Munuaispopulaatio

Munuaisten vajaatoiminta on synnynnäinen anatominen patologia, kun elin on histologisesti normaali, mutta sen koko on kaukana normaalista. Epänormaalien ulottuvuuksien lisäksi vähentynyt munuaisten määrä ei eroa terveestä elimestä ja pystyy toimimaan myös sen pienikokoisena.

[1], [2], [3]

Epidemiologia

Ruumiinavauksen mukaan munuaisen hypoplasia esiintyy 0,09-0,16 prosentissa tapauksista.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Syyt munuaisen hypoplasiaa

Munuaisen hypoplasian syy on metanephrogenic blasteman riittämättömän massan normaalinen inkubointi ja metaanefrosvirtauksen indusoiva vaikutus. Siksi kaikilla nefroneilla on normaali rakenne ja ne ovat toiminnallisesti hyvin toisiaan vastaan, mutta niiden kokonaismäärä on tavallista pienempi kuin 50%. Pohjimmiltaan tämä on pienoisstandardi. Kontralateraalisella munuaisella on enemmän nefreoneja. Siksi yhteenveto-funktio ei yleensä kärsi.

Uskotaan, että munuaisen hypoplasia, kuten mikä tahansa muu hypoplasia, on intrauterin kehityksen edellytys. Sisäilman sisäisen organismin muodostumisen vika liittyy läheisesti ulkoisiin ja sisäisiin tekijöihin, jotka vaikuttavat raskaana olevan naisen organismiin. Munuaisten hypoplasia, joka aiheuttaa useimmiten sijaitsevat alikehittyneisyyttä metanefrogennoy blasteeman edustavat pienintä yksikköä erityisten blastemnyh solut voivat olla perinnöllisiä sairauksia. Häirittyinä verenkierto blastemnyh kyhmyjä, he eivät pysty aktivoimaan muodostumista glomerulusten ja munuaistiehyiden, keho ei voi kehittyä ja hankkia normaali koko. Munuaisten vajaatoiminta voi johtua seuraavista syistä:

• Alkeellinen kehityskulku (hypogeneesi), joka liittyy geneettiseen alttiuteen.
• Pyelonefriitti, joka kehittyy uteroon tai enintään yhden vuoden ikään.
• Toissijainen tulehdusprosessi hypoplastisissa munuaisissa, jotka ovat alttiita interstitiaalisten kudosten tulehdukselle.
• Munuaisten laskimonsisäinen tromboosi, joka johtaa kehon epätasapainoon.
• Juominen, riittämätön amniootti-nesteen määrä.
• Sikiön paikan poikkeavuudet.
• Äiti-influenssan, vihurirokko, toksoplasmoosi tarttuva tauti.

Jotkut kirjoittajat, sillä nefropatologiyam asiantuntijat uskovat, että suurin syy munuaisten hypoplasia on kohdunsisäinen tulehdus- ja provosoi piilossa poikkeavuuksia alkuja glomerulusten ja munuaisaltaan.

Myös hypoplasiaa voi ilmetä ulkoisista tekijöistä, jotka vaikuttavat raskaana olevan naisen terveystilanteeseen, ja ne sisältävät seuraavat syyt: 

• Ionisoiva säteilytys.
• Vammat, mukaan lukien vatsavaivat.
• Ulkoinen hypertermia - nainen on pitkä oleskelu paahtavan auringon säteiden alla poikkeuksellisen kuumissa olosuhteissa.
• Alkoholin väärinkäyttö, krooninen alkoholismi.
• Tupakointi.

[11], [12], [13], [14]

Synnyssä

Patoanatomisessa osiossa hypoplastisesta munuaisesta on aivokuoren aivoja ja kapea ohutseinämäinen valtimotyyppi, joka on tyypillistä munuaiskudokselle.

Lähes puolet lapsista diagnosoitu munuaisten hypoplasia muita poikkeavuuksia - kaksinkertaistaminen yksinäinen munuaisen (single, suhteellisen terve), inversio (exstrophy) virtsarakon, epänormaali sijainti virtsaputken (hypospadioiden), supistamaan munuaisvaltimon, piilokiveksisyys.

[15], [16], [17], [18]

Oireet munuaisen hypoplasiaa

Jos patologia on yksipuolinen ja yksinäinen (ainoa suhteellisen terve) munuainen toimii normaalisti, hypoplasian oireet eivät välttämättä ole ilmeisiä koko elämän ajan. Jos yksinäinen munuainen ei täysin kykene selviytymään kaksinkertaistetusta toiminnasta, hypoplastinen elin voi tulehtua, pyelonefriitti kehittyy tyypillisellä tämän taudin tyypillisellä kliinisellä kuvalla. Usein syy pysyvän valtimon hypertensiolle lapsella on juuri munuaisen hypoplasia. Krooninen nefropataattinen verenpainetauti johtaa usein hypoplastisen munuaisen poistamiseen, koska taudin reniiniriippuvainen muoto ei riipu lääketieteellisestä valvonnasta ja saa pahanlaatuisen luonteen.

Elimen kehittymisen patologia voi ilmetä ja on selkeämpi kliinisessä mielessä:

• Fyysisen ja henkisen kehityksen eksplisiittinen viivästyminen.
• Vaalea iho, kasvojen ja raajojen turvotus.
• Krooninen ripuli.
• Alhainen lämpötila.
• Useita oireita, jotka ovat samankaltaisia oireita riisitauti - pehmentävä luukudoksen ominaisuus ulkonevat edestä ja päälaen kallo kuoppia, litteä pää, kaarevuus jalkojen turvotus, hiustenlähtö.
• Krooninen munuaisten vajaatoiminta.
• Arteriainen verenpainetauti.
• Vakava pahoinvointi, oksentelu on mahdollista.

Kahdenvälinen hypoplasia on epäsuotuisa ennuste ensimmäisen vuoden elämän lapsille, koska molemmat elimet eivät pysty toimimaan eikä niitä ole siirrettävissä.

Yksipuolinen munuaisen hypoplasia ilmenee harvoin erityisenä oireena ja se on satunnaisesti diagnosoitu kliinisen tutkimuksen aikana tai kattava tutkimus täysin erilaiselle sairaudelle.

Urospuolisten munuaisten vajaatoiminta

Valitettavasti enemmän ja useammin äskettäin on havaittu synnynnäisiä epämuodostumia urogenitaalisten elinten muodostumisessa. Urospuolisten munuaisten vajaatoiminta muodostaa lähes 30% kaikista havaituista synnynnäisistä sikiön epämuodostumuksista. Imeväisten kahdenvälinen munuaisen hypoplasia havaitaan ensimmäisinä päivinä tai kuukausina elämästä syntymän jälkeen, sillä mikään munuaisista ei pysty toimimaan normaalisti. Yleiset munuaishypoplasian kliiniset oireet ovat seuraavat: 

• Kehittyvä kehitys, mahdollisesti synnynnäisten refleksien puuttuminen (tuki reflex, suoja-refleksi, Galantin refleksi, muut).
• Karkea oksentelu.
• Ripuli.
• Alhaisen ruumiinlämpö.
• Rickettsin eksplisiittiset oireet.
• Myrkytysaineiden aiheuttama päihde, joka johtuu omasta aineenvaihdunnasta.

Vastasyntyneiden ilmaantunut munuaisten hypoplasia on ominaista munuaisten vajaatoiminnan nopea kehitys, joka usein johtaa vauvan kuolemaan synnytyksen ensimmäisinä päivinä. Jos hypoplasia vaikuttaa yhdestä kolmeen elimen segmenttiin, lapsi voi olla elinkelpoinen, mutta hän kehittää pysyvää hypertensioa.

Yksipuolisen hypoplasian osalta toimivaltaisen elimen pienikonsentraatiokyky on luonteenomaista, mutta biokemiallisia analyyseja suorittaessaan veriarvot ovat normaalialueella. Arteriaalinen verenpainetauti voi kehittyä myöhemmässä iässä, yleensä puberteerikaudella.

Vastasyntyneiden munuaisten vajaatoiminta on synnynnäinen poikkeavuus, joka johtuu ulkoisista tai sisäisistä vaikutuksista sikiöön. Tästä syystä tulevat äidit, raskaana olevat naiset eivät tarvitse vain oppia näitä tietoja, vaan myös tekevät kaikkensa sikiön haitallisten tekijöiden neutralisoimiseksi mahdollisimman tehokkaasti.

[19], [20], [21]

Munuaisten vajaatoiminta lapsella

Munuaisten vajaatoiminta vähintään yhden vuoden ikäisillä lapsilla ei ehkä ole näkyvissä pitkään, ja se esiintyy tutkittaessa akuuttia muotoa pyelonefriittiä tai pysyvää verenpaineen nousua. Myös kattavan nefrologisen tutkimuksen perustana voi olla pitkä pyuria (virtsan virtsa) tai hematuria (virtsan verta). Vanhempia tulisi varoittaa seuraavista ilmenemismuodoista, jotka mahdollisesti osoittavat lapsen munuaisten patologisen tilan: 

• Dysuria - virtsan pidättyminen, polyuria (runsas virtsaaminen) tai säännöllinen virtsaaminen pienillä virtsaneristä.
• Kivulias virtsaaminen.
• Enuresis.
• Kouristuksia aiheuttava oireyhtymä.
• Virtsan värin ja rakenteen muutos.
• Valitukset kipu alemman vatsaan tai kipu alaselän.
• Kasvojen ja ääripäiden turvotus (pastoznost).
• Verenpaineen määräinen nousu.
• Pysyvä jano.
• Vaikea fyysinen kehitys, heikkous.

Lapsella munuaisten hypoplasiaa voidaan kliinisesti ilmaista seuraavilla oireilla: 

• Ihon kuivuus.
• Vaalea, maanläheinen ihonväri.
• Kasvien turvotus preorbital-vyöhykkeellä (silmien ympärillä).
• Yleinen turvotus on raajoja, runko.
• Pysyvä hypertensio ja päänsärky.
• Patologinen yleistynyt turvotus - anasarka (epäsäännöllisen kudoksen ja selluloosan edema), joka on ominaista nefroottiselle oireyhtymälle.
• Piura, gematuria.
• Poikissa - cryptorchidism (katoamaton kives).

Munuaisten hypoplasia lapsen antaa yksityiskohtaisen kuvauksen ruotsalainen urologist Pyydä-Upmark sekä segmentaalisen synnynnäinen maksan sairaus, jossa hypoplasian alueet parenkyymielimen yhdistettynä hypoplasia munuaisten valtimohaaroille. Mukaan ruotsalainen lääkäri muistuttavia sairauksia usein "alkaa" kliinisten oireiden vuotiaita 4 ja 12 vuotta muodossa verenpainetauti, jotka näkyvät tutkimukseen muutosten verisuonten silmän päivän, lannistumaton jano (polydipsia).

Lapsellinen lapsen rekisteröinti lastentarhassa tai koulussa on useimmiten määritetty synnynnäinen poikkeavuus, harvemmin tarkasteltaessa olemassa olevia sairauksia, jotka eivät liity munuaisiin.

Lomakkeet

Nefrologisessa käytännössä munuaisen hypoplasia jakautuu kolmeen tyyppiin: 

1. Munuaisten hypoplasia on yksinkertainen, kun epänormaaliin elimeen on havaittu riittämätön määrä nefreoneja ja kalkkeja.
2. Hypoplasia yhdessä oligonefronian kanssa (kahdenvälinen hypoplasia, jossa on pieni määrä nefreoneja, glomeruli ja laajentunut sidekudos, laajentuneet tubulukset).
3. Munuaisten vajaatoiminta dysplasialla (munuaiskudoksen epämuodostumat - alkion glomerulit epämuodostuneella mesenkyymikudoksella, usein rustokudoksen alueilla).

Oikean munuaisen hypoplasia

Oikean munuaisen hypoplasia ei käytännössä eroa millään tavoin vasemman munuaisen hypoplasioista, ainakin kliinisessä mielessä tai toiminnallisessa toiminnassa, kaksi poikkeamaa ei voida erottaa toisistaan. Oikean munuaisen hypoplasiaa voidaan diagnosoida sekä satunnaisesti, että sikiön kehityksen sisäpinnalla tai vastasyntyneen ensisijaisen tutkimuksen aikana.

Hypoplastisen uran eriytyminen on vaikeaa, koska hypoplasia on ääripäässä hyvin samanlainen kuin toinen patologia - rypistynyt elin, dysplasia, joka on erillinen sairaus. Riittämätön määrä munuaisten glomeruli ja kalsix on ainoa ero epänormaalin munuaisen ja terveellisen välillä, kehittymättömän elimen rakenne ja toiminnalliset ominaisuudet säilytetään. Hypoplastisen munuaisen vajausta kompensoi yksinäinen eli munuainen, joka pysyy suhteellisen terveellisenä. Oikean munuaisen hypoplasia osoittaa jonkin verran vasemman munuaisen hypertrofiaa, mikä lisää ja yrittää tehdä lisää töitä. Anatomisesti oikean munuaisen pitäisi olla hieman vasemmalla alapuolella, koska se koskettaa melko suurta oikeanpuoleista elintä - maksa. On havaittu, että oikean munuaisen hypoplasiaa esiintyy useimmiten naisilla, mikä todennäköisesti johtuu naisrungon rakenteen anatomisista piirteistä. Oikean munuaisen hypoplasia ei yleensä edellytä erityistä hoitoa, jos vasemman munuaisen normaali kompensointityö tehdään. Jos muita fysiologisia poikkeavuuksia kuin hypoplasiaa ei ole, virtsa-infektiota ei ole, ei ole nefropatiaa, virtsan refluksi ei ole (virtsaan heittäminen), hoitoa ei tarvita. Tietenkin, jos oikean munuaisen hypoplasiaa havaitaan, vasen on suojattava sen taudin ehkäisemiseksi, mikä voi johtaa pahentuneisiin komplikaatioihin.

Säännöllinen dispensary tutkimukset noudattaminen lempeä suolaa dieetin, joitakin rajoituksia liikuntaa, välttäminen hypotermia, virukset ja infektiot - runsaasti toimintaa varten elämänlaadun yhdellä toimiva munuainen. Jos vakava tila kehittyy ja siihen liittyy ainoa elin, verenpainetauti tai pyelonefriitti, nefrotoosi, nefrektomia on mahdollista.

[22], [23]

Vasemman munuaisen hypoplasia

Anatomisesti vasemman munuaisen on sijaittava hieman oikean yläpuolella, jotta vasemman munuaisen hypoplasia saattaa vaikuttaa kliinisesti merkitsevämmäksi.

Vasemmanpuoleisen munuaisen liikaa kehitystä osoittavien merkkien kohdalla voi olla kipu alaselkässä. Muiden merkkien jaksottaisen kivun lisäksi vasemman munuaisen hypoplasia ei pääsääntöisesti näytä. Joskus ihminen voi elää elämää hypoplastic vasen munuainen, ole edes tietoisia siitä, varsinkin jos oikea munuainen on täysin varmistaa homeostaasiin, vaikka ylipaisunut takia isännänvastuun (sijaiskuolemansa) toiminnot. On huomattava, että ei ole patologisia oireita jälkeenjääneisyyden kehon ei takaa turvallisuuden tulevaisuudessa: mikä tahansa infektio, hypotermia, trauma voi laukaista pyelonefriitti, muodostumista kestävä verenpainetauti ja vähentää merkittävästi aktiivisuuden käynnissä munuaisen vakuuden. Uskotaan, että vasemman munuaisen hypoplasia määritellään useimmiten synnynnäiseksi patologiaksi miehillä, vaikka kansainvälisen lääketieteellisen yhteisön ei olekaan vahvistanut tarkkoja tilastotietoja.

On huomattava, että vasemman munuaisen hypoplasiaa ja oikean munuaisen liiallista kehitystä ei ole tutkittu täydellisesti, joten terapiassa on vielä erimielisyyksiä tämän anatomisen patologian alalla. Vasemman munuaisen hypoplasia normaalin oikean toiminnan edellyttämällä tilalla ei edellytä hoitoa. Potilas tarvitsee vain säännöllisiä tutkimuksia, on tarpeen antaa säännöllisesti veren ja virtsan laboratoriotestejä varten ja suorittaa ultraäänitutkimus.

Diagnostiikka munuaisen hypoplasiaa

Tällä hetkellä riittää, jos tarpeen - MRI: n tai MSCT: n avulla - yhdessä dynaamisen nefossintigrafiikan kanssa. Kliinisesti tämän vian kanssa vastateraterisen munuaisen kunto on erittäin tärkeä, koska sen tauti tai trauma voi johtaa munuaisten vajaatoimintaan.

Dysplastic munuaissyöpä hypoplasia totta ominaista väheneminen kehon yleisen alikehittyneisyyttä sen rakenne, tämäntyyppisten alusten ja poikkeavuudet voivat olla kahden-. Syy munuaisten dysplasia on puute induktion metanephric kanavan erilaistumisen metanefrogennoy blasteeman yhdistyessä. Kliinisesti, useimmiten, tämä vika munuaisten ilmenee verenpaineen ja kroonisen pyelonefriitti liittyy epänormaali rakenteen sisäisen elimen verisuonistossa, suuret verisuonet ja munuaisaltaan järjestelmä. Kaksisuuntaista prosessia leimaavat munuaisten vajaatoiminta. Displastisen munuaisen erilainen diagnoosi suoritetaan kääpiöllä ja kutistuneella munuaisella.

[24], [25], [26], [27], [28], [29]

Differentiaalinen diagnoosi

Munuaisen hypoplasian erilainen diagnoosi suoritetaan munuaissyöpä ja ryppyinen munuainen. Todisteita hypoplasia tarjolla normaalia rakennetta munuaisten alukset, munuaisaltaan järjestelmä, virtsanjohtimen, joka aiemmin voitaisiin asettaa erittävä urography, taaksepäin ureteropyelography, munuaisten angiografia, dynaaminen nefrostsintigrafii.

Hoito munuaisen hypoplasiaa

Jos valtimoiden verenpainetaudin syy on munuaisen dysplasiassa tai tämän anomaliikan taustalla, diagnosoidaan pyelonefriittiä, ja seuraava munuaisen hypoplasiahoito on osoitettu: nefrektomia.

Yhden tai kahden munuaisen kehittyminen on monimutkainen patologia myöhäisen havaitsemisen ja diagnoosin vuoksi. Munuaiskäsittelyn hypoplasia sisältää muuttujan riippuen hypoplasian tyypistä ja yksinäisen, toimivan munuaisen tilasta.

Yksipuolisen hypoplasian hoidon taktiikka kehitetään ottaen huomioon potilaan terveydentilan yksilölliset ominaisuudet. Useimmiten terapeuttiset toimenpiteet ovat samanlaisia kuin yhden munuaisten potilaiden hoidossa.

Jos vakuuttava munuaisten toiminta kaksinkertaistuu kokonaisuudessaan, erityistä hoitoa ei tarvita. Terapeuttiset vaikutukset ovat mahdollisia vain, jos hypoplastisen munuaisen epäillään olevan pyelonefriitti. Jotkut asiantuntijat suosittelevat suorituskyvyn kehittymättömän elimen munuaisen vajaatoimintaa, vaikka vakuuttava munuainen on terveellinen. Tämä johtuu siitä, että alikehittynyt elin on mahdollisesti vaarallinen kuumakanava tarttuvaan ja immuunijärjestelmään ja voi vaikuttaa terveen munuaisen toimintaan.

Myös munuaisen hypoplasian hoito viittaa myös pysyvän hypertension tapauksessa, jota ei voida soveltaa tavanomaiseen lääkehoitoon. Hipoplastisen munuaisen poisto on yleensä osoitettu aikuisille. Lapsille, joilla on hypoplastinen munuaiset, jotka kykenevät työskentelemään vähintään 30 prosentilla määrätystä annoksesta, esitetään lääkärileikkaukset, seuranta, säännölliset tutkimukset ja oireenmukainen hoito epäilyttäen vähäisiä toimintahäiriöitä.

Jos munuaisten vakava kahdenvälinen hypoplasia havaitaan, hoidon tulee olla kirurgista, yleensä myös epänormaalit munuaiset poistetaan. Potilas siirtyy hemodialyysiin ja hänellä on luovuttajan munuaisensiirto.

Ennuste

Jos poikkeama määritellään jo varhain ja diagnosoitu kahdenvälisiä hypoplasia voivat saada takaisin ja korjaus vesi-elektrolyyttitasapaino, neutralointi atsotemia (verenmyrkytys typpipitoisia tuotteita). Kuitenkin voimakas kahdenvälinen hypoplasia, lapsi kuolee useimmiten uremiasta ja sydämen vajaatoiminnasta (dekompensaatio). Ennuste on yleensä epäsuotuisa, lapset, joilla on niin vakava patologia, elivät 8-15 vuoden välein.

[30], [31]