheutti perifeerisen verisuoniston tuhoavan labyrintti-oireyhtymän.

[19], [20], [21], [22]