Neurogeeniset lihassupistukset: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Termiä "kontraktuura" voidaan käyttää kaikissa tapauksissa, joissa lihakset lyhenevät pysyvästi. Tässä tapauksessa EMG näyttää "hiljaiselta" toisin kuin ohimenevät lihassupistukset (krampit, tetanus, tetania), joihin liittyy EMG:ssä korkeajännitteisiä korkeataajuisia purkauksia.

Syndromiset neurogeeniset lihaskontraktuurat tulee erottaa muista (ei-neurogeenisistä) kontraktuuroista, jotka voivat olla dermatogeenisiä, desmogeenisiä, tendogeenisiä, myogeenisiä ja artrogeenisia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Neurogeenisten kontraktuurien tärkeimmät syyt:

1. Pitkäaikaisen velton tai spastisen pareesin seuraukset (mukaan lukien varhainen ja myöhäinen hemipleginen kontraktuura).
2. Fokusaalisen ja yleistyneen torsiodystonian myöhäisvaiheet.
3. Synnynnäiset fibroosit ja nivelten epämuodostumat.
4. Synnynnäinen moninkertainen artrogrypoosi.
5. Myopatiat.
6. Jäykän selkärangan oireyhtymä.
7. Glykogenoosi (fosforylaasin ja muiden fosforia sisältävien entsyymien puutos).
8. Hoitamattoman Parkinsonin taudin myöhäisvaiheet.
9. Sekalaiset kontraktuurit (CP-vamma, hepatolentikulaarinen rappeuma jne.).
10. Kasvolihasten postparalyyttinen supistuminen.
11. Volkmannin iskeeminen kontraktuura (verisuoniperäinen eikä neurogeeninen).
12. Psykogeeniset (konversio)kontraktuurat.

Selkäydin etuosan sarven solujen (selkäydinhalvaus, etenevä selkäydinlihaksen amyotrofia, amyotrofinen lateraaliskleroosi jne.), raajojen etummaisten juurien, hermopunosten ja ääreishermojen (radikuloneuropatia, pleksonopatia, erillinen motorinen neuropatia ja eri syistä johtuvat polyneuropatiat) sairauksien tai vaurioiden aiheuttama pitkäaikainen, syvä löysä raajan halvaus tai plegia johtaa helposti pysyvään kontraktuuraan yhdessä tai useammassa raajassa.

Syvä sentraalinen pareesi (erityisesti plegia) ilman toipumista tai epätäydellisen toipumisen yhteydessä johtaa yleensä eriasteisiin kontraktuuroihin, ellei niiden estämiseksi ryhdytä erityistoimenpiteisiin. Tällaiset kontraktuurit voivat kehittyä spastisen mono-, para-, tri- ja tetrapareesin yhteydessä, ja niillä voi olla sekä aivo- että selkäydinperäisiä vaikutuksia.

Yleisimpiä syitä ovat aivohalvaukset, kraniorebraaliset ja selkäydinvammat, enkefaliitti, avaruutta vaativat prosessit, Strumpellin tauti ja muut rappeuttavat sairaudet. Aivohalvauksen "varhainen kontraktuura" on varhainen (aivohalvauksen ensimmäiset tunnit tai päivät) ohimenevä lihasjänteyden lisääntyminen pääasiassa halvaantuneen käsivarren proksimaalisissa osissa; jalassa ojentajalihasten jännitys on vallitseva. "Varhainen kontraktuura" kestää useista tunneista useisiin päiviin. Varhaisen kontraktuuran erityistapaus on hormetonia verenvuotoisissa aivohalvauksissa (kohtauksittainen lihasjänteyden lisääntyminen, jota havaitaan halvaantuneissa, harvemmin ei-halvaantuneissa raajoissa). Myöhäinen kontraktuura kehittyy aivohalvauksen toipumisvaiheessa (3 viikosta useisiin kuukausiin), ja sille on ominaista nivelten liikkuvuuden pysyvä rajoittuminen.

Fokusaalisen ja yleistyneen torsiodystonian myöhäisvaiheet (pitkäaikainen spasmodisen tortikollisen tooninen muoto, olka- tai kaularangan dystonia, yleistyneen dystonian kontraktuurat) voivat johtaa pysyviin kontraktuuroihin nivelissä (erityisesti käsien ja jalkojen alueella), raajoissa ja selkärangassa.

Synnynnäiset sidekudoskontraktuurit ja nivelten epämuodostumat ilmenevät jo syntymästä lähtien tai lapsen ensimmäisten elinkuukausien aikana kiinteinä patologisina asentoina, jotka johtuvat lihasten riittämättömästä kehityksestä (lyhenemisestä) tai niiden tuhoutumisesta (fibroosista): synnynnäinen kampurajalka, synnynnäinen tortikollis (synnynnäinen sternocleidomastoideuslihaksen vetäytyminen), synnynnäinen lonkan sijoiltaanmeno jne. Differentiaalidiagnoosi suoritetaan dystonian yhteydessä: dystonisille kouristuksille on ominaista tyypillinen dynaamisuus. Synnynnäisissä kontraktuuroissa paljastuu mekaaninen syy rajoittuneeseen liikkuvuuteen. Hermoston rooli niiden synnyssä ei ole täysin selvä.

Synnynnäiselle multippelille artrogryposikselle ovat ominaisia synnynnäiset usean nivelen kontraktuurat, jotka johtuvat lihasten vaikeasta alikehittyneisyydestä (aplasiasta). Selkärangan ja vartalon lihakset eivät yleensä muutu. Usein esiintyy status dysraphicusta.

Joitakin myopatian muotoja: synnynnäinen lihasdystrofia tyyppi I ja tyyppi II; muut harvinaiset myopatian muodot (esimerkiksi Rottauf-Mortier-Beyerin lihasdystrofia tai Bethlemin lihasdystrofia, synnynnäiset lihasdystrofiat), jotka esiintyvät raajojen lihasten vaurioiden yhteydessä ja johtavat lopulta myös proksimaalisten nivelten kontraktuuroihin.

Jäykän selkärangan oireyhtymä on harvinainen lihasdystrofian muoto, joka alkaa esikoulu- tai varhaiskouluiässä ja ilmenee pään ja rintarangan rajoittuneina liikkeinä sekä fleksiokontraktuurien muodostumisena kyynär-, lonkka- ja polvinivelissä. Tyypillistä on diffuusi, mutta ei vaikea, pääasiassa proksimaalisen lihasten hypotrofia ja heikkous. Jännerefleksit puuttuvat. Tyypillistä on skolioosi. EMG:ssä näkyy lihaksikas leesio. Taudin kulku on stationaarinen tai hieman etenevä.

Glykogeenin varastointisairaudet aiheuttavat joskus liikunnan aiheuttamia lihaskouristuksia, jotka muistuttavat ohimeneviä supistuksia.

Hoitamattoman Parkinsonin taudin myöhäisvaiheissa esiintyy usein kontraktuuroja pääasiassa käsien distaalisissa osissa ("Parkinsonilainen käsi").

Sekalaisia kontraktuureja havaitaan yhdistettyjen (pyramidaalisten, ekstrapyramidaalisten, sarveiskalvon etuosan) häiriöiden kuvassa, esimerkiksi CP-vamma, hepatolentikulaarinen rappeuma ja muut sairaudet.

Kasvolihasten posthalvaantunut supistuminen kehittyy kasvohermon hermottamien lihasten velton halvaantumisen jälkeen (eri etiologioiden kasvohermon neuropatia), mutta eroaa muista posthalvaantuneista supistumisista (raajoissa) siinä, että samalla alueella voi kehittyä hyperkinesia ("posthalvaantunut kasvojen hemispasmi").

Volkmannin iskeeminen kontraktuura johtuu lihasten ja niitä ympäröivien kudosten fibroosista niiden iskemian (lihaspatjasyndrooman) vuoksi, ja se on tyypillistä pääasiassa kyynärpään alueen murtumille, mutta sitä voi esiintyä myös säären alueella sekä muissa kehon osissa.

Pitkäaikaisen mono- ja erityisesti parapareesin (pseudohalvauksen) jälkeen voi kehittyä psykogeenisiä kontraktuuroja, jotka eivät ole hoitokelpoisia. Psykogeenisen sairauden positiivinen diagnoosi on välttämätön. Diagnoosin luotettava vahvistus on halvauksen ja kontraktuuran psykoterapeuttinen poistaminen.