Nenän scleroma

Scleroma - krooninen infektiotauti hengitysteiden tunnettu siitä, ulkonäön infiltraattien niiden tiheä limakalvon hidas etenevä, ulkonäkö viimeisessä vaiheessa pilaavia arvet, muodonmuutos ja ahtauttava vaikuttaa anatomisia rakenteita. Taudin aiheuttaja on Wolkowicz-Frischin sauva. Tauti ei ole kovin tarttuva, eroaa Valko-Venäjän, Ukrainan, Itä- ja Keski-Euroopan maiden epidemioepidemioista. Inkubaatiojakso rinosklerooman kanssa ei ole tiedossa. Tauti yleensä kehittyy asteittain, kestää vuosia, joskus vuosikymmeniä. Prosessin paheneminen havaitaan raskauden aikana. Naiset sairastavat useammin kuin miehet ja lapset. Tauti alkaa usein 11-30 vuoden iässä. Suurin osa rhinoscleroman potilaista on maaseudun asukkaita.

Scleroma tunnetaan keskiajasta lähtien. Häntä pidettiin erityisenä muotoon kuppa, tuberkuloosi, joka löytyi hänen vastaisuudessaan sarkoomiin tai syöpään, ja vain XIX-luvun jälkipuoliskolla. Sitä alkoi tutkia erillisenä nosologisena muotoiluna. Yksi ensimmäisistä kuvan klnicheskuyu scleroma kuvattu 1858 V.A.Karavaev (1911-1892) - erinomainen Venäjän ja Ukrainan kirurgi, silmälääkäri ja Rhinology, yksi perustajista silmätautien ja nenän. Vuonna 1870 F.Gebra - erinomainen Itävallan ihotautilääkäri, johtaja itävaltalaisen koulun ihotaudit XIX vuosisadan ehdotti kutsua tätä tautia rinoskleromoy kuten hän kuvaili 10 tapausta tämän taudin kosketti tappion ulkoisen nenä. NMVolkovich vuonna 1888 antoi tälle taudille uuden nimen - hengitysteiden sklerooma, joten se ei vaikuta ainoastaan nenään vaan koko hengitysteihin, jopa yksittäisiin keuhkoputkiin asti. J.Mikulicz vuonna 1876 todettiin sklereraalisten infiltraattien ja kuvasi omituisia vaahtomaisia (kevyitä) soluja, joita kutsutaan Mikulich-soluiksi. Vuonna 1876, Itävalta bakteriologi A.Frish avataan patogeenin scleroma kapseloitu gram-negatiivinen sauva, verkko, jonka muutamaa vuotta myöhemmin viljelmän tunnistettu ja kuvattu sen morfologisia ominaisuuksia N.M.Volkovich.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Patologinen anatomia

Skleroottisen infiltraatin kehityksessä erotetaan neljä vaihetta.

• Vaihe I on tunnusomaista paksuuntumista nenän limakalvon (tai muihin kohtiin ylähengitysteihin) ja muodostumista infiltraattien ruskean-punainen tai tummanpunainen, joka aluksi on pehmeä elastinen johdonmukaisuus, tulevaisuudessa - paksu rusto- konsistenssi, ei altis rappeutuminen. Tässä vaiheessa tulehdussolukertymän käsittää useita (lymfosyytit, plasmasolut, histiosyytit, ja neutrofiilit). Näistä muodostetaan elementtejä tulla merkittävä suurempi (20-50 mikronia) vakuolizovannye solujen epäkeskisesti tumassa ja sytoplasmassa, kromatiinia rikas (Mikulicz solut).
• II-vaiheessa histioyyttinen infiltraatio alkaa hallita, histioyyttien transformaatio Mikulich-soluihin kehittyy. Näissä soluissa ja niiden ympärillä löytyy runsaasti Wolkowicz-Frisch-tikkuja ja erityisiä russeleelisiä kappaleita, jotka koostuvat hyaliinista, kooltaan 30-40 μm.
• III-vaiheessa histioyyttien lukumäärän väheneminen, Mikulich-solujen määrän kasvu, sidekudoselementit ja kollageenikuitujen muodostuminen.
• Tässä vaiheessa alkaa käsitellä arpeutumista skleromnyh infiltraattien, joka huipentuu vaiheessa IV, jonka aikana Mikulicz solut ja histiosyytit katoavat ja korvataan kollageenisäikeiden, joka numero kasvaa, kun muodostuu tiheä arpikudosta. Tämä prosessi johtaa pysyviä luminaaliseen hengitysteiden ahtautuminen (osittainen tai täydellinen tukkeutuminen nenäkäytävien, kun taas muissa kohdissa hengitysteissä - ahtauma kurkunpään, henkitorven ja keuhkoputkien.

Yleensä skleraalipensat alkavat kehittyä nenän limakalvossa. Jakaa edelleen voi esiintyä sekä uplink- ja downlink-suunnassa, lyömällä nenän, huulten, joskus kulmat suun, kielen, nenänielun, pehmeä ja kova suulaki, ylempien hengitysteiden, harvoin - kyynelkanavansa, korvatorvi, välikorvan ja sidekalvon .

Nasaliskleroosin oireet

Alkuvaiheessa ei ole merkittäviä valituksia. Patoanatomiset muutokset, jotka syntyvät nenän limakalvossa, eivät aiheuta kipua, etenevät ilman yleisiä reaktioita. Nenä limakalvo on kuva banalisesta kroonisesta katkerasta tulehduksesta. Tulehdusprosessin kehittyminen aiheuttaa kutinaa nenässä, usein aivastelua, limakalvoa tai limakalvoa. Nenä limakalvolla on vaaleanpunaista väriä. Tässä vaiheessa tauti on usein naamioitu allergisia reaktioita, mutta käytetty allergialääkkeet eivät keskeyttää taudin kehitystä, ja muutaman vuoden kehittämään surkastuminen limakalvojen nenän ja nenän sivuonteloiden ja aiheuttaa nenäkäytävien laajentaa. Sitten nenäontelossa on kuoreita, joissa on epämiellyttävä, spesifinen "makea" hajua, joka poikkeaa ozonista ja syfilisistä. Nenän verenvuoto kasvaa ja hyposmia kehittyy. Tässä vaiheessa rinoskleromu sekoitetaan usein Osen, mutta lähempi tarkastelu mikroskoopilla nenän limakalvolla voidaan nähdä pieni kuin pötsinystyt, limakalvon paksuuntuminen tai anteriorisen alueet nenän, tai taka sieraimiin. Useimmiten nämä muutokset tapahtuvat ylempien hengitysteiden fysiologisissa suppeuksissa. Ajan lämpöä sairaus, jolle on ulkonäkö ja nopea kasvu skleromnyh suodattuu jotka johtavat vaikeus ja sitten täydellisen sulkemisen nenän hengitys, lievittää haju loppuun anosmia.

Riippuen prosessin lokalisoinnista, rhinoscleroma voi hankkia erilaisia visuaalisia näkökohtia. Satunnaisesti on luodinkestäviä skleromamuotoja, joskus leviäminen nenän luihin, kovaa kitalaa, alveolaarista prosessia. Sklereraalisten infiltraattien kehittyminen nenän venttiilin tasolla johtaa nenän tukkeutumiseen ja ulkoisen nenän tukahduttaminen voi joskus kehittyä rhinophymus-sklerooman tyypin mukaan. Muita anatomisia vaurioita harvoin vaikuttaa. Kulis-kaltaisten säikeiden muodostuminen nenänieliin johtaa joskus lähes täydelliseen dissosiaatioon nielun kanssa. Pehmeän suulakkeen levittäminen johtaa sen ryppyyn ja muodonmuutokseen, mikä vaikeuttaa nielemistä, erityisesti nestemäistä ruokaa, äänenvaimennuksen rikkomista.

Sclera-potilaan yleinen tila pysyy tyydyttävänä ja häiriintyy vain, jos hengitys on vaikeaa kroonisen yleisen hypoksian puhkeamisen vuoksi. Tällöin potilaat rikkoivat usein pää- ja typpimateriaalinvaihduntaa, kehittivät hypochromian anemiaa, lymfosytoosia, eosinofiliaa, joissakin tapauksissa havaittiin monosytopeniaa. ESR: tä parannetaan jatkuvasti.

Evoluutio ja komplikaatiot

Tauti kehittyy hyvin hitaasti, useita vuosia ja jopa vuosikymmeniä. Spontaania toipumistilannetta ei tunneta, vaikka kaikkein aktiivisin ja nykyaikaisin hoito ei takaa täydellistä parannusta; puhetta voi mennä vain väliaikaisesta remission tai taudin kehityksen keskeyttämisestä. Skleromny prosessi voi edetä joko venyttää tai tehdä "hyppää" limakalvon läpi terve alueita, jotka vaikuttavat yksittäisten segmenttien se, alkaen keulasta ja saavuttaa posteriorisen sieraimiin, nenään, kuulo- putki, nielun, kurkunpään, henkitorven ja keuhkoputkien. Paranorvatulehduksia harvoin vaikuttaa.

Komplikaatioista, kiireellisimmistä hengitysteiden tukkeutumisesta, kroonisesta hypoksisuudesta, keuhkokuumeesta, keuhkojen tuberkuloosista. Näissä tapauksissa potilaat saavuttavat äärimmäinen astetta uupumukseen ja kuolee peruuttamattomia muutoksia tai aineenvaihduntaan tai tukehduttaen (jopa ajankohtainen trakeotomiaa suoritettu), jos prosessi aiheutti tukos henkitorven ja keuhkoputkien.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Norsu skleroosin diagnoosi

Alkuvaiheessa taudin diagnoosi on vaikeaa, koska tuloksena tulehdus nenä on hyvin samanlainen kuin silloin, kun banaali siirapit nuha. Kuitenkin kaikissa tapauksissa, kesto "flunssan", vaikka mukana huomaamaton tuottavia prosesseja limakalvojen obolochkenosa ja haju nenässä, ottaen huomioon epidemiologiset anamneesiin syytä epäillä läsnäollessa rinoskleromy. Potilaan lisätutkimuksen tavoitteena olisi oltava taudin tunnistaminen. On kuitenkin syytä pitää mielessä, että laboratoriokokeet ei aina antaa positiivisen tuloksen, mutta myös ilman jälkimmäisen voida sulkea kovakalvo. Diagnoosi edesautetaan merkittäviä kliinisten ja morfologiset ilmenemismuotoja. Diagnoosin ovat tärkeitä ylähengitysteiden endoskopia, koepala, radiografia, agglutinaation beskapsulnyh coli-kannat Frisch - Volkovich, ihon allergologisten Reaktio voidaan jopa komplementtifiksaatio seerumeista ja kaniinin seerumia immunisoiduista sauva Frisch - Volkovich. Mukaan useat kirjoittajat, myönteisen suhtautumisen Bordet - Gengou on kaikkein vakio scleroma kuitenkin ja sitä ei voida pitää erityistä tähän tautiin. Viljelykasvien skleromnogo materiaali (nenän vuotaminen, murskattu koepaloja) agar-agar mahdollistaa 80-90% viljelmän tarttuu jakaa Frisch - Volkovich. Mikroskooppinen tutkimus kudoksen skleromnyh, vaikka harvinaisia, vakuoleja jättisolut Mikulic, fuchsinophilia vasikan Roussel ja lukuisia plasman solut voidaan havaita.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Differentiaalinen diagnostiikka

Rinoskleroma, kuten minkä tahansa muun lokalisoinnin sklerooma, eri kehitysvaiheissa saattaa olla jonkin verran samankaltaisuuksia erilaisten sairauksien kanssa. Debyyttivaiheessa se eroaa katkerasta tai yksinkertaisesta atrofisesta nuhasta, oes, syphilitic lesions. Otsonin ja sklerooman yhdistettyjen sairauksien tapauksia kuvattiin . Kypsässä vaiheessa skleromatoznye infiltraatit voidaan ottaa jonkin sairauden oireita, joka on tunnettu siitä, että ulkonäkö infiltraattien ja tuumorit, mukaan lukien tuberkuloosi, syfilis, lepra, hyvänlaatuisia ja pahanlaatuisia kasvaimia, ja toiset.

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39]

Nenän sklerooman hoito

Tarjoukset XIX-XX-luvuilla. Lukuisat hoidot ovat antaneet vain vähän tai ei lainkaan myönteisiä tuloksia. Näistä menetelmistä voidaan mainita biologiset (rokote hoito, autoimplantatsiya skleromatoznoy kudos verensiirto säteilytetty veri), kemiallinen (jodivalmisteet karboliöljyistä ja kromihappoa, sinkkikloridi, neosalvarsan, huumeiden kiniini ja vismuttia ja monet muut. Al.), Physical (diathermocoagulation, sädehoito ), mekaaniset (hyvää), kirurginen (poisto cicatricial ahtaumat, plastiikkakirurgian, tracheotomy). Tällä hetkellä suhteellisen edullisia tuloksia antaa hoitoa streptomysiiniä (paikallisesti voiteina ja aerosolit, parenteraalisesti mutta pitkä kurssien 2-3 kuukautta ja sädehoito. Lisäksi, käyttää auromitsin, Terramycin ja laskimonsisäisenä infuusiona 5%: sta liuosta PAS rohkaisevia tuloksia. Kortisoni anti-skleroottiset vaikutus scleroma ei ole esitetty.

Yleinen hoito on määrätty metabolisen prosessin loukkaamisen yhteydessä: kalsiumvalmisteet, vitamiinihoito, CBS: n normalisoivat lääkkeet, täydellinen hiilihydraatti ja proteiinin ravitsemus.

Ennuste täydellisestä elpymisestä kauaskantoisissa tapauksissa on epäsuotuisa.