Pahanlaatuinen syringooma: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Pahanlaatuinen syringooma (syn.: hikirauhastiehyen sklerosoiva karsinooma, syringomatoottinen karsinooma, mikrokystinen sivukarsinooma, syringoidinen ekriinikarsinooma, ekriiniepiteeliooma, ekriiniseen erilaistumiseen liittyvä tyvisoluepiteeliooma, syringomatoottisiin rakenteisiin perustuva ekriinikarsinooma, ekriinibasaliooma jne.).

Kirjallisuustietojen ja omien havaintojensa perusteella P. Abenoza ja AB Ackerman (1990) tulivat siihen tulokseen, että kaikki nämä lukuisat nimet kuvaavat itse asiassa yksittäisen kasvainprosessin - tubulaarisen ekriinikarsinooman - eriasteisia erilaistumisasteita, ja ehdottivat termiä "korkean, keskitason ja matalan erilaistumisasteen syringomatoottinen karsinooma" kuvaamaan tätä prosessia.

Tämä on harvinainen kasvain, jota esiintyy yhtä usein miehillä ja naisilla. Potilaiden keski-ikä on 45 vuotta, kasvu on suhteellisen hidasta - vuosia, toisinaan - vuosikymmeniä. 85 % pahanlaatuisista syringoomista, joilla on korkea erilaistumisaste, sijaitsee kasvojen iholla, erityisen usein ylähuulella (35 %), poskilla (16 %) ja silmäkuopan ympärillä (10 %). Näissä paikoissa havaitaan tiivistymistä, ja subjektiivisesti potilaat ilmoittavat parestesiasta. Kasvain ilmenee yleensä yksinäisenä sileäpintaisena solmukkeena tai plakkina, jonka halkaisija on 1-3 cm tai enemmän, ja pitkään olemassa olevissa osissa voi esiintyä haavaumia. Huulella sijaitsevat tiivistymisalueet osoittavat yleensä transmuraalista kasvua limakalvoa kohti.

Pahanlaatuisen syringooman patomorfologia. Kasvaimelle on ominaista putkimaisten rakenteiden läsnäolo keskiosissa, kuten syringoomassa, jotka on vuorattu kaksikerroksisella epiteelillä; kystat, joissa on merkkejä keratinisaatiosta, joissa on joissakin paikoissa kalsiumsuolakertymiä, kystisen seinämän eheyden rikkoutuminen ja granulomatoottinen reaktio ympäröivässä stroomassa. Reunoilla - pienten tummien solujen naruja, joilla on tunkeutuvaa kasvua dermiksessä ja ihonalaisessa rasvakudoksessa. Joissakin naruissa on esiin nousevia onteloita. Naruja ympäröivässä stroomassa havaitaan metakromasiaa värjättäessä toluidiinisinisellä, ja ultrastruktuuritutkimus osoittaa, että naruja muodostavilla soluilla on suuret tumat, mikä on tyypillistä lisääntyneen nukleiinihapposynteesin prosesseille. Joskus kasvainsolut tunkeutuvat ääreishermosäikeiden kimppuihin, keskikokoisten verisuonten adventitiaan ja aiheuttavat ihon lisäkkeiden tuhoutumista. Kirjallisuudessa kuvataan havaintoja syringoomasta, jossa on vallitsevasti vaaleita, glykogeenirikkaita soluja.

P. Abenozan ja AB Ackermanin (1990) mukaan kohtalaisen erilaistunut syringomatoottinen karsinooma esiintyy hieman useammin naisilla, potilaiden keski-ikä on 61 vuotta. Kasvain on ollut olemassa vuosia, ja sen pääasiallinen sijainti on päänahan, kämmenten, selän ja alaraajojen iholla. Kliinisesti se näyttää tiheältä plakilta, jonka rajat ovat epäselvät ja jonka halkaisija on enintään 5 cm.

Patomorfologia. Kasvaimelle on ominaista ydinatypian esiintyminen, keratinisoituneiden kystojen puuttuminen, epäsäännöllisen muotoiset ja erikokoiset tiehytrakenteet sekä basaloidisten solujen kiinteät tai adenoidiset kystiset klusterit.

Matala-asteisessa syringomatoottisessa karsinoomassa tyypillisiä "syringoidirakenteita" on vaikea määrittää, ydinatypian esiintyvyys on jyrkkä, mitoottisia kuvioita on paljon, kasvainsolujen säikeitä dermiksen kollageenikuitujen kimppujen välissä, joissa on yksittäisiä tubulaarisen erilaistumisen mikrofosseja. Metastaasien riski on suuri. On tarpeen erottaa karsinooma minkä tahansa muun lokalisaation, erityisesti rintarauhasen, karsinoomasta.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]