Pagetin tauti

Pagetin tauti (syn.: Ekstramammarnaya Pagetin tauti, adenokarsinooma acrospinocellulaie epidermotropicum) - karsinooma in situ, paikallinen, yleensä noin nännin tai nännit rinnan ainakin sukuelinten alueella, kainaloiden.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Pagetin taudin syyt ja patogeneesi

Pagetin tauti viittaa ennaltaehkäiseviin olosuhteisiin. Uskotaan, että ekstramammary muodot liittyvät hikirauhasien karsinooma. Maitohäiriöalueilla pidettävät siat pidetään metastaaseina jatkuvan rintasyövän perusteella. Koska Pagetin taudin herättävät tekijät voivat olla trauma, arven muutokset ja muut endo- ja eksogeeniset tekijät.

Gistopatologiya

On akantoosi, papillomatoosi, selkärangan kaltaisten solujen polymorfismi, ijet-solujen läsnäolo (suuret solut, joissa on kevyt sytoplasma ja vaalea värjätty tai hyperkromaattinen ydin). Soluilla ei ole solujen välisiä sidoksia. Dermiksessa havaitaan tulehdusreaktio, joka koostuu pääasiassa lymfosyytteistä, plasmasta ja muutamasta mastoinsolusta.

Pathomorphology

Tuoreissa elementeissä epidermis - acanthosis elongation ja laajentaminen epidermal ulokkeet, vanhoissa elementeissä epidermis on ohennetaan. Paget-solujen epiteelisolujen keskuudessa on suuri, ilman siltoja soluja, joissa on valo-sytoplasmaa ja suuri ydin. Ne ovat tyypillisesti erityisen paljon ihon pohjarakenteessa, ne aiheuttavat epämuodostumisen. Yleensä kasvainsolut eivät tunkeudu ihon läpi. Kun Paget-soluja on paljon, ne muodostavat soluja, työntävät ja epämuodostuvat solujen soluja. Niiden sytoplasmassa havaitaan glykogeenin neutraaleja glykosaminoglykaaneja ja siomomusiinityyppistä ainetta. Jotkut solut voivat sisältää melaniinia, joka tunkeutuu naapurimaisiin melanosyytteihin, kun taas Pegesin solut ovat DOPA-negatiivisia.

Dermis-inflamatoristen infiltraattien papillarykerroksessa on havaittavissa vaihtelevia intensiteettejä. Epidermiksessä, maitokäytävien läheisyydessä, joskus epäsäännöllisiltä soluilta peräisin olevat solusäikeet määritetään. Elektronimikroskooppi paljasti, että Pagetin solut ovat hieman erilaistuneet, niillä on desmosomeja ja mikrovilliä. Samankaltainen kuvio muistuttaa apokriinisen tai eccrine-rauhasen kanavien epiteelisolujen rakennetta. Histokemiallisesti nämä solut osoittivat apokriinisen erilaistumisen merkkejä.

Patologiset muutokset Pagetin taudin ekstramammarymuotoilla ovat samankaltaiset kuin maitorauhasen lokalisoinnissa.

Histogeneettisesti Pagetin nisäkkään lokalisoinnin tauti liittyy rintasyöpäsoluihin samoin kuin muuntuneista apokriinireaktioista peräisin olevat karsinoomat. Kun ekstramammarnoy kasvaimen sijainnista voi kehittyä infundibulyarnoy karvatupet solut ja apokriinirauhasia vuoksi ektooppinen asemaan lisäkkeet solujen iho.

Erotusdiagnoosissa tulisi tehdä mikrobien ekseema, syyhy, ensisijainen) syfilis, krooninen pyoderma pinnallinen kandidiaasi, tyvisolusyöpä, sienikasvuston mykoosi, neurodermatiitti, herpes-infektio, melanooma. Pagetin taudin eriytyminen seuraa Bowenin taudista, jossa myös vakuoliasut epiteelisoluja voidaan havaita. Kuitenkin, toisin kuin viimeksi mainittu solut eivät ole Pagetin solujen väliset sillat ja sisältää PAS-positiivista ainetta ja sialomutsinov antaa matakromasia kun värjättiin toluidiinisinisellä ja tioniini. Lisäksi, Bowenin tauti, toisin kuin Pagetin tauti paakkuuntumista havaittiin tumien sisällä moniytimisiä giant epiteelisolujen sekä ilmiön dyskeratoosin. Pagetoidisesta pahanlaatuisesta melanoomasta Pagetin taudille on tunnusomaista se, että tuumorisolut tunkeutuvat ihoon; joissakin pahanlaatuisissa melanoomasoluissa on pieni määrä melaniinia ja ne antavat positiivisen reaktion monoklonaalisten vasta-aineiden kanssa HMB-45.

Pagetin taudin oireet

Pagetin tauti kehittyy pääsääntöisesti yli 40-vuotiaille, lähinnä naisille.

Tauti alkaa rajoitetulta laikulta, kuoritaan ja muistuttaa ekseema. Painopisteen ääriviivat ovat väärät, polysykliset. Muutaman kuukauden tai vuoden, koko arinan kasvaa, maseroimalla kasvaa, tiiviste tulee selvemmäksi, erityisesti reunat, on muodostettu eroosio, peitetty vakavien-verinen sakkaa, poistamisen jälkeen, joka on näkyvissä märkä, rakeinen, hieman verenvuotoa pinta. Keskellä voi esiintyä arpeutumista, jonka seurauksena nuuppa piirretään joissakin tapauksissa. Potilailla, joilla on Pagetin taudin ulkopuolinen muoto, voidaan havaita muiden paikkojen pahanlaatuisia kasvaimia. Pagetin taudin ekstramammaalisen lokalisoinnin kliininen kuva voi muistuttaa psoriaasia, rajoitettua ekseemaa tai Bowenin tautia.

Tyypillinen vaurion sijainti on nännin halo, paljon harvemmin muita ihonosia (sukuelinten, perineum, vatsa, kainalosaumat). Yksipuolinen rintarauhasen leesio on ominaista. Pagetin tauti alkaa punoituksella, tuskin huomaamattomalla rintojen nännien kuorimisella. Sitten eksudatiivinen ilmiö havaitaan helposti moktiinja, kutina. Vaurion muoto on useimmiten epäsäännöllinen, polysyklinen, sen vyöhyke hitaasti laajenee ja ulottuu nännin ympyrän yli. Vaurio muistuttaa ekseemaa. Ajan mittaan (kuukausina, vuosina) tarkennusalueen reunat tulevat tiheäksi, pinta pinnoitetaan sero-verisissä kuoreissa. Kun kuorit poistetaan, kostea, rakeinen (kasvillisuuden vuoksi), havaitaan hieman verenvuotoa.

Tämän seurauksena nänni vetäytyy syvemmälle, kunnes se katoaa kokonaan. Palpataatio paljastaa kudosten kasvain kaltaisen densoitumisen ja alueellisten imusolmukkeiden lisääntymisen. Erilaisia merkittyjä kutinaa, palovammoja ja arkuutta.

Paikallisella lokalisoinnilla Pagetin tauti sijaitsee anogeenisellä alueella ja ilmenee kliinisesti suurella polymorfismilla. Fokit voivat levitä vähitellen läheisiin ihoalueisiin.

Pagetin taudin hoito

Pagetin tautia hoidetaan kirurgisella ja / tai sädehoidolla.