Ostrovko-solun kasvaimet haimassa

Langerhansin saarekkeiden tummia tunnettiin morfologeilla jo 1900-luvun alussa.

Endokriinisten oireyhtymien kuvaus saatiin mahdolliseksi vain haiman ja maha-suolikanavan hormonien löytämiseksi.

[1], [2], [3]

Epidemiologia

Oliivi-solukasvainten esiintyvyyden arvioimiseksi ei ole tarkkoja tietoja. Patologeilta löytyy yksi adenoma joka 1000 - 1500 autopsiasta. Laitoksissa yleis suhde funktsiioniruyuschey potilaalla on kasvain Langerhansin on sairaalahoidossa) 1/50 nnen Noin 60% kasvainten hormonitoimintaa haima -. Insulinosekretiruyuschie.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Synnyssä

Kasvaimet saarekesoluista ovat paljon harvinaisempia kuin muut haiman kasvaimet. Niiden luokittelu perustuu kliinisten oireiden kehittyminen, joista ne vastaavat, ja tyypistä solujen ja hormonien, tunnistaa ne, etenkin immunohistokemiallisesti. Merkittävä osa näistä kasvaimista tuottaa paljon hormoneja, joita esiintyy erilaisissa kasvainsoluissa, mutta kliiniset oireet normaalisti, johtuen yhtä hormonia biologisesti aktiivinen ja tuotetaan runsain Lisäksi, metastaasit tapauksessa pahanlaatuinen kasvain voi muodostua vain yhdestä solutyypin, jopa ensisijainen polyklonaalisen kasvain. Yhdessä tämä on kasvaimia samantyyppistä soluja, jotka tuottavat erilaisia peptidejä. Joissakin tapauksissa, kliiniset ja hormonaalista kuvio johtua monesta endokriiniset kasvaimet haiman ja / tai haiman hyperplasiaa samoja tai erilaisia.

Oletetaan, että on olemassa kaksi lähteistä peräisin endokriiniset kasvaimet: saarekesolujen, joten nimi niistä - insuloma ja duktaalinen - ja multipotenttien kantasolujen tiehytepiteelin (nezidaoblastov), joka voi lisääntymään ja erilaistumaan soluja, jotka tuottavat erilaisia peptidejä. Nämä kasvaimet ovat usein ektopisen hormonien muodostumisen lähde. Useimmiten ne esiintyvät aikuisilla missä tahansa haiman osa, harvoin on oma kapseli (erityisesti pieniä). Kapseloitumattomilla kasvaimilla on niin sanottu siksak-kasvaus, joka on samanlainen kuin infiltrataatio. Väri ja ulkonäkö voi muistuttaa lisävaruste perna takia epätavallisen runsaasti vaskulyarizatsits j leikkauspinnan homogeeninen, harmahtava vaaleanpunainen tai kirsikka, joskus paljasti verenvuoto ja kystinen alueilla. Vaikealla stromaalisella fibroosilla kalkkisuolojen kertymisellä insulomit saavat rustoa. Autonomisten kasvainten koot vaihtelevat välillä 700 μm ja useita senttimetrejä. Kasvaimet, joiden halkaisija on 2 cm, ovat yleensä hyvänlaatuisia, ja yli 6 cm ovat pahanlaatuisia.

Solitary tai jopa moninkertaiset kasvaimet ovat usein mukana kehittymisessä ympäröivässä hyperplasia- ja / tai hypertrofian haiman kudoksessa, joka johtuu pääasiassa beetasoluista (insuliinien kanssa).

Ostrovkovyen kasvaimet ovat ennen kaikkea adenoomia ja harvemmin adenokarsinoomia. Koko ja muoto, kasvainsolut ovat samanlaisia kuin vastaavat solut normaaleilla saarekkeilla: monikulmainen tai prismamaista, harvoin karamaista. Joissakin soluissa sytoplasma on eosinofiilinen, toisissa taas se on basofiilinen, toisissa se on kevyt ja sen tilavuus vaihtelee vähäisestä runsaaseen. Ydinpolymorfismi on melko yleinen ilmiö. Yli puolessa kasvaimista stroma on fibrofioitu, hyalinisoitunut ja kalsifioitu eriasteisesti. Noin 30% on amyloidikerrosta stroomassa. 15 prosentissa tapauksista havaitaan psammomeja, joiden lukumäärä vaihtelee. Kahdessa kolmasosasta kasvainten kokonaismäärästä on ductal rakenteita ja siirtyminen kanavasta tuumoriin. Jälkimmäiset muodostavat anastomosing-köydet, pesät, ruusukkeet, alveolit, papillary-rakenteet, joita erottaa lukuisat ohutseinäiset astiat. Riippuen vallitsevasta rakenteesta on olemassa kolmenlaisia kasvaimia:

• I - kiinteä, nimeltään edelleen diffuusi;
• II - medullary, jota kutsutaan usein trabekulaariseksi (tällainen rakenne on yleisempi insulinoomissa ja glukagonumeissa);
• III - mahalaukun (alveolaarinen tai psevdoatsinarny). Tämä tyyppi on yleisempi gastrinomissa ja Wernerin oireyhtymässä. Kaikki rakenteen tyypit voivat olla yksi kasvain eri osissa.

Beetasolukasvaimet (insuliinit) ovat yleisimpiä saarekasvaimia, joista 90% on hyvänlaatuisia. Noin 80% heistä on yksinäisiä. 10% tapauksista hypoglykemian vuoksi useita kasvaimia, 5% heistä - pahanlaatuinen, ja 5% - nezidioblao iNOS, jolle on tunnusomaista hyperplasia saaria, koska niiden kasvain tiehytsolut, liikakasvu saarekkeiden vuoksi hyperplasian ja / tai hypertrofian muodostavien sen solujen, erityisesti beetasolut. Termi nesidioblastoosi GF Laidlaw käyttöön vuonna 1938. Se on myös tunnettu siitä, että ilmiöt atsino-saari- muutos. Insuliinin kliinisten oireiden ja niiden koon välillä on tietty suhde. Immunohistokemiallisesti insuliinien avulla voidaan havaita A- ja / tai D-soluja, harvoin EC-soluja.

Yksi merkittävimmistä saavutuksista viimeisten kahden vuosikymmenen alalla Histokemian ja endokrinologian on kehittää apud (amiiniesiasteyhdisteiden otto ja Dekarboksyloimalla) - käsite, joka on mahdollistanut selittämään eritystä, kuten saarekesolujen kasvaimet haima, monet hormonit, ei ominaista sen fysiologinen, ei ole yllättävää viestiä viime vuosina siitä, pystyykö näiden kasvainten erittävät, lukuun ottamatta jo edellä hormonien, kuten ihmisen koriongonadotropiini, kalsitoniini, eri prostaglandiinit, hormoni Ost, antidiureettisen hormonin, joka on riippumaton rooli muodostumista tahansa hormonitoimintaa oireyhtymien täysin ei ole osoittanut, mutta on mahdollista, että lisätutkimuksia tähän suuntaan avulla voidaan muodostaa välisen syy-yhteyden jotkut jopa hyvin tunnettuja sairauksia maha-suolikanavan ja haiman kasvaimia.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16],

Lomakkeet

Tällä hetkellä toimivat haiman kasvaimia voidaan jakaa kahteen ryhmään: ortoendokrinnye erittävät hormoneja, jotka ovat ominaisia fysiologista toimintaa saarekkeiden ja paraendokrinnye jotka tuottavat hormoneja eivät ole niille ominaista. Ensimmäiseen ryhmään kuuluvat kasvaimia alfa, beeta, sigma, ja F-solut, jotka erittävät glukagonin vastaavasti, insuliini, somatostatiini ja haiman peptidi, joka heijastuu niiden nimi: siten glukagonooman,  insulinooma, ja somatostatinooman  RH. Paraendokrinnyh solujen alkuperä kasvaimet ovat tällä hetkellä ei ole lopullisesti vahvistettu, mutta tiedetään, että ne eivät ole R-tyyppinen kenno. Nämä ovat kasvaimia, jotka tuottavat gastriinia - gastrinooma, vasoaktiivinen intestinaalinen peptidi - VIPOM, ACTH-kaltainen aktiivisuus - kortikotropinomy ja kasvaimen kliininen karsinoidioireyhtymään. By paraendokrinnym myös joitakin harvinaisia kasvaimia, jotka erittävät muiden peptidien ja prostaglandiineja.

Yleisesti, Langerhansin saarekkeet kasvainten, erityisesti pahanlaatuisten, tunnettu poligormonalnaya eritys, "puhdas" on harvinainen kasvaimet kuitenkin esiintyvyys erityksen hormonin johtaa kehitystä hormonaalisten erityistä kliinistä oireyhtymää.

[17],