Siringoma

Siringoma (syn.: Siringoadenoma useita, tulivuoren gidradenoma) - epämuodostuma ekkrinnoy hikirauhanen, joka on rakenteeltaan samankaltainen kuin duktaalisen osasto verinahan yläosaan. 

Epidemiologia

Syringoman taajuus potilailla, joilla on Down-oireyhtymä, on 30 kertaa suurempi kuin muiden mielenterveyshäiriöiden potilailla. Syringoma on olennainen osa Nicolau-Baluksen oireyhtymää (purkaus syringoma, miliary kystat ja vermicular atrophodermia). Syringoma on usein yhdistetty hyvänlaatuisten kasvainten tai ihon epämuodostumien kanssa. 

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Synnyssä

Dermis-pinnalla ja keskiosilla on suuri määrä pieniä ja keskikokoisia pyöreitä tai soikeita kystatä, jotka on vuorattu kahdella kerroksella epiteelisoluja. Pohjakalvon vieressä olevien solujen kerros on litistetty, niiden sydämet ovat voimakkaasti värjätyt; kerros, joka on kohdakkain kystin onteloon, koostuu kevyemmistä kuutiohenkisistä prismasoluista. Kystien sisältö on homogeeninen tai hieman rakeinen.

Kystien ohella on pienten solujen ohuita säikeitä tummilla ytimillä syringomissa. Jotkut jonoista yhdestä pylväästä ovat kystisesti laajentuneet, muistuttavat tadpolejen muotoa, joka on tyypillistä tuumorille. Kystsejä, jotka on vuorattu monikerroksisella litteällä epiteelillä ja jotka on täytetty keratiinikerroksilla, voidaan havaita. Näitä kystat ovat joskus repeytyneet, niiden sisältö putoaa ihoon, aiheuttaen jättiläisen solureaktion ja sitten kalsifioidaan. Joskus syringoman kystissä merkittiin vuori- solujen lisääntymistä kiinteiden säikeiden muodostamisella, itäisivät kellarin membraani - syringosykardia. Kasvaimen stromaatti on enimmäkseen muuttumaton, mutta siinä esiintyy joskus lymfohistioosyttisiä infiltraatteja. Histologisen rakenteen tavanomaisen muunnelman lisäksi kuvataan syringomasta selkeä soluversio.

Kun histokemiallista tutkimus paljasti entsyymiaktiivisuuden ominaisuus ekkriniyh rauhaset, - sukkinaatti, fosforylaasi ja leusiiniaminopeptidaasi, kun lysosomaalisten entsyymien ovat tyypillisiä apocrine rakenteiden (hapan fosfataasi ja beeta-glukuronidaasi), hyvin heikosti havaittu. Kirkas solu variantti siringomy ominaista korkea pitoisuus glykogeenin. Elektronimikroskoopilla epiteelisoluihin putkirakenteilla mikrovillus voidaan nähdä, paljon lysosomeihin ja menttejä.

Syringoman histogeneesi

On olemassa erilaisia näkökulmia histogeneettisesti siringomy. Jotkut kirjoittajat perusteella histokemiallisen ja elektronimikroskooppianalyysillä tiedot uskovat, että tämä kasvain on ekkrinnuyu erilaistumiseen, kun taas lokalisointi paikoissa, joissa apokriinirauhasia, ihottuma viittaa lähinnä nuoruusiässä ja gistotopicheskaya yhteydessä epäkypsiä karvatupet ja talirauhasten eivät sulje apocrine alkuperä joissakin tapauksissa

[7], [8], [9], [10]

Oireet siringomy

Kasvain on usein moninkertainen, symmetrisesti sijoitettu kasvoille, erityisesti silmäluomille, rintakehälle, harvoin muualla. Se kehittyy useammin naisilla murrosiässä, kuvataan perhetapauksia. Lisäksi on kuvattu syringomin rajoitettua lokalisointia vulva, penis, proksimaalinen käsi-phalanges. Syringoma, joka sijaitsee päänahassa, voi liittyä diffuusiin hiustenlähtöön.

Syyrmän moninkertainen versio on pieni nodula, hieman ulkoneva ihon pinnan yläpuolella, hieman kiiltävä, koska se oli läpikuultava tai kellertävä.

Differentiaalinen diagnoosi

Syringomaan liittyvä diagnoosi on melko yksinkertainen, ja se perustuu monien pienien kystien ja kanavarakenteiden, kuten "tadpoles", läsnäoloon.

[11], [12], [13], [14]